L’examen de la vue sèche révèle des dépôts cornéens

Numéro : Juin 2018

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Une femme de race blanche de 66 ans s’est présentée à la clinique avec une plainte principale de sécheresse oculaire et d’intérêt pour les lentilles de contact pour la correction de sa vision. Elle a remarqué que ses yeux secs et sa vision des deux yeux semblaient s’aggraver au cours des dernières années et qu’elle avait un soulagement insuffisant de ses yeux secs et une légère sensibilité à la lumière avec des larmes artificielles.

La patiente a rappelé des antécédents d’enfance de « coupures » douloureuses aux yeux, en particulier le matin, qui ont diminué à mesure qu’elle vieillissait et des antécédents d’une procédure au laser inconnue de ses deux cornées 5 ans auparavant en dehors des États-Unis. Elle a nié toute autre histoire oculaire personnelle ou familiale pertinente.

Les acuités visuelles les mieux corrigées avec les lunettes étaient de 20/40 DO avec +5,50 D -2,00 D x 120 et de 20/50 OS avec +6,50 D -0,50 D x 095, sans amélioration avec sténopé. Les tests préliminaires étaient normaux. La biomicroscopie du segment antérieur a révélé une hauteur réduite du ménisque lacrymal et un temps de rupture presque instantané du film lacrymal dans chaque œil.

Un examen attentif de sa cornée a révélé des opacités réticulaires grises-blanches diffuses bilatérales dans la couche de Bowman dans chaque œil et une coloration à la fluorescéine cornéenne inférieure de grade 2 de chaque œil. Une brume stromale antérieure centrale a également été notée dans les deux yeux. Aucun lambeau LASIK n’était présent et les cavités antérieures étaient profondes et silencieuses dans les deux yeux. Sa conjonctive palpébrale, ses paupières, ses cils et ses iris noisette étaient clairs et intacts aux deux yeux.

Un examen plus approfondi de sa cornée avec un segment antérieur OCT (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) a montré des dépôts hyper-réfléchissants juste en dessous de l’épithélium dans les deux yeux. Les topographies cornéennes du patient ont révélé des cornées oblates avec un petit degré d’astigmatisme irrégulier. Les pressions intraoculaires étaient de 14 mm Hg OD et OS par tonométrie de Goldmann, et l’examen du fond d’œil n’était pas remarquable pour les deux yeux. La pachymétrie centrale a mesuré 461 µm OD et 459 µm OS.

Quel est votre diagnostic?
Voir réponse à la page suivante.

Sur la base des antécédents du patient et de l’emplacement et de l’apparence des dépôts, le patient a reçu un diagnostic de dystrophie cornéenne de Reis-Bücklers. Également connue sous le nom de dystrophie cornéenne granulaire de type 3, il s’agit d’une dystrophie de la couche de Bowman héritée de manière autosomique dominante. Il est associé à une mutation du gène transformant le facteur de croissance bêta 1 (TGFB1) sur le chromosome 5q31 codant pour la kératoépithéline. Le TGFB1 muté produit des dépôts en forme de tige de matériau de type hyalin qui perturbent et remplacent la membrane de Bowman. Malgré le refus du patient de problèmes oculaires chez les ancêtres, le diagnostic a été cristallisé par les résultats cliniques.

Lors de l’examen à la lampe à fente, les opacités réticulaires donnent à la surface cornéenne une surface rugueuse semblable à une carte ou un aspect de verre broyé bilatéralement, comme on le voit chez notre patient. Sur le segment antérieur OCT, les dépôts apparaîtront sous forme de zones hyperfluorescentes à l’intérieur et au-dessus de la couche de Bowman.

Parce que cette dystrophie perturbe l’intégrité de la membrane basale épithéliale, ces patients sont sujets à des érosions cornéennes récurrentes au cours de la première et de la deuxième décennie de vie avec une sensibilité associée à la lumière. Ces changements sont compatibles avec les antécédents du patient. Les stades ultérieurs de la maladie peuvent présenter une brume stromale et un astigmatisme irrégulier comme on le voit chez notre patient, et la perte de vision peut être progressive en raison de l’augmentation de l’opacification cornéenne. De plus, les irrégularités cornéennes peuvent entraîner une mauvaise distribution du film lacrymal et de la mucine associée à la sécheresse oculaire.

Un diagnostic définitif de dystrophie cornéenne de Reis-Bücklers est mieux confirmé par des tests génétiques ou des études d’histopathologie en microscopie électronique si le patient est intéressé ou si le tableau clinique n’est pas diagnostique. Malheureusement, notre patient a refusé les tests génétiques et les études d’histopathologie en microscopie électronique.

