En mars 2017, un mini-symposium au 11e Congrès des Controverses en Neurologie (CONy), à Athènes, en Grèce, a été consacré à la maladie de neuro-Behçet (NBD). Une introduction aux principales caractéristiques cliniques de la maladie de Behçet (BD) a été suivie d’un examen de ses manifestations neurologiques et d’une présentation ciblée des défis du diagnostic différentiel. Cet examen représente un rapport du mini-symposium sous la forme d’un résumé actualisé des sujets qui ont été présentés. Il suit la structure du mini-symposium et élargit en partie les informations qui y sont présentées. Cependant, un examen systématique dépasse le cadre du présent rapport. L’introduction générale à la BD sera succincte, car l’objet de cette revue est le NBD. Des détails sur la BD en général peuvent être trouvés dans des revues récentes, par exemple, Yazici et al.1
Maladie de Behçet
Antécédents et épidémiologie
BD est une maladie chronique, multisystémique et polysymptomatique avec exacerbations et rémissions imprévisibles. Tous les systèmes peuvent être affectés de manière concomitante ou consécutive.1 Il existe plusieurs sous-ensembles cliniques et il existe une variation géographique indiquant différents mécanismes de la maladie. Compte tenu de cela, certains auteurs préfèrent utiliser le terme syndrome de Behçet plutôt que la maladie de Behçet. Pour des raisons de cohérence et d’harmonisation, et pour suivre la terminologie des discussions du mini-symposium, cette revue utilisera le terme maladie de Behçet. En 1930, l’ophtalmologiste Adamantiades décrit la coexistence de lésions oculaires, cutanées et muqueuses chez un patient.2 En 1937, Hulusi Behçet a identifié le BD chez deux patients, qui souffraient d’ulcères buccaux et génitaux, en plus d’une maladie oculaire et l’a décrit comme une maladie distincte qui serait causée par un virus.3
Des études épidémiologiques ont montré une grande variabilité de la prévalence du BD en fonction des origines géographiques et ethniques de la population. Les preuves montrent que la prévalence du BD est plus élevée dans les zones où la population a une incidence élevée de l’allèle HLA-B51.4 Elle est souvent appelée « maladie de la route de la soie » en raison de sa prévalence relativement élevée dans les pays méditerranéens, du Moyen-Orient et de l’Extrême-Orient sur l’ancienne route commerciale de la soie. La Turquie a la prévalence la plus élevée, avec 119,8 pour 100 000.4
Physiopathologie
Les pathomécanismes du BD ne sont pas entièrement connus; cependant, il peut être considéré comme une condition associée à des réponses auto-immunes, à une auto-inflammation et à une lésion vasculaire. La susceptibilité semble être déterminée par une interaction entre les facteurs génétiques et environnementaux. Parmi les gènes de susceptibilité, ceux des cytokines telles que l’interleukine (IL)-17, l’IL-12, L’IL-23, l’IL-21, l’IL-23, le facteur de nécrose tumorale (TNF)-α, l’IL-1β et l’IL-8 ont été mis en cause.5 La dérégulation de ces cytokines pro-inflammatoires peut refléter une activation incontrôlée du système immunitaire inné avec ou sans activation des réponses immunitaires adaptatives qui semblent être responsables des caractéristiques pathologiques. Une production élevée de cytokines pro-inflammatoires, telles que le TNF-α, l’IL-1β et l’IL-8, entraîne l’activation des neutrophiles et l’augmentation des interactions cellulaires entre les neutrophiles et les cellules endothéliales.6 Ces neutrophiles activés produisent des superoxydes excessifs et des enzymes lysosomales qui provoquent des lésions tissulaires. Les lésions résultantes sont caractérisées histologiquement par des infiltrats angiocentriques neutrophiles avec vascularite leucocytoclastique (précoce) ou lymphocytaire (tardive) avec ou sans thrombose et nécrose murales.7 De plus, il a été rapporté que la fonction des lymphocytes B était anormale chez certains patients.8
Parmi les facteurs environnementaux responsables de la susceptibilité au BD, les agents infectieux les plus fréquemment impliqués comprennent des bactéries telles que Streptococcus sanguiniset des virus, principalement des herpèsvirus. En effet, l’interaction gène-environnement dans le BD est indiquée par des études de génotypage dense reliant la réponse immunitaire de l’hôte dysrégulée aux antigènes bactériens à la susceptibilité au BD.9
Manifestations cliniques et diagnostic
