Lymphome oculaire non Hodgkinien: une étude clinique de neuf cas / British Journal of Ophthalmology

Discussion

SEXE

Dans notre petite série, nous avons trouvé un ratio homme / femme de deux pour un. Dans certaines publications, un sex-ratio inversé peut être trouvé.211nous n’avons pas d’explication claire à cela, sauf que la plupart des séries publiées sont de petite taille (9 à 24 patients). D’autres auteurs ont également signalé une prépondérance masculine.4

ÂGE AU MOMENT DU DIAGNOSTIC

L’âge moyen au moment du diagnostic était de 60 ans. Le lymphome maligne oculaire non Hodgkinien concerne principalement les personnes âgées.2-411 Cela n’implique pas que la maladie épargne toujours les jeunes. Notre plus jeune patiente était une femme de 36 ans décédée 5 ans après le diagnostic (cas 5). Récemment, un patient de 15 ans a été signalé.2

PREMIÈRE LOCALISATION

Les patients atteints de lymphome viscéral non Hodgkinien présentent généralement déjà des signes et des symptômes de la maladie systémique avant l’atteinte oculaire.34 L’œil est affecté secondairement par une propagation métastatique des cellules dans la circulation choroïdienne. La plupart de ces patients sont connus pour avoir un lymphome au moment de l’atteinte oculaire.

Dans les lymphomes non Hodgkiniens du SNC oculaire primaire, appelés sarcomes à cellules du réticulum oculaire dans la littérature ancienne, les symptômes oculaires précèdent souvent l’atteinte du SNC.2-4 Lymphomes intraoculaires non Hodgkiniens purs surviennent dans 17 à 21% des cas. D’autres patients développent tôt ou tard un SNC et / ou une atteinte viscérale. Il en résulte 61% du SNC oculaire, 17% du viscéral oculaire et 5% de l’atteinte du SNC viscéral oculaire.2-4

Les cas de lymphome malin non Hodgkinien dans notre série ont commencé avec des symptômes oculaires purs chez quatre patients, tandis que deux patients présentaient une atteinte primaire du SNC, une maladie oculo-CNS et une autre atteinte viscérale du SNC. Ceci est comparable aux rapports précédents4 11 12: la moitié des patients commencent par une atteinte oculaire primaire, environ un tiers avec une maladie du SNC et un plus petit nombre avec certaines combinaisons. Un auteur rapporte que les symptômes oculaires précèdent l’atteinte du SNC dans 80% des cas.3

ATTEINTE DU SNC APRÈS LOCALISATION OCULAIRE PRIMAIRE

Tous nos patients du groupe lymphome malin non Hodgkinien ont développé une atteinte du SNC au cours de leur maladie. L’incidence des autres séries varie entre 60% et 90% dans la littérature.2-4 L’œil doit être considéré comme une extension du cerveau. Le SNC et l’œil, en fait, forment un seul organe, de sorte que nous avons affaire à la même maladie dans le même organe.2l’examen histopathologique post-mortem révèle souvent de multiples petits foyers de la maladie, dans le SNC ainsi que dans l’œil.2

LYMPHOME OCULAIRE SE FAISANT PASSER POUR UNE UVÉITE INTERMÉDIAIRE

Les cinq cas avec atteinte oculaire primaire (quatre isolés et un avec atteinte simultanée du SNC) avaient tous été traités comme une uvéite intermédiaire avec des stéroïdes topiques, péribulbaires et / ou systémiques pendant des périodes allant de 4 à 15 mois. Cela a été couramment rapporté dans d’autres publications.2-41113

Ceci souligne l’importance de penser à un lymphome possible en cas d’uvéite chronique ne répondant plus au traitement aux stéroïdes, bien que la régression initiale des symptômes avec un traitement aux stéroïdes puisse être trompeuse.

Les symptômes de « vitrite » du lymphome non Hodgkinien doivent être différenciés de certaines maladies non néoplasiques telles que le décollement de la rétine ancienne, la présence de longue date de corps étranger intraoculaire, l’hyperplasie lymphomateuse réactive ou l’endophtalmie de bas grade. Il convient également de le différencier d’autres maladies néoplasiques telles que l’infiltration leucémique ou le mélanome malin de la choroïde.3

RÔLE DE LA VITRECTOMIE

Un diagnostic de lymphome oculaire ne peut être posé que lorsqu’il est recherché intentionnellement. Cela signifie que l’ophtalmologiste doit envisager ce diagnostic lorsqu’il est confronté à un cas d’uvéite postérieure chronique ne répondant plus au traitement aux stéroïdes. En particulier dans les cas où le patient est un adulte plus âgé et / ou où l’ophtalmoscopie révèle de multiples petites lésions choriorétiniennes perforées rondes, une suspicion doit exister et une vitrectomie diagnostique doit être envisagée.6

Deuxièmement, il faut également envisager la possibilité d’un lymphome lors d’une vitrectomie pour un vitreux trouble. Il est impératif que l’aspirat soit examiné immédiatement par un cytologiste qualifié. Ces faits sont soulignés dans plusieurs publications.41213parfois, cependant, le diagnostic n’est posé qu’à la nécropsie.

