Résumé
Une femme de 76 ans s’est présentée à notre hôpital avec un nodule ombilical protubérant, ferme et non tendu de 2 cm. Elle a reçu un traitement antibiotique pour un granulome suspecté, sans amélioration après deux mois. Des taux élevés de CA125 ainsi qu’un kyste ovarien et des lésions intrathoraciques et intra-abdominales lors d’études d’imagerie nous ont fait suspecter un cancer de l’ovaire avec un nodule de Sœur Mary Joseph (SMJN) et d’autres métastases. Une salpingo-ovariectomie bilatérale et des résections tumorales ombilicales et omentum ont été réalisées et un adénocarcinome séreux ovarien métastatique a été diagnostiqué par histopathologie. Après la chirurgie, le patient a reçu une chimiothérapie avec du paclitaxel, du carboplatine et du bevacizumab; cependant, une allergie au paclitaxel a été observée. En conséquence, la chimiothérapie s’est poursuivie avec du carboplatine et du bevacizumab toutes les trois semaines pour un total de 6 cours. Actuellement, elle suit toujours un traitement au bevacizumab et les taux de CA125 diminuent progressivement. SMJN est une métastase ombilicale rare qui doit être considérée comme un diagnostic différentiel en présence d’une tumeur ombilicale pour une initiation rapide du traitement.
1. Introduction
Le nodule Sœur Mary Joseph (SMJN) est une lésion ombilicale rare résultant d’une malignité intra-abdominale et / ou pelvienne. Il a été nommé d’après sœur Mary Joseph, assistante chirurgicale du Dr William J. Mayo, qui a noté l’association entre la présence d’un nodule ombilical et une malignité intra-abdominale. Son incidence est de 1% à 3% de toutes les tumeurs malignes intra-abdominales ou pelviennes. Les tumeurs malignes gastro-intestinales, le plus souvent gastriques, du côlon et du pancréas, représentent environ 52% des cas et les cancers gynécologiques, le plus souvent ovariens et utérins, représentent environ 28% des sources sous-jacentes. En outre, 15 à 29% de tous les cas ont une origine inconnue. Le mécanisme de propagation de la tumeur à l’ombilic est mal compris car il semble être lymphatique, vasculaire, contigu ou via des restes embryologiques dans la paroi abdominale.
Nous présentons ici un cas de SMJN comme métastase du cancer de l’ovaire, son diagnostic, son traitement et son suivi.
2. Présentation du cas
Une femme de 76 ans avec des antécédents d’un mois d’une tumeur ombilicale friable et rapidement grossissante s’est présentée à notre hôpital pour une consultation chirurgicale. Elle avait des antécédents d’hypertension, d’hyperlipidémie et de ligature des trompes. Ses antécédents familiaux n’étaient pas pertinents. L’examen physique a révélé un nodule ombilical protubérant, ferme et non tendu de 2 cm (figure 1). Elle a reçu un diagnostic de granulome télangiectatique et a reçu un traitement avec des antibiotiques topiques; cependant, après deux mois, aucune amélioration n’a été notée.
Figure 1
Une tumeur ferme, protubérante et ulcérée de 2 cm a été observée dans l’ombilic.
Avec la suspicion d’une tumeur ombilicale maligne, des tests sanguins ont été effectués et ont révélé des taux élevés de CA125 (plus de 500 U / mL). Une biopsie a été proposée pour un diagnostic définitif, mais elle n’a pas été poursuivie à la demande du patient. Une endoscopie gastro-entérologique supérieure et inférieure a été réalisée et n’a montré aucune anomalie majeure. La gynécologie a été consultée pour une évaluation plus approfondie et un kyste ovarien de 2 cm a été noté lors d’une échographie transvaginale. L’imagerie par tomodensitométrie et IRM a confirmé le diagnostic et montré des lésions métastatiques intra-abdominales et du poumon droit (Figures 2 et 3).
(a)
(d)
(c)
(a)
(b)
(c)
Figure 2
Les images IRM ont montré des tumeurs dans l’ovaire (a,) et l’ombilic (a, cercle). Des lésions nodulaires intra-abdominales ont également été remarquées (b, c).
(a)
(d)
(a)
(b)
Figure 3
Les images CT ont montré des lésions nodulaires dans le poumon droit (a, b).
Avec le diagnostic présumé d’un cancer de l’ovaire métastatique, une laparotomie exploratoire a été réalisée. Une lésion kystique d’environ 2-3 cm a été observée sur l’ovaire droit et une petite quantité d’ascite a été notée (Figure 4(a)). De plus, des lésions métastatiques intra-abdominales et d’épiploon pouvant atteindre 5 cm ont été observées (Figure 4(b)). Des lésions de la taille des graines de mil ont été observées dans les parois utérines antérieure et postérieure et dans les poches vésicoutérine et Douglas. Comme toutes les lésions métastatiques n’ont pas pu être réséquées, une salpingo-ovariectomie bilatérale et des résections tumorales ombilicales et omentum ont été réalisées. Le diagnostic histopathologique était cohérent avec un adénocarcinome séreux ovarien, qui a également été observé dans la tumeur ombilicale et épiploon. En conséquence, le diagnostic concluant était un cancer de l’ovaire de stade IV (stade du cancer de l’ovaire FIGO).