BD a un large éventail de manifestations cliniques. Les ulcères buccaux sont généralement le premier symptôme; ils peuvent apparaître des années avant le diagnostic et sont présents au cours de l’évolution de la maladie à une fréquence de près de 100%. Chez 75% des patients, des aphtes anogénitaux sont observés, principalement sur le scrotum et le pénis chez les hommes et la vulve chez les femmes. Chez environ 60% des patients, diverses lésions cutanées ont été rapportées, notamment un érythème noueux, des lésions papullopustulaires, une pseudofolliculite, une pyodermite gangréneuse et une vascularite cutanée.1,10
De plus, de nombreuses autres zones sont fréquemment touchées par le BD. Les présentations oculaires de BD surviennent chez 30 à 80% des patients (principalement chez les hommes) et sont une cause majeure de morbidité car elles peuvent entraîner une cécité, en particulier dans le cadre d’une vascularite rétinienne.1 La participation conjointe est également couramment signalée dans BD. La mono / polyarthrite dans la BD est Italiquenon érosive et les articulations les plus touchées sont les genoux, les chevilles, les pieds et les mains italiques. L’atteinte gastro-intestinale se caractérise par des douleurs, des hémorragies, des ulcérations des muqueuses intestinales ou des perforations intestinales. Une atteinte vasculaire peut également survenir, le plus souvent une thrombose veineuse périphérique profonde / superficielle et également une maladie artérielle anévrismale / occlusive. L’atteinte cardiaque comprend une artérite coronarienne, une maladie vasculaire, des thrombus intracardiaques ou une thrombose des vaisseaux collatéraux veineux et de la veine cave supérieure, une myocardite et des arythmies ventriculaires récurrentes.1 L’atteinte neurologique est également une manifestation courante de la BD, et sera discutée plus en détail dans la section suivante.
Les critères diagnostiques de la BD ont été publiés il y a 28 ans.11 Le critère principal est les ulcérations buccales récurrentes (aphteuses ou herpétiformes) observées par le médecin ou rapportées de manière fiable par le patient au moins trois fois sur une période de 12 mois. De plus, deux des quatre critères mineurs doivent être remplis:
- ulcération génitale récurrente;
- lésions oculaires: uvéite antérieure, uvéite postérieure, cellules du vitré par examen à la lampe à fente ou vascularite rétinienne observée par un ophtalmologiste;
- lésions cutanées: érythème nodeux, pseudofolliculite, lésions papulopustulaires ou nodules acnéiformes chez des patients post-adolescents non sous corticostéroïdes; et
- un test pathergy positif (test de piqûre cutanée): Italicshyper-réactivité cutanée non spécifique en réponse à des problèmes mineurs traumatisme lu par un médecin à 24-48 heures (pustule > 2 mm, après la peau de l’avant-bras (profondeur de 5 mm) piquer avec une aiguille de 20-22 g).
Options de traitement
Le but du traitement BD est de supprimer rapidement les exacerbations et les récidives inflammatoires afin de prévenir des lésions organiques irréversibles et une approche multidisciplinaire est nécessaire. La prise en charge de la BD dépend de l’existence de manifestations auto-limitantes ou d’une atteinte grave des organes et doit être individualisée en fonction de l’âge, du sexe et du type.12,13 Dans les maladies graves systémiques, des corticostéroïdes par impulsion intraveineuse suivis de doses orales quotidiennes, de l’azathioprine, du cyclophosphamide, de la cyclosporine-A, du méthotrexate, du mycophénolate mofétil, du tacrolimus, des inhibiteurs de l’interféron (IFN)-α ou du TNF-α (étanercept, infliximab) peuvent être choisis.12 Un nouvel inhibiteur oral de la phosphodiestérase-4, l’aprémilast, a été étudié chez des patients sans atteinte majeure d’organe et a démontré une réponse complète chez un nombre significativement plus élevé de patients.14
