Neuro-Ophtalmologie Basée sur des cas

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• Résumé du cas

Cas

Âge: Homme blanc âgé de 69 ans

Motif de la référence à l’ophtalmologie: Défaut de champ visuel bilatéral

Antécédents médicaux passés: Hypertension

Passé antécédents oculaires: Chirurgie de la cataracte avec lentille intraoculaire à chambre postérieure des deux yeux Il y a 1 mois

Médicaments: Amlodipine, hydrochlorothiazide

Habitudes: Fume ½ paquet par jour pendant 30 ans, 1-2 verres de vin par jour

HPI: Il a remarqué une vision floue dans les deux yeux pendant plusieurs mois. Il a vu un ophtalmologiste qui a diagnostiqué des cataractes et pratiqué une chirurgie de la cataracte dans les deux yeux il y a 1 mois. Après l’opération de la cataracte, il a remarqué une vision floue du côté droit de son champ visuel dans les deux yeux. Une consultation en neuro-ophtalmologie a été demandée.

Examen ophtalmologique:

Pression artérielle: 143/86, fréquence cardiaque 86

L’acuité visuelle est discutée dans la première question à choix multiples.

Les pupilles sont de tailles égales et réactives à la lumière, il n’y a pas de RAPD

Vision des couleurs: 14/14 Corriger les plaques d’Ishihara dans les deux yeux

La motilité et l’alignement oculaires sont normaux

L’examen à la lampe à fente est normal. Il existe des lentilles intraoculaires à chambre postérieure.

L’examen neurologique est normal à l’exception du défaut de champ visuel illustré ci-dessous.

1. Le défaut de champ visuel de ce patient localise à quelle partie du système visuel?

1. Segment antérieur
2. Nerfs optiques bilatéraux
3. Chiasme optique
4. Voies visuelles rétrochimiques

1. Le défaut de champ visuel de ce patient localise à quelle partie du système visuel? 4. Voies visuelles rétrochimiques

Ce patient présente des défauts de champ visuel homonymes, c’est-à-dire du même côté du champ visuel des deux yeux. Cela se localise dans les voies visuelles rétrochiasmales du cerveau et non dans les nerfs oculaires ou optiques. Comme il s’agit d’un défaut du champ visuel du côté droit, la lésion se trouve du côté gauche du cerveau.

2. Qu’attendez-vous de l’acuité visuelle de ce patient?

1. Il aurait dû conserver une acuité visuelle aux deux yeux
2. Son acuité visuelle sera modérément affectée aux deux yeux
3. Il aura une acuité visuelle médiocre aux deux yeux
4. L’œil droit aura une acuité visuelle plus mauvaise que l’œil gauche puisque le champ visuel temporel est impliqué

2. Qu’attendez-vous de l’acuité visuelle de ce patient? 1. Il devrait avoir conservé l’acuité visuelle des deux yeux

Quelle que soit la taille ou la forme d’un défaut de champ visuel rétrochiasmal, l’acuité visuelle doit être préservée. Il y a 2 exceptions à cette règle: 1) s’il y a une lésion superposée dans la voie visuelle antérieure ou 2) il y a des défauts rétrochiasmaux bilatéraux. L’acuité visuelle de ce patient était de 20/20 dans chaque œil.

3. Quelle est la règle de congruité ?

1. Plus la lésion dans la voie visuelle rétrogéniculée est antérieure, plus le défaut du champ visuel est congru
2. Plus la lésion dans la voie visuelle rétrogéniculée est postérieure, plus le défaut du champ visuel est congru
3. Plus la lésion dans la voie visuelle rétrogéniculée est postérieure, plus il est probable qu’il s’agisse d’un défaut homonyme complet
4. Plus le défaut du champ visuel est congru, moins il est probable qu’il y ait un défaut pupillaire afférent relatif

3. Quelle est la règle de congruité ? 2. Plus la lésion est postérieure dans la voie visuelle rétrogéniculée, plus le défaut de champ visuel

est congru, un défaut de champ visuel congru est très similaire aux deux yeux, comme celui observé chez ce patient. La « règle de congruité » classique stipule que plus la lésion est postérieure dans la voie visuelle rétrochiasmale, plus le défaut du champ visuel est congru. En effet, juste en arrière du noyau géniculé latéral, les fibres croisées et non croisées correspondant à la même zone de champ visuel restent spatialement éloignées, alors qu’elles courent ensemble dans le lobe occipital. La règle de congruité ne s’applique qu’aux défauts de champ visuel homonymes incomplets, car les défauts visuels homonymes complets sont en eux-mêmes non localisants (autrement que de dire qu’ils sont situés dans la voie visuelle rétrochiasmale). En effet, une lésion n’importe où dans la voie visuelle rétrochiasmale a le potentiel d’affecter toutes les fibres afférentes et de produire un défaut homonyme complet. Cette règle n’est pas absolue puisque jusqu’à 16% des lésions du lobe occipital sont incongrues et ne doivent pas être appliquées aux lésions du tractus optique puisque jusqu’à 50% des lésions du tractus optique sont congruentes.

