Résumé
La paralysie faciale est la pathologie du nerf crânien unilatérale la plus fréquente affectant la population enceinte 2 à 4 fois plus souvent que la population non enceinte. Il existe une association avec la prééclampsie, mais cela a été largement négligé. Les cliniciens le rejettent souvent pour paralysie idiopathique comme on le voit dans le cas présent. Une femme de 30 ans, Gravida 4, Para 3, s’est présentée à 26 semaines de grossesse avec des plaintes de faiblesse faciale, de flou de la vision, de sensation gustative altérée, de sensibilité accrue au bruit pendant 1 mois, de maux de tête depuis 18 jours et de vomissements depuis 23 jours. Son pouls était de 90 / min, sa tension artérielle était de 170/120 et sa RR était de 18 / min. L’utérus avait une taille de 18 semaines et une protéinurie++ était présente. L’échographie a révélé un fœtus de 26 semaines, une bradycardie sévère et une liqueur absente. Le syndrome de HELLP a été diagnostiqué après des investigations. Six unités de plasma frais congelé ont été transfusées. Une décision éclairée d’interruption de grossesse a été prise. Elle a accouché d’un mort-né de 450 grammes. La troisième étape était compliquée par une hémorragie post-partum, mais elle a été gérée avec succès. Les femmes atteintes de paralysie de Bell pendant la grossesse doivent être évaluées de manière critique car, chez certaines d’entre elles, cela peut précéder la prééclampsie, qui a de graves implications maternelles et fœtales. Par conséquent, ces femmes devraient faire l’objet d’un suivi régulier de l’obstétricien.
1. Introduction
La paralysie faciale est une entité que la plupart des neurologues et des oto-rhino-laryngologistes connaissent bien. C’est la pathologie unilatérale du nerf crânien la plus fréquente et la plus fréquente. Le plus souvent, il s’agit d’une paralysie idiopathique ou de Bell nommée d’après Sir Charles Bell qui a décrit pour la première fois cette affection et son association avec la grossesse.
La paralysie de Bell est également associée à une prééclampsie, mais cela a été négligé dans le passé. Les patients n’ont pas été suivis par les neurologues pour un tel événement. Les obstétriciens, qui reconnaissent souvent la paralysie faciale centrale dans une prééclampsie sévère comme faisant partie d’un AVC, n’ont pas établi de lien entre la paralysie faciale périphérique et la prééclampsie pour la rejeter pour une paralysie idiopathique comme on le voit dans le cas présent.
2. Cas
Une femme de 30 ans, gravida 4, para 3, s’est présentée en service ambulatoire prénatal (OPD) à 26 semaines de grossesse avec des plaintes de faiblesse faciale, de flou de la vision, de sensation gustative altérée et de sensibilité accrue au bruit pendant 1 mois. Elle avait des maux de tête depuis 18 jours et des vomissements depuis 2-3 jours. Toutes ses livraisons précédentes étaient à la maison. Lors de son dernier accouchement à terme, elle a eu un bébé mort-né.
Le cas présent a reçu un diagnostic d’hypertension lorsqu’elle était enceinte de trois mois et a pris des antihypertenseurs prescrits pendant environ deux mois. Une vingtaine de jours après l’arrêt des médicaments, elle a développé une faiblesse faciale qui a progressé au cours des 2 à 3 jours suivants. Il n’y avait pas d’antécédents de fièvre, d’éruption cutanée, de traumatisme ou de symptômes d’infection dentaire / de l’oreille. Avant de visiter notre établissement, elle a rendu visite à deux praticiens privés. Les deux ont conseillé l’admission en raison de la restriction de la croissance intra-utérine et de l’oligohydramnios bien que ses enregistrements de pression artérielle soient normaux. Enfin, elle a visité un centre de santé primaire d’où elle a été dirigée vers notre centre de soins tertiaires.