D’autres traitements visent à contrôler les symptômes spécifiques de la BD. Les inhibiteurs du TNF-α sont très efficaces dans le BD, en particulier dans l’atteinte oculaire.15,16,17 L’administration à long terme de l’inhibiteur du TNF-α, l’infliximab, peut réduire la fréquence des récidives oculaires, même dans les cas résistants. En tant que traitement de première intention, l’infliximab doit être commencé en association avec un médicament immunosuppresseur (azathioprine, corticostéroïdes ou Italicsméthotrexate) et, en cas de rémission, les corticostéroïdes concomitants doivent être réduits. De nombreuses études ont démontré l’efficacité de l’infliximab dans le BD.15-17 Chez les patients présentant une atteinte oculaire du segment postérieur, l’azathioprine, la cyclosporine-A, l’IFN-α ou l’anti-TNF-α doivent souvent être associés à des corticostéroïdes systémiques. Chez les patients présentant une atteinte oculaire du segment postérieur, l’azathioprine, la cyclosporine-A, l’IFN-α ou l’anti-TNF-α doivent souvent être associés à des corticostéroïdes systémiques.12,13
Pour la prise en charge des maladies vasculaires majeures avec événements thrombotiques dans le BD, des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs tels que l’azathioprine, le cyclophosphamide ou la cyclosporine-A sont recommandés, 12 et Italicsanti-TNF-α pourrait être envisagé chez les patients réfractaires. Les anticoagulants sont considérés lorsque le risque de saignement est généralement faible et que les anévrismes coexistants de l’artère pulmonaire sont exclus.12,13 Pour les symptômes gastro-intestinaux, des dérivés de l’acide 5-aminosalicylique, y compris la sulfasalazine ou la mésalamine, les corticostéroïdes systémiques, l’azathioprine, l’anti-TNF-α et la thalidomide peuvent être utilisés. L’atteinte du système nerveux central, y compris les crises aiguës d’atteinte parenchymateuse cérébrale, est traitée avec des corticostéroïdes à forte dose suivis d’un effilage, ainsi que des immunosuppresseurs. La cyclosporine, bien que peu coûteuse, doit être évitée en raison du risque de neurotoxicité. L’anti-TNF-α doit être considéré en cas de maladie grave ou réfractaire comme une première ligne en italique. Le premier épisode de thrombose veineuse cérébrale (TVC) doit être traité avec des corticostéroïdes à forte dose, suivi d’un rétrécissement. Des anticoagulants peuvent être ajoutés pendant une courte durée.
Atteinte neurologique dans la maladie de Behçet
Comme pour la maladie systémique, les manifestations neurologiques de la BD sont variées.18-22 L’atteinte neurologique dans le BD peut être classée comme; 1) primaire, dans laquelle l’atteinte neurologique est directement due au BD et est nommée NBD ou syndrome de neuro-Behçet (NBS); et 2) secondaire, dans laquelle les manifestations neurologiques sont le résultat de complications neurologiques secondaires à l’atteinte systémique du BD (i.e. emboles cérébrales dues à des complications cardiaques du BD, augmentation de la pression intracrânienne secondaire au syndrome de la veine cave supérieure) ou dues aux thérapies utilisées pour les manifestations systémiques du BD (neurotoxicité du système nerveux central avec la cyclosporine; neuropathie périphérique secondaire à la thalidomide ou à la colchicine). Ce sont des causes indirectes de problèmes neurologiques chez les patients atteints de BD et ne sont pas appelés NBD.
Une atteinte neurologique primaire avec NBD survient chez jusqu’à 10% de tous les patients.18-22 NBD se présente normalement dans la quatrième décennie et environ 5 ans après le début de la maladie systémique. Bien que certains patients puissent présenter une atteinte neurologique sans remplir les critères de classification du Groupe d’étude international (GSI) pour le bd11, un diagnostic de NBD ne peut généralement être posé que s’il existe au moins des antécédents ou des séquelles de certaines des manifestations systémiques du BD. Bien que la BD soit observée presque également chez les deux sexes, la NBD est plus fréquente chez les hommes (3:1).23 BD et NBD sont rares dans la population pédiatrique; cependant, lorsque l’atteinte neurologique survient chez les enfants, elle survient souvent peu de temps après l’apparition de la maladie systémique.20.21
Les résultats cliniques et de neuroimagerie indiquent qu’il existe deux formes principales de NBD: 1) la maladie parenchymateuse inflammatoire du SNC (p-NBD); et, plus rarement, 2) une forme extra-parenchymateuse (ep-NBD) qui implique de grandes structures vasculaires extra-parenchymateuses, principalement des sinus duraux veineux, provoquant une thrombose du sinus veineux cérébral (CVST). Contrairement à la p-NBD, la CVST est plus fréquemment observée chez les patients pédiatriques atteints de NBD et ces deux types d’atteinte surviennent très rarement chez le même individu et sont donc susceptibles d’avoir des pathogénèses différentes. Rarement, une méningite aseptique peut être la présentation d’une NBD extra-parenchymateuse. Des symptômes comportementaux et psychotiques, appelés « neuro-psycho-Behçet », peuvent être observés au cours de la NBD. Les fonctions cognitives sont également susceptibles d’être affectées dans un sous-groupe de patients atteints de BD et le dysfonctionnement frontal (exécutif) est le schéma le plus courant observé. Une atteinte primaire du système nerveux périphérique a été rapportée dans le BD, mais elle est extrêmement rare.18,19