Perle clinique

Les hémianopies homonymes complètes ne sont pas localisantes (autrement que de dire qu’elles sont situées dans les voies visuelles rétrochiasmales).

4. Où la lésion produisant ce défaut de champ visuel est-elle la plus susceptible d’être localisée?

1. Tractus optique
2. Lobe temporal
3. Lobe pariétal
4. Lobe occipital

4. Où la lésion produisant ce défaut de champ visuel est-elle la plus susceptible d’être localisée? 4. Lobe occipital

Ce patient présente une quadrantanopie supérieure droite isolée. Il s’agit d’une lésion congrue (elle est très similaire dans les deux yeux) qui suggère que la lésion est située postérieurement dans la voie visuelle rétrogéniculée. Une quadrantanopie supérieure a été trouvée dans une grande série de cas pour se localiser dans une grande majorité des cas au lobe occipital (83%), suivi du lobe temporal (13%) et du lobe pariétal (3%).

5. Lequel des éléments suivants peut provoquer un défaut de champ visuel homonyme?

1. Accident vasculaire cérébral
2. Traumatisme
3. Procédures neurochirurgicales
4. Néoplasmes
5. Tout ce qui précède

5. Lequel des éléments suivants peut provoquer un défaut de champ visuel homonyme? 5. Toutes les

ci-dessus Dans une étude portant sur 850 patients atteints de 902 hémianopies homonymes, 70% présentaient des lésions vasculaires telles qu’un infarctus ou une hémorragie et les 30% restants présentaient des lésions résultant d’un traumatisme, d’une tumeur, de procédures neurochirurgicales ou d’une maladie démyélinisante. Les causes les plus rares de défauts du champ visuel homonymes comprennent les crises du lobe occipital, l’atrophie corticale postérieure, la variante de Heidenhain de la maladie de Creutzfeld-Jacob et l’hyperglycémie non cétotique hyperosmolaire.

6. Quelle est la prochaine meilleure étape dans le bilan de santé de ce patient?

1. IRM du cerveau
2. CBC, ESR, CRP
3. IRM des orbites
4. Optimisation des facteurs de risque vasculaires

6. Quelle est la prochaine meilleure étape dans le bilan de santé de ce patient? 1. IRM du cerveau

Ce patient présente un défaut du champ visuel homonyme et nécessite une neuroimagerie pour déterminer la nature de la lésion. La lésion la plus probable est un accident vasculaire cérébral antérieur, mais le patient peut également présenter une tumeur, une malformation vasculaire ou une autre lésion dans les voies visuelles rétrochiasmales.

7. Un patient subit une lobectomie temporale antérieure pour le traitement des convulsions. Quelle est l’étendue antérieure de la boucle de Meyer dans le lobe temporal?

1. 1 cm
2. 2,5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. Un patient subit une lobectomie temporale antérieure pour le traitement des convulsions. Quelle est l’étendue antérieure de la boucle de Meyer dans le lobe temporal? 2. 2.5 cm

Une analyse quantitative des défauts du champ visuel liés à la lobectomie temporale antérieure a estimé une étendue antérieure de la boucle de Meyer de 2,5 cm et une étendue postérieure de 7,5 cm avec une atteinte maculaire à une longueur de résection de 5,8 cm. Par conséquent, une lobectomie temporale antérieure peut produire un certain degré de défaut de champ visuel homonyme lorsque la résection est supérieure à 2,5 cm et un défaut de champ visuel homonyme complet lorsque la résection est supérieure à 8 cm. Les défauts du champ visuel dus à des lésions du lobe temporal peuvent également être associés à des troubles de la mémoire, à des troubles auditifs et visuels complexes, à des changements de personnalité et à une aphasie réceptive.