L’examen de l’aspiration vitreuse peut fournir des preuves du diagnostic dans un certain nombre de cas, mais peut également être négatif.24121415 Dans notre série, la vitrectomie a fourni une réponse concluante dans six des neuf yeux.

Les raisons pour lesquelles la cytologie de l’aspirat vitreux ne révèle pas toujours des cellules malignes sont nombreuses. L’aspirat ne contient qu’un petit nombre de cellules. Cela limite sérieusement les possibilités pour le cytologiste.12 L’échantillon doit être examiné immédiatement, sinon une partie du nombre déjà réduit de cellules sera lytique.12 Le vitréotome peut détruire certaines cellules; par conséquent, un taux de coupe faible est conseillé.412 Les cellules sont mélangées à une solution saline équilibrée dans les tubes de vitrectomie pendant l’aspiration, une autre raison possible de la lyse rapide de certaines cellules. L’aspirat passe dans des tubes stérilisés avec de l’oxyde d’éthylène qui a également un effet cytolytique. Enfin, on suppose que les stéroïdes sont lympholytiques et peuvent affecter la viabilité des cellules tumorales.4

La vitrectomie a non seulement une valeur diagnostique mais joue également un rôle thérapeutique car la nébulosité vitréenne peut être si dense qu’elle entraîne une perte visuelle sévère.

LOCALISATION OCULAIRE DU LYMPHOME NON HODGKINIEN ET DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

La plupart des cas de lymphome oculaire se présentent sous forme d’uvéite intermédiaire (88% dans cette série) avec « vitrite « .2-4 Ceci est souvent associé à de multiples petites lésions choriorétiniennes (cinq cas sur neuf). Les lésions choriorétiniennes sont fréquemment mentionnées dans la littérature2 4 6 14 15 et parfois, ces cas sont initialement diagnostiqués comme une rétinopathie par piqûre d’oiseau ou une épithéliopathie pigmentaire multifocale.2-4111316

Dans certains cas, l’atteinte intraoculaire est limitée à la choriorétine sans invasion vitreuse. Un de nos patients (cas 9), avec un lymphome à petites cellules déjà diagnostiqué, présentait une localisation choroïdienne pure sans atteinte du vitré. Dans un tel cas, la localisation oculaire peut être confirmée par une biopsie choriorétinienne.71417

TRAITEMENT

Quatre-vingts pour cent des patients atteints d’un lymphome malin non Hodgkinien finiront par mourir de complications de leurs lésions du SNC.35 Plus exceptionnellement, les patients mourront de lésions viscérales ou d’une infection.

Selon une étude précédente, seules les localisations démontrables et prouvées doivent être traitées.3 Dans les cas où il n’y a qu’atteinte oculaire, la vitrectomie sans radiothérapie peut restaurer la vision. Si l’aspiration vitreuse ne fournit pas de preuves histologiques claires de la maladie, un traitement stéroïdien est généralement installé. Si l’aspiration est franchement positive et certainement dans les cas où il y a des signes de croissance rapide, une radiothérapie orbitale est administrée. La dose conseillée varie entre 40 et 50 Gy.3 Les effets secondaires de ce traitement comprennent les ulcères cornéens (deux de nos cas), la vasculopathie rétinienne, la neuropathie optique et la cataracte. Sur six patients recevant une radiothérapie axée sur les yeux, trois ont développé une cataracte. En ce qui concerne les effets secondaires de la radiothérapie, la question a été posée de savoir si ceux-ci ne pouvaient pas être réduits en combinant une dose plus faible de radiothérapie avec une chimiothérapie.3

Une irradiation cérébrale totale de 45 à 50 Gy est le plus souvent réalisée dans le cas où le SNC est impliqué.3 La plupart des lésions sous la forme du SNC se trouvent dans les hémisphères cérébraux, la substance blanche, le cervelet et le mésencéphale. Les lésions spinales sont rares.

En règle générale, les récidives après radiothérapie ne sont pas traitées par irradiation mais par chimiothérapie.3 Le méthotrexate intrathécal est souvent ajouté, comme ce fut le cas chez deux de nos patients (cas 5 et 9).

PRONOSTIC

Contrairement à d’autres localisations de lymphome non Hodgkinien qui peuvent effectivement être traitées par chimiothérapie et/ ou radiothérapie avec de bons résultats, 18 patients atteints d’un lymphome oculaire non Hodgkinien ont une espérance de vie limitée.2-4 La survie moyenne après le diagnostic dans ce groupe de patients était de 31 mois. Seuls quelques patients survivent plus de 3 ans.2-4 Généralement, les patients réagissent initialement favorablement et parfois de manière spectaculaire au traitement — radiothérapie, stéroïdes et chimiothérapie, seuls ou en combinaison.2 Cependant, la plupart d’entre eux auront des récidives sur le même site ou ailleurs, et celles-ci finiront par être fatales.

Notre plus jeune patiente (cas 5) a eu cinq récidives au cours des 5 années où elle a survécu après le diagnostic. Entre les récidives, elle a pu mener une vie plus ou moins normale.