Le symptôme neurologique le plus fréquent observé dans la NBD est le mal de tête, qui survient à la fois dans la NBD parenchymateuse (p-NBD) et la NBD extra-parenchymateuse (ep-NBD, CVST). Cependant, les maux de tête peuvent également être un symptôme d’une inflammation oculaire sévère; peuvent être associés à des exacerbations de symptômes systémiques de BD, avec certaines caractéristiques de type migraineux, et sont appelés « maux de tête non structuraux de BD »; ou peut être indépendant de BD et peut coexister comme un mal de tête primaire à des taux similaires à ceux de la population générale. Les autres symptômes courants sont la faiblesse (hémiparésie), les troubles de la marche (ataxie), les difficultés d’élocution (dysarthrie) et, plus rarement, les changements comportementaux et cognitifs. La perte visuelle due à la névrite optique, les symptômes sensoriels et extrapyramidaux et les convulsions sont rares.18-22
Il est suggéré d’utiliser les critères de la Recommandation de Consensus international (ICR) pour diagnostiquer la NBD.24 Ces critères peuvent être résumés comme « l’apparition de symptômes et de signes neurologiques chez un patient qui répond aux Critères diagnostiques de l’ISG pour la BD qui ne sont autrement expliqués par aucune autre maladie ou traitement systémique ou neurologique connu et chez lequel des anomalies objectives compatibles avec la NBD sont détectées soit lors d’un examen neurologique, d’études de neuroimagerie, d’IRM ou d’examens anormaux du liquide céphalo-rachidien (LCR) ».24 Les critères de l’IC comprennent également un critère de » NBD probable « , mais il convient d’être plus prudent lorsqu’il s’agit de poser un tel diagnostic.
Maladie de neuro-Behçet parenchymateuse
Environ 75 à 80% des patients atteints de NBD présentent une atteinte parenchymateuse. Les principaux symptômes et signes de p-NBS comprennent les maux de tête, la dysarthrie, l’ataxie, l’hémiparésie et les neuropathies crâniennes (principalement atteinte des nerfs moteurs-oculaires et faciaux) et ceux-ci se développent généralement de manière subaiguë. la p-NBD est l’une des principales causes de morbidité et de mortalité dans la NBD. Semblable à la sclérose en plaques (SEP), l’évolution clinique de la p-NBD peut rester avec une seule attaque, peut avoir une forme récurrente ou peut être progressive. Cependant, les patients atteints de p-NBD se retrouvent généralement avec des déficits neurologiques. Les lésions des lésions p-NBD impliquent généralement la jonction télencéphalique / diencéphalique et le tronc cérébral, qui sont généralement grands, sans frontières distinctes. En phase aiguë, ces lésions sont susceptibles de s’améliorer et apparaissent généralement de manière hétérogène. Des lésions cérébrales tuméfactives peuvent être observées, et les lésions de la moelle épinière, bien que peu fréquentes, sont susceptibles d’être étendues longitudinalement. Chez ces patients, les anticorps anti-MOG et AQP4 sont généralement absents. L’atteinte focale cérébelleuse est rare, mais une atrophie cérébelleuse isolée a été rapportée.25 Les lésions dans les territoires artériels majeurs intra-parenchymateux sont inhabituelles et l’atteinte de grandes artères intra-parenchymateuses extra-parenchymateuses ou de plus petites artères intra-parenchymateuses, bien qu’extrêmement rares, a été rapportée, suggérant l’existence d’un sous-groupe de p-NBD artérielles.26 Sur la base des résultats radiologiques et histopathologiques, une pathogenèse veineuse est l’explication probable des lésions p-NBS.17-19, 26
Les résultats du LCR peuvent révéler une pléocytose proéminente et un taux élevé de protéines pendant l’épisode aigu de p-NBD. La prédominance neutrophile est typique pendant la phase aiguë, mais celle-ci est remplacée plus tard par une forme lymphocytaire. Les bandes oligoclonales sont rarement détectées.