8. Lequel des éléments suivants peut être vu avec une hémianopie homonyme associée à une lésion du lobe pariétal?

1. Défaut pupillaire afférent relatif
2. Épargne maculaire
3. Altération de la poursuite en douceur vers le côté de la lésion
4. Modifications sensorielles ipsilatérales

8. Lequel des éléments suivants peut être vu avec une hémianopie homonyme associée à une lésion du lobe pariétal? 3. Altération de la poursuite en douceur vers le côté de la lésion

Les patients présentant des défauts du champ visuel homonymes associés à des lésions du lobe pariétal peuvent également avoir une altération de la poursuite en douceur vers le côté de la lésion. Ceci est dû à l’implication des fibres de poursuite lisses descendantes de la jonction pariéto-occipitotemporale lorsqu’elles passent près du rayonnement optique. Un tambour ou une bande de nystagmus optocinétique peut être utilisé pour détecter cette anomalie. Les lésions du lobe pariétal peuvent également provoquer des changements sensoriels du côté controlatéral en raison de l’implication du gyrus postcentral ou des changements plus complexes dans l’intégration sensorielle observés lors de tests de discrimination tactile et de sens de position. Les lésions du lobe pariétal dominant peuvent provoquer une aphasie (plus souvent une aphasie réceptive) et l’atteinte du gyrus angulaire peut provoquer le syndrome de Gerstmann (agnosie des doigts, désorientation droite-gauche, agraphie et acalculie). Les lésions du lobe pariétal non dominant peuvent provoquer une inattention ou une négligence et contribuer à une mauvaise récupération.

9. Lequel des éléments suivants localise un défaut de champ visuel homonyme au lobe occipital?

1. Nystagmus
2. Respecte le méridien horizontal
3. Acuité visuelle préservée
4. Épargne maculaire

9. Lequel des éléments suivants localise un défaut de champ visuel homonyme au lobe occipital? 4. Épargne maculaire

Une hémianopie homonyme complète avec une épargne de 2 à 10 degrés de vision centrale est caractéristique des lésions du lobe occipital. En effet, le pôle postérieur du lobe occipital a un double apport sanguin des artères cérébrales postérieure et moyenne. Un accident vasculaire cérébral impliquant l’artère cérébrale postérieure peut produire une hémianopie homonyme complète avec épargne maculaire puisque le pôle du lobe occipital a toujours un apport sanguin intact de l’artère cérébrale moyenne. Cet apport sanguin collatéral ne se trouve pas dans d’autres zones des voies visuelles rétrochiasmales. Des théories alternatives pour l’épargne maculaire ont également été proposées et incluent un artefact périmétrique et une représentation bilatérale de la macula dans les lobes occipitaux.

10. Un patient droitier est incapable de lire ses propres mots manuscrits. Il a également un défaut de champ visuel homonyme droit dû à un accident vasculaire cérébral sur le territoire de l’artère cérébrale postérieure gauche affectant le lobe occipital gauche. Quelle autre structure est affectée par l’AVC?

1. Gyrus angulaire droit
2. Splénium du corps calleux
3. Chiasme optique
4. Mésencéphale

10. Un patient droitier est incapable de lire ses propres mots manuscrits. Il a également un défaut de champ visuel homonyme droit dû à un accident vasculaire cérébral sur le territoire de l’artère cérébrale postérieure gauche affectant le lobe occipital gauche. Quelle autre structure est affectée par l’AVC? 2. Splénium du corps calleux

Ce patient a une alexie sans agraphie, qui est un syndrome de déconnexion entre le gyrus angulaire dominant (région du traitement du langage dans le lobe pariétal antérolatéral) et le lobe occipital. L’information visuelle est reçue par le lobe occipital droit et est normalement transférée au gyrus angulaire gauche par le corps calleux. Cela ne peut pas se produire si le splénium du corps calleux est endommagé comme dans ce cas. Le patient peut écrire car les structures antérieures au splénium du corps calleux sont intactes, mais ne peut pas lire ces mots.

11. Un patient se plaint de voir des images séquentielles. Elle constate qu’elle continue de voir un objet même après qu’il a été retiré de son champ visuel. Comment cela s’appelle-t-il ?

1. Phénomène de Pulfrich
2. Palinopsie
3. Extinction
4. Héméralopie

11. Un patient se plaint de voir des images séquentielles. Elle constate qu’elle continue de voir un objet même après qu’il a été retiré de son champ visuel. Comment cela s’appelle-t-il ? 2. Palinopsie

La palinopsie est la préservation des images séquentielles et peut être associée à une hémianopie homonyme (des images palinoptiques apparaissent dans l’hémifield aveugle). La palinopsie peut être observée dans le contexte de migraines, de drogues hallucinogènes (LSD), d’autres médicaments (par exemple. trazodone, topiramate) et des lésions du lobe pariéto-occipital, généralement dans l’hémisphère non dominant.