Lors de l’examen, la patiente était consciente mais gardait les yeux et les oreilles couverts. Son pouls était de 90 / min, sa TA était de 170/120, sa RR était de 18 / min et l’examen thoracique et cardiovasculaire était normal. L’utérus avait une taille de 18 semaines, la fréquence cardiaque fœtale était de 100 / min et une protéinurie ++ était présente. L’opinion a été prise par le neurologue concernant la paralysie de Bell. On lui a conseillé de la physiothérapie et prescrit des multivitamines.
Le patient a été pronostiqué sur l’état à haut risque et le mauvais résultat fœtal. Elle a consenti à l’admission et au traitement. Des antihypertenseurs (labétalol) et des anticonvulsivants (sulfate de magnésium) ont été lancés. L’échographie a révélé un seul fœtus vivant compatible avec l’âge gestationnel de 26 semaines, avec une liqueur absente et une bradycardie sévère. Les études de base ont révélé SGOT 248, SGPT 235, une numération plaquettaire de 77 000 / µL, une INR de 1,5 et un rapport aPTT de 1,5. Le diagnostic du syndrome HELLP (hémolyse, élévation des enzymes hépatiques et faible taux de plaquettes) a été posé.
Une décision éclairée a été prise d’interrompre la grossesse. Six unités de plasma frais congelé (FFP) ont été transfusées. Une fois que le profil de coagulation est devenu normal, la maturation cervicale et l’induction du travail ont commencé. Après 6 heures, elle a accouché d’un mort-né de 450 grammes. La troisième étape était compliquée par une hémorragie post-partum avec une perte de sang d’environ 1500 à 2000 mL. L’hémorragie a été gérée avec succès et quatre autres unités de FFP et 2 unités de volume cellulaire emballé ont été transfusées. La période postnatale s’est déroulée sans incident. Elle a été évaluée pour l’hypertension. À l’échographie, le rein gauche s’est avéré atrophié. La protéine urinaire sur 24 heures était de 546 mg. La fundoscopie a montré des disques pâles.
Lors de la visite de suivi après 47 jours, sa paralysie s’est partiellement améliorée bien que sa pression artérielle soit restée élevée (220/120). L’ECG a montré une déviation de l’axe gauche. Par la suite, on lui a conseillé un suivi régulier dans les départements de médecine générale et de neurologie.
3. Discussion
L’incidence de la paralysie de Bell est de 17/100 000 habitants par an chez les femmes en âge de procréer (WCBA). La population enceinte est touchée environ 2 à 4 fois plus que la population non enceinte avec une incidence de 38 à 45/100 000 accouchements. Cependant, au cours d’une année donnée, dans une population de 100 000 WCBA, il y aura 6400 naissances et donc 17 cas de paralysie de Bell dans la WCBA mais seulement 3 cas de paralysie de Bell dans la population enceinte.
La présentation clinique de la paralysie de Bell pendant la grossesse est la même qu’à l’état non enceinte. Les résultats typiques sont des rides moins proéminentes du côté affecté, un affaissement des sourcils, des plis nasogéniens aplatis, un coin de la bouche rabattu et une incapacité à froisser le front, à lever les sourcils, à montrer les dents ou à siffler (figures 1, 2 et 3). La fermeture des yeux peut être incomplète, et en essayant de fermer le couvercle, il y a un déplacement vers le haut du globe oculaire exposant une partie de la sclérotique: « Signe de cloche » (Figure 4). Il peut y avoir une sécheresse des yeux, des changements de goût dans les 2 / 3ème antérieurs de la langue, une sensibilité au bruit et des difficultés de salivation.
Figure 1
Pli nasogénien plat et incapacité à froisser le front (côté droit).
Figure 2
Incapacité à montrer les dents (côté droit).
Figure 3
Incapacité à porter des lèvres (côté droit).
Figure 4
Phénomène de Bell (roulement ascendant de la boule oculaire).