Maladie de neuro-Behçet extra-parenchymateuse / thrombose cérébrale des sinus veineux
Jusqu’à 20% des patients atteints de NBD ont une CVST. Ces patients présentent des maux de tête sévères, qui se développent généralement sur quelques semaines. Typiquement, l’examen funduscopique et neurologique montre un œdème papillaire et parfois une sixième paralysie nerveuse. Par rapport à d’autres causes de thrombose du sinus dural, une altération de la conscience, des déficits neurologiques focaux tels que l’hémiparésie et les crises d’épilepsie sont rares dans la NBD extra-parenchymateuse et les infarctus veineux sont peu probables. Une venographie par résonance magnétique confirmera le diagnostic et montrera l’étendue du CVST. À l’exception d’une pression d’ouverture élevée, les résultats du LCR sont généralement normaux, sauf dans la présentation méningitique rare où un nombre élevé de neutrophiles peut être trouvé. Comme déjà mentionné, cette forme de NBD survient plus fréquemment dans la population pédiatrique, ce qui suggère que l’âge peut influencer la forme d’atteinte neurologique.
Maladie de Neuro-Behçet – diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la NBD reste un défi majeur. Les situations dans lesquelles un patient sans BD à part entière présente des manifestations neurologiques sont particulièrement difficiles. Il est important de savoir que les manifestations neurologiques de la BD reflètent une maladie plus grave et sont rarement observées isolément. Par conséquent, les cliniciens soupçonnant la NBD doivent être vigilants pour rechercher le développement probable de symptômes et de signes en dehors du SNC. Ceci est également important chez les patients atteints de BD connue, car des manifestations neurologiques ont tendance à apparaître lors de poussées sévères et des manifestations systémiques de BD doivent être recherchées. Dans les présentations méningitiques, le diagnostic différentiel de la méningite bactérienne aiguë est essentiel. La méningite bactérienne aiguë est une urgence médicale et un traitement antibiotique est souvent initié en situation d’urgence avant la confirmation microbiologique. Bien que le LCR dans la NBD méningitique ait souvent moins de leucocytes, il peut parfois atteindre les nombres rencontrés dans la méningite bactérienne et l’échec de la reconnaissance peut avoir de graves conséquences. Une amélioration clinique transitoire peut être observée après l’instauration de mesures de soutien et d’antibiotiques, ce qui peut retarder le traitement agressif du BD.
Les syndromes uvéoméningiens sont un groupe hétérogène de troubles inflammatoires caractérisés par une inflammation méningée et une atteinte oculaire (uvéite).27 Le diagnostic différentiel comprend de nombreuses entités et les caractéristiques systémiques associées, l’atteinte d’organes spécifiques (par exemple, le poumon dans la sarcoïdose) et les caractéristiques de l’imagerie et des biomarqueurs peuvent aider à distinguer la NBD des autres conditions. En plus de la NBD, les syndromes uvéoméningiens comprennent:
- sarcoïdose;
- granulomatose avec polyangiite;
- syphilis;
- Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada; et
- épithéliopathie pigmentaire placoïde multifocale postérieure aiguë.