Diagnostics potentiels

Bien que la présentation clinique indique ici une dystrophie cornéenne de Reis-Bücklers, il existe d’autres conditions qui méritent d’être prises en compte.

La dystrophie cornéenne de Thiel-Behnke présente de manière similaire aux Reis-Bücklers avec des opacités sous-épithéliales dans la cornée centrale. Cependant, ces opacités sont généralement moins définies, regroupées en structures en nid d’abeilles et sont symptomatiquement moins sévères. Le diagnostic définitif est établi en identifiant des « fibres bouclées » dans la couche de Bowman en microscopie électronique.

La dystrophie cornéenne granulaire (type 1) présente des dépôts discrets, en forme de fil d’ariane blanc, de matériel hyalin dans le stroma antérieur.

La dystrophie cornéenne en treillis présente des dépôts filamenteux amyloïdes dans le stroma antérieur selon un motif de ramification fine et entrelacé.

La dystrophie cornéenne Avellino (également appelée dystrophie cornéenne granulaire de type 2 ou dystrophie cornéenne combinée à réseau granulaire) présente à la fois une combinaison de dépôts amyloïdes hyalins granulaires et à réseau dans le stroma antérieur. Les dépôts granulaires apparaissent généralement en premier. Cette dystrophie cornéenne est particulièrement importante à distinguer avant toute chirurgie réfractive. Plusieurs rapports de cas ont montré que LE LASIK et le LASEK peuvent exacerber la dystrophie cornéenne à réseau granulaire (Kim et al., Lee). Cette exacerbation s’est produite chez des patients présentant à la fois une maladie cornéenne préexistante et des découvertes cornéennes banales. On suppose que les dommages aux cellules épithéliales déclenchent TGFB1 dans le cadre de la cascade normale de réparation de la plaie, ce qui conduit à la synthèse de la kératoépithéline mutée, en particulier à l’interface lambeau-stroma.

La dystrophie cornéenne maculaire se présente avec une accumulation de nombreux petits dépôts de glycosaminoglycanes circulaires indiscrets qui apparaissent sous forme de taches gris-blanc dans le stroma antérieur de la cornée centrale et dans le stroma postérieur de la cornée périphérique. Les stades précoces se présenteront avec un amincissement de la cornée, tandis que les stades tardifs de la maladie entraîneront un épaississement de la cornée dû à un œdème. Les stades tardifs impliqueront également l’ensemble du stroma et s’étendront au limbe. La dystrophie cornéenne maculaire est l’une des rares dystrophies cornéennes autosomiques récessives.

La dystrophie épithéliale de Meesmann se présente avec un épaississement irrégulier de la membrane basale et de nombreux kystes intraépithéliaux s’étendant du centre vers l’extérieur sans atteindre le limbe. Cette affection n’est pas progressive et est causée par une mutation des gènes impliqués dans le métabolisme épithélial cornéen.

La dystrophie de la membrane basale épithéliale (dystrophie microcystique de Cogan ou dystrophie map-dot-fingerprint) présente une apparence variable. Des feuilles supplémentaires de membrane basale s’étendent dans l’épithélium, créant des zones claires amorphes dans l’épithélium avec des bordures distinctes dans une zone grise / brumeuse connue sous le nom de lésions « cartographiques ». Les lésions à « points » apparaissent sous forme de petites opacités gris-blanc, et les lésions à « empreintes digitales » sont constituées de cercles parallèles ou concentriques mieux visibles sur rétro-éclairage.

La kératite lamellaire diffuse (« sables du Sahara ») est une complication LASIK qui survient 1 à 7 jours après la procédure. Les cellules inflammatoires sont généralement visibles 1 à 2 jours après l’opération à l’interface du lambeau LASIK périphérique au stade 1. L’étape 2 se produit lorsque les cellules migrent à travers l’axe pupillaire, et à l’étape 3, les cellules commencent à s’agglutiner. L’étape 3 peut entraîner une diminution de la vision, de sorte qu’une irrigation par lambeau pour éliminer les cellules est justifiée. Un facteur de différenciation clé entre la kératite lamellaire diffuse et une véritable dystrophie cornéenne est son moment d’apparition après la chirurgie.

Gestion des Reis-Bücklers

Comme les Reis-Bücklers entraînent des érosions cornéennes récurrentes (ECR), le traitement vise à traiter et à prévenir de futures occurrences des ECR. Une lubrification abondante pendant la journée avec des larmes artificielles non conservées peut garder la cornée bien hydratée et aider à la réépithélisation. Une pommade nocturne est généralement ajoutée pour diminuer la force de frottement entre les paupières et la cornée antérieure le matin.