Le phénomène de Pulfrich se produit lorsqu’un petit objet oscillant dans le plan frontal semble se déplacer de manière elliptique chez un patient présentant des neuropathies optiques bilatérales unilatérales ou asymétriques. L’extinction est l’incapacité de voir un stimulus dans un champ hémidique lorsqu’une cible est présentée simultanément aux deux champs hémidiques. L’héméralopie se réfère à une détérioration de la vision en pleine lumière et est observée chez les patients atteints de dystrophie conique.

12. Une femme de 64 ans se plaint de difficultés à conduire la nuit et à lire. Son examen révèle une hémianopie homonyme droite, mais l’IRM ne montre aucune preuve d’accident vasculaire cérébral ou de tumeur. Quelle autre anomalie pourrait également être détectée à l’examen?

1. Troubles de la mémoire
2. Simultagnosie
3. Discours non fluent
4. Tremblement parkinsonien

12. Une femme de 64 ans se plaint de difficultés à conduire la nuit et à lire. Son examen révèle une hémianopie homonyme droite, mais l’IRM ne montre aucune preuve d’accident vasculaire cérébral ou de tumeur. Quelle autre anomalie pourrait également être détectée à l’examen? 2. Simultagnosie

Chez ce patient ayant des difficultés à traiter l’information visuelle et un défaut du champ visuel homonyme sans preuve d’anomalie structurelle, une atrophie corticale postérieure doit être suspectée. Il s’agit d’une maladie neurodégénérative caractérisée par un déclin progressif des compétences de traitement visuel, mais une préservation relative de la mémoire, des fonctions exécutives et des compétences linguistiques en raison de l’implication des zones pariétales-occipitales. Il a été considéré comme une variante visuelle de la maladie d’Alzheimer. Les tests de traitement visuel d’ordre supérieur révèlent généralement une simultagnosie, qui est une incapacité à voir la scène visuelle dans son ensemble malgré la capacité d’identifier des éléments individuels. Cela peut faire partie du syndrome de Balint (simultagnosie, apraxie oculomotrice, ataxie optique) et être associé à des éléments du syndrome de Gerstmann (agnosie des doigts, désorientation droite-gauche, agraphie et acalculie). Les résultats qui soutiennent ce diagnostic sont une atrophie focale ou asymétrique dans les régions pariétales ou occipitales en IRM ou un hypométabolisme / hypoperfusion focale ou asymétrique dans les régions pariétales ou occipitales en imagerie fonctionnelle.

13. Chez un patient présentant une perte de vision bilatérale sévère, quelle conclusion à l’examen appuierait une atteinte bilatérale du lobe occipital plutôt qu’une neuropathie optique bilatérale?

1. Défaut pupillaire afférent relatif
2. Pupilles miotiques
3. Pupilles normalement réactives
4. Pupilles têtards

13. Chez un patient présentant une perte de vision bilatérale sévère, quelle conclusion à l’examen appuierait une atteinte bilatérale du lobe occipital plutôt qu’une neuropathie optique bilatérale? 3. Pupilles normalement réactives

Un patient atteint de cécité corticale subirait un examen normal du fond d’œil et un examen pupillaire normal. En effet, les fibres afférentes de la voie pupillaire quittent le tractus optique et se dirigent vers le mésencéphale et ne sont pas affectées par des lésions du lobe occipital. On s’attendrait à ce qu’un patient souffrant de neuropathies optiques bilatérales sévères ait des pupilles lentes, peu réactives ou non réactives en raison de l’altération de l’information entrant dans la voie pupillaire. La réactivité des pupilles est un moyen de différencier ces deux causes de perte de vision bilatérale sévère.

14. Un patient présente de graves défauts du champ visuel bilatéral mais épargnant le croissant temporal (situé entre 60 et 90 degrés). Où la lésion produit-elle sa perte visuelle?

1. Tractus optique
2. Lobe temporal
3. Lobe pariétal
4. Lobe occipital

14. Un patient présente de graves défauts du champ visuel bilatéral mais épargnant le croissant temporal (entre 60 et 90 degrés). Où la lésion produit-elle sa perte visuelle? 4. Lobe occipital

Le croissant temporal monoculaire est une zone du champ visuel qui n’a pas de corrélation dans le champ visuel nasal de l’autre œil. Les lésions du cortex visuel occipital ont tendance à épargner ce croissant temporal, tandis que celles des voies visuelles antérieures ont tendance à le détruire. Il a donc une grande valeur de localisation. Le croissant temporal monoculaire est situé entre 60 et 90o de la fixation et est détecté par les tests de champ visuel de Goldmann et manqué par les champs visuels de Humphrey.