(a)
(b)
(a)
(b)
Figure 4
Pendant la chirurgie, une lésion kystique de 2-3 cm dans l’ovaire droit et une ascite ont été notées (a). En outre, des lésions métastatiques intra-abdominales et d’épiploon ont été observées (b).
L’évolution postopératoire s’est déroulée sans incident et le patient a été libéré 10 jours après la chirurgie. Une chimiothérapie avec le paclitaxel, le carboplatine et le bevacizumab a été commencée un mois après la sortie de l’hôpital; cependant, une allergie au paclitaxel (éruption cutanée) a été observée. En conséquence, la chimiothérapie s’est poursuivie avec du carboplatine et du bevacizumab uniquement, toutes les trois semaines pour un total de 6 traitements. Actuellement, le patient a un suivi mensuel avec des tests sanguins (marqueurs tumoraux) et des échographies vaginales. Les niveaux de CA-125 ont progressivement diminué, bien qu’ils ne soient toujours pas sous les limites normales. Le patient continuera avec 10 traitements de chimiothérapie supplémentaires avec le bevacizumab.
3. Discussion
Les tumeurs ombilicales sont rares et peuvent être classées comme bénignes ou malignes. Les causes bénignes comprennent une hernie ombilicale, un granulome, un abcès, une mycose et de l’eczéma. Les tumeurs malignes peuvent être primaires ou métastatiques. La présentation d’un SMJN peut être assez variable allant d’un nodule dur et irrégulier à une masse molle et douloureusement ulcérée. Lors de l’examen physique, son apparence est souvent trompeuse car la peau recouvrant la lésion peut être normale ou érythémateuse. Des rapports précédents ont montré que 60% des nodules ombilicaux étaient bénins. En conséquence, un nodule ombilical peut être présent pendant plusieurs mois avant que le diagnostic d’une tumeur maligne ne soit finalement établi. Comme d’autres symptômes n’ont pas été observés, le premier diagnostic dans ce cas était un granulome et il a fallu deux mois de traitement non efficace pour suspecter une tumeur ombilicale maligne.
Lorsqu’un nodule ombilical est trouvé, il est nécessaire de poser un diagnostic histologique précis entre les lésions primaires et métastatiques. La cytologie par aspiration à l’aiguille fine et la biopsie du cœur sont proposées comme des outils de diagnostic simples, rapides, précis et peu coûteux. En outre, par échographie, une masse hypoéchogène solide dans l’ombilic avec des marges irrégulières et sans aucun signe d’inflammation impliquant le tissu adjacent pourrait suggérer le diagnostic d’un SMJN. Une biopsie a été recommandée; cependant, le patient a diminué en raison du risque de saignement de la tumeur ombilicale.
Des études antérieures ont montré que, parmi les tumeurs malignes ombilicales, 88% provenaient de l’extérieur de l’ombilic et 12% étaient des tumeurs cutanées primaires. L’âge moyen du diagnostic est d’environ 50 ans, avec une fourchette de 18 à 87 ans. De plus, les femmes sont plus susceptibles d’avoir des tumeurs malignes affectant l’ombilic. Bien que le SMJN soit le plus souvent associé à des tumeurs malignes gastro-intestinales, dans ce cas, les endoscopies supérieure et inférieure n’ont pas fourni de résultats majeurs. Histologiquement, une tumeur ombilicale métastatique révèle généralement un adénocarcinome; cependant, des sarcomes, des mésothéliomes et des mélanomes ont également été rapportés. Dans ce cas, le diagnostic pathologique final était un adénocarcinome séreux ovarien avec métastases intra-abdominales et thoraciques.
SMJN est considéré comme une manifestation tardive d’un processus malin et représente un stade avancé de la maladie. L’espérance de vie moyenne est de 2 à 11 mois sans traitement. Des rapports récents ont proposé un traitement agressif combinant l’excision chirurgicale, la radiothérapie et la chimiothérapie avec une survie moyenne de 17,6 à 21 mois. Cependant, comme la maladie est généralement avancée et métastatique, souvent seul un traitement palliatif est proposé. Le patient dans ce cas a reçu un traitement chirurgical et subit toujours une chimiothérapie sans complications. Les taux de CA125 ont diminué, ce qui nous a fait soupçonner une bonne réponse au traitement; cependant, un suivi strict est nécessaire.
En conclusion, la présence de SMJN est un signe pronostique rare et souvent médiocre d’une malignité disséminée. SMJN doit être considéré comme un diagnostic différentiel d’un nodule ombilical afin de permettre une identification rapide de la lésion primaire.
Intérêts concurrents
Tous les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