Des lentilles de contact souples à bandage (LSCB) peuvent être utilisées dans les érosions cornéennes récurrentes récalcitrantes aux traitements topiques. Les LSCB aident non seulement à améliorer le confort lorsque des érosions cornéennes se produisent en couvrant les terminaisons nerveuses cornéennes sensibles, mais servent également de barrière entre le défaut et les forces de cisaillement externes. Une observation attentive et un antibiotique sont nécessaires pour une usure prolongée des lentilles de contact souples avec un défaut épithélial.

Éventuellement, un astigmatisme irrégulier peut survenir dans la dystrophie cornéenne de Reis-Bücklers en raison de la répartition inégale des dépôts le long de la couche de Bowman. Lorsque cela se produit, il peut être nécessaire de corriger les lentilles de contact spécialisées. Récemment, les lentilles perméables aux gaz scléraux ont gagné en popularité dans le traitement des maladies de la surface oculaire. Les lentilles sclérales sont également une option pour les patients Reis-Bücklers car elles offrent non seulement une rééducation visuelle, mais créent également un environnement humide durable qui peut nourrir la surface oculaire tout au long de la journée grâce à la rétention d’un réservoir lubrifiant de larmes artificielles derrière la lentille. De plus, comme une lentille de contact souple à bandage, la lentille sclérale peut agir pour protéger la cornée vulnérable du frottement des paupières lors du clignotement et des forces externes.

Les options de traitement chirurgical pour les Reis-Bücklers comprennent la kératectomie photothérapeutique (PTK), la kératoplastie lamellaire profonde (DALK) ou la kératoplastie pénétrante (PK). La PTK est une procédure peu invasive où l’épithélium est retiré, puis un laser excimère élimine les couches superficielles affectées de la cornée par photoablation. Parfois, un agent masquant, tel que l’hydroxypropylméthylcellulose de 0,7% à 2% peut être utilisé pour aider à isoler les protubérances de surface irrégulières tout en protégeant les couches en dessous.

Quelle procédure au laser le patient a-t-il probablement eu? PTK est très probablement l’intervention chirurgicale inconnue que la patiente a subie en raison de ses antécédents de dystrophie cornéenne de Reis-Bücklers, d’erreur de réfraction restante, de topographie et de l’absence d’un lambeau cornéen ou d’autres incisions cornéennes. En raison des risques associés, des options chirurgicales plus invasives telles que la PK et la DALK ne sont réservées que lorsque les thérapies non invasives ou mini-invasives ont échoué. Woreta et ses collègues et Kim et ses collègues ont montré que la récurrence des dépôts de membrane basale de Reis-Bücklers peut survenir dans jusqu’à 50% des cas après 1 à 2 ans dans PTK, PKP ou DALK. Certaines études ont montré que l’utilisation de la mitomycine C topique avec PTK peut être utile pour retarder ou prévenir la récurrence de la maladie. Cependant, d’autres études sur le profil d’efficacité et d’innocuité de la mitomycine C sont nécessaires (Kim et al., Lee et coll., Woreta et coll.).

Résultats pour le patient

Notre patiente a obtenu un soulagement maximal de ses symptômes et de ses signes avec des lentilles perméables aux gaz scléraux. Après 3 semaines d’usure du cristallin scléral et une adhérence adéquate à un régime de déchirure artificielle non conservé, les signes de sécheresse oculaire et l’absence de symptômes étaient significativement améliorés chez le patient. Plus de 5 mois après sa première visite, la densité des dépôts cornéens de la patiente est restée stable sans érosions cornéennes récurrentes. De plus, sa vision s’est améliorée et est restée à 20/20 OU. Les lentilles sclérales étaient à la fois une option thérapeutique pratique et une option de réadaptation visuelle pour réussir avec ce patient.

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• Woreta FA. et coll. Surv Ophthalmol. 2015; doi: 10.1016 / j. survophthal.2014.08.003.

• Pour plus d’informations:
• Chandra Mickles, OD, MSc, FAAO, FSLS, est professeure agrégée au Nova Southeastern University College of Optometry. Elle est coordinatrice du Centre de soins de la sécheresse oculaire de l’université et enseigne et publie dans les domaines des lentilles de contact et des maladies de la surface oculaire. Elle peut être contactée à: [email protected] .
• Carol Yu, OD, est diplômée du Collège d’optométrie de l’Université de Californie à Berkeley et actuellement résidente en soins primaires et en cornée et lentilles de contact au Collège d’optométrie de l’Université Nova Southeastern. Elle peut être contactée à: [email protected] .
• Édité par Leo P. Semes, OD, FAAO, membre du comité de rédaction de Primary Care Optometry News. Il peut être joint à: [email protected].

Divulgations: Mickles est consultant pour Johnson & Johnson Vision et Alcon. Elle a également reçu un financement de recherche d’Alcon. Semes et Yu ne rapportent aucune information financière pertinente.