L’une des considérations les plus importantes et les plus difficiles dans le diagnostic différentiel de la NBD est MS.18,28 Lorsque le diagnostic pour l’une ou l’autre entité est bien établi, la distinction est relativement facile; cependant, dans les phases initiales, la distinction peut être difficile. Les lésions parenchymateuses de la NBD peuvent imiter celles de la SEP à l’IRM dans la plupart des aspects, y compris la forme ovoïde des doigts calleux de Dawson et la présence d’une veine centrale. En raison de la distribution périvénulaire des lésions dans les deux conditions, l’utilité du signe central et son rôle dans le diagnostic différentiel de la SEP par rapport à la NBD restent sujets à débat dans les discussions consensuelles d’experts.28,29 Bien que cela soit particulièrement pertinent au début de la maladie et que des preuves récentes montrent que plus de lésions de la sclérose en plaques que de la NBD ont des veines centrales, il faut garder à l’esprit que généralement, les patients atteints de NBD ont moins de lésions de la substance blanche que les patients atteints de SEP, l’utilisation de la veine centrale pour la distinction peut rester difficile. D’autres questions qui ont été utiles pour distinguer les deux entités sont présentées dans le tableau 1. Il est important de noter que la manifestation initiale de la NBD peut être une lésion cérébrale tuméfactive, qui peut être presque indiscernable à la fois d’une présentation de la SEP tuméfactive et d’une tumeur cérébrale, cette dernière étant une considération essentielle du diagnostic différentiel.30,31 Les cliniciens doivent être conscients que la NBD et la SEP ne doivent pas nécessairement s’exclure mutuellement. En effet, un groupe de patients avec une NBD établie remplit également les critères diagnostiques de la SEP et présente des caractéristiques cliniques, d’imagerie et de laboratoire (bandes oligoclonales dans le LCR) de la SEP.32
Un autre aspect important du diagnostic différentiel est la vascularite systémique, qui peut être primaire ou secondaire à d’autres maladies inflammatoires systémiques avec des manifestations neurologiques. Le tableau 2 présente une liste des maladies inflammatoires systémiques avec ou sans vascularite secondaire qui peuvent être mal diagnostiquées comme NBD et leurs caractéristiques distinctives qui peuvent aider au diagnostic différentiel de la NBD. Ceux-ci sont discutés plus en détail dans Kalra et al. et Siva et Saip.18,24
Chez les patients présentant un AVC aigu, la variante vasculaire de la NBD représente parfois une partie du diagnostic différentiel. Pour distinguer de l’AVC athérosclérotique non vascularite, il est utile de garder à l’esprit la fréquence plus élevée de thrombose veineuse par rapport à l’AVC du territoire artériel dans la NBD. D’autre part, certains accidents vasculaires cérébraux dans la NBD impliquent des territoires artériels, de sorte qu’un accident vasculaire cérébral artériel peut être une manifestation de la NBD. Il est également important de se rappeler que les patients atteints de BD courent un risque plus élevé d’événements cardiovasculaires, y compris d’AVC, indépendamment du fait qu’ils aient ou non une NBD.33 Les dissections et les saignements artériels, bien que relativement rares dans la NBD, devraient déclencher une suspicion de celle-ci dans le cadre clinique approprié.
La NBD psychiatrique est une manifestation rare, généralement avec une présentation subaiguë et progressive, et présente des manifestations très diverses, imitant la démence dégénérative primaire, la dépression ou la psychose franche. Il est très important de considérer la NBD chez ces patients.34
Un aspect important du diagnostic différentiel est le développement d’un problème neurologique chez un patient avec une BD établie. Les cliniciens doivent établir si le problème est lié ou non à la NBD. Outre les accidents vasculaires cérébraux, les maux de tête sont une plainte très fréquente chez les personnes atteintes de BD et ne représentent généralement pas une manifestation de la NBD. La vigilance est cependant nécessaire, car les maux de tête annoncent souvent d’autres manifestations de la NBD.
La neuropathie périphérique survient rarement en tant que manifestation clinique de la NBD et lorsqu’elle est diagnostiquée chez une personne atteinte de BD et sans autres manifestations neurologiques, une recherche d’étiologies alternatives est justifiée.35
Enfin, un aspect émergent du diagnostic différentiel concerne les complications neurologiques du traitement BD. Il est essentiel de ne pas confondre de telles complications avec le développement de la NBD. Le rôle de la cyclosporine dans la NBD est important car il a été lié de manière cohérente à une accélération et une aggravation potentielles de la NBD. D’autres traitements peuvent également avoir des complications. Les agents immunosuppresseurs peuvent occasionnellement faciliter la méningite, qui peut être confondue avec la NBD. L’utilisation d’agents anti-TNF tels que l’infliximab, qui s’est avéré efficace dans la NBD36, devrait nécessiter une vigilance, car une démyélinisation et d’autres complications neurologiques ont été rapportées avec ces agents, bien qu’aucune n’ait encore été rapportée avec une utilisation dans le BD.
La thalidomide, qui est parfois utilisée pour le BD, provoque de manière prévisible une neuropathie qui n’est pas liée à la NBD. Le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure a été signalé comme une complication de plusieurs thérapies immunitaires, y compris des agents anti-TNF, et lors du symposium CONy 2017, un cas intéressant de BD a été signalé par le Dr George Vavougios de Grèce (Communication orale, Congrès CONy, Athènes 2017).
En conclusion, la NBD est une affection neuroinflammatoire grave qui pose des défis diagnostiques, diagnostiques différentiels et thérapeutiques majeurs. La connaissance de ses caractéristiques cliniques et de ses possibilités thérapeutiques ainsi qu’un diagnostic précoce sont essentiels dans la prise en charge de la NBD.