15. Un patient atteint de cécité en raison de lésions diffuses des lobes occipitaux ignore son déficit et nie être aveugle. Ceci s’appelle:

1. Syndrome de Riddoch
2. Syndrome de Pulfrich
3. Syndrome d’Anton
4. Syndrome de Gerstmann

15. Un patient atteint de cécité en raison de lésions diffuses des lobes occipitaux ignore son déficit et nie être aveugle. Cela s’appelle: 3. Le syndrome d’Anton

Le syndrome d’Anton est un déni de cécité observé chez les patients atteints de cécité corticale. La physiopathologie reste floue, mais peut être liée à une lésion ailleurs dans le cerveau.

16. Quelle est l’histoire naturelle des hémianopies homonymes?

1. Ne s’améliore pas
2. S’améliore généralement au cours des 3 premiers mois et pas après 6 mois
3. Amélioration continue tout au long de la vie
4. Amélioration jusqu’à 2 ans après le début

16. Quelle est l’histoire naturelle des hémianopies homonymes? 2. S’améliorent généralement au cours des 3 premiers mois et non après 6 mois

Une vaste étude d’histoire naturelle portant sur 263 hémianopies homonymes de diverses étiologies a révélé que près de 40% s’amélioraient. L’amélioration a diminué avec l’augmentation du temps après la blessure. Dans la plupart des cas, l’amélioration s’est produite dans les 3 premiers mois suivant la blessure et l’amélioration après 6 mois était principalement due à l’amélioration de la capacité du patient à effectuer des tests de champ visuel de manière fiable.

17. Un patient présente une hémianesthésie et une hémiparésie gauches et le défaut de champ visuel suivant. Où est l’emplacement le plus probable de la lésion?

1. Nerfs optiques bilatéraux
2. Gouffre optique
3. Noyau géniculé latéral
4. Lobe occipital

17. Un patient présente une hémianesthésie et une hémiparésie gauches et le défaut de champ visuel suivant. Où est l’emplacement le plus probable de la lésion? 3. Noyau géniculé latéral

Les lésions compressives et infiltrantes du noyau géniculé latéral (LGN) peuvent provoquer une hémianopie homonyme incongrue. Les lésions vasculaires peuvent provoquer une « sectoranopie » en raison de l’apport sanguin distinctif et de l’organisation rétinotopique du LGN (illustré ci-dessous). Lorsque des sectoranopies surviennent, elles sont généralement très congrues en raison des territoires vasculaires bien définis du LGN. L’implication de structures voisines dans le thalamus et les voies pyramidales peut entraîner une hémianesthésie ou une hémiparésie controlatérale.

Résumé du cas

Il avait une vision floue des deux yeux, mais a remarqué que le côté droit de son champ visuel était particulièrement flou après une chirurgie de la cataracte. L’examen a révélé une quadrantanopie homonyme supérieure droite, localisée dans les voies visuelles rétrochiasmales gauches. Une quadrantanopie congrue comme celle-ci était très suggestive d’une lésion du lobe occipital. L’IRM a révélé un infarctus occipital gauche chronique. Il a été référé à un neurologue spécialiste des accidents vasculaires cérébraux pour des investigations plus poussées. Les exigences en matière de conduite régionale ont été examinées et il ne respectait pas les exigences légales. Un champ visuel de suivi 6 mois plus tard est resté stable.

Autres lectures:

• Fraser JA, Newman NJ, Biousse V. Troubles du tractus optique, du rayonnement et du lobe occipital. Handb Clin Neurol 2011; 102:205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. La valeur de localisation d’une quadrantanopie. Arch Neurol 1997; 54:401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. Hémianopie homonyme dans l’AVC. J Neuroophtalmol 2006; 26 (3): 180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang B et coll. Les défauts de champ de la lobectomie temporale antérieure: une réévaluation quantitative de la boucle de Meyer. Cerveau 2005; 128: 2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• Il s’agit de l’une des plus anciennes collections de l’histoire naturelle de l’hémianopie du même nom. Neurologie 2006; 66 (6): 901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• Béquille SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, Fox NC. Atrophie corticale postérieure. Lancet Neurol 2012; 11 (2): 170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/