Environ 15% des patientes enceintes atteintes de paralysie faciale aiguë peuvent avoir des étiologies autres que la paralysie de Bell. Des antécédents et un examen approfondis sont primordiaux pour affiner le diagnostic différentiel. Souvent, la paralysie de Bell est confondue avec un accident vasculaire cérébral en raison de son apparition soudaine et parce qu’elle entraîne un engourdissement et une perte de contrôle musculaire du côté affecté. Cependant, dans les lésions du motoneurone supérieur (UMA), par exemple un accident cardiovasculaire comme un accident vasculaire cérébral, le tiers supérieur du visage est épargné tandis que dans les lésions du motoneurone inférieur (LMN), par exemple la paralysie de Bell, il y a paralysie de tout le visage.
Un grand nombre d’études ont observé l’association de la paralysie de Bell avec la grossesse. La plupart des cas se limitent au troisième trimestre et à la période post-partum immédiate. Plusieurs changements physiologiques pendant la grossesse ont été proposés pour expliquer cette association.
La grossesse est immunodéprimée au maximum au cours du dernier trimestre en raison de l’augmentation des titres de cortisol. Le virus de l’herpès, qui vit dans le noyau géniculé du nerf facial, est activé dans des conditions d’immunité compromise. Cela entraîne une réaction inflammatoire qui endommage directement les nerfs par démyélinisation. Comme la majorité des cas de paralysie de Bell sont observés au cours du troisième trimestre, une infection virale peut être une cause plausible. Parfois, les vésicules peuvent ne pas apparaître dans l’infection par le ZONA et l’herpès est maintenant considéré comme la cause de la paralysie faciale dans un tiers des cas précédemment diagnostiqués comme idiopathiques. La réactivation du VHS par voie orale est également observée avec l’utilisation de morphine épidurale ou intrathécale. Ainsi, certains cas de paralysie post-partum de Bell peuvent être une conséquence de la prise en charge anesthésique.
Une augmentation du liquide interstitiel et de l’œdème périphérique pendant la grossesse résulte de l’expansion du volume plasmatique et de la stase veineuse. Cela conduit à des neuropathies de compression dans des endroits où les nerfs évoluent dans un espace fermé comme le syndrome du canal carpien. Dans le canal de Fallope, l’œdème tissulaire provoque une compression mécanique du nerf facial. Cette hypothèse est étayée par l’incidence maximale de la paralysie de Bell coïncidant avec l’âge gestationnel auquel il y a un maximum de liquide interstitiel, c’est-à-dire au troisième trimestre. Dans la période post-partum, le volume plasmatique revient à la normale plus rapidement que le volume de liquide interstitiel, ce qui entraîne une congestion veineuse et un œdème dans le canal de Fallope étroit.
L’augmentation des facteurs de coagulation pendant la grossesse entraîne un état hypercoagulable et une thrombose du vasa nervosum alimentant le nerf facial peut provoquer une dévascularisation et une lésion nerveuse ischémique. Des effets d’oestrogène et de progestérone ont également été proposés pour provoquer la paralysie de Bell pendant la grossesse. Certains travailleurs ont fait valoir une tendance familiale à la pathologie idiopathique du nerf facial.
La paralysie de Bell pendant la grossesse a été associée à une prééclampsie. Les changements physiologiques impliqués dans la pathogenèse de la paralysie de Bell pendant la grossesse sont communs avec l’étiopathogenèse de la prééclampsie, ce qui explique l’incidence élevée de la prééclampsie chez les femmes atteintes de paralysie de Bell. La prééclampsie se manifeste souvent par un œdème considérable et de nombreuses femmes peuvent avoir une thrombophilie sous-jacente, ce qui exagère l’état hypercoagulable de la grossesse. Fait important, chez un patient atteint de prééclampsie, la paralysie faciale peut être périphérique ou centrale, d’un accident vasculaire cérébral, et les deux doivent être différenciés car leur prise en charge diffère considérablement.
Bien qu’il ne soit pas clair si la paralysie de Bell est liée temporellement à la prééclampsie, dans de nombreux cas, la paralysie de Bell survient avant l’apparition d’une prééclampsie sévère, d’une prééclampsie superposée ou d’une HELLP (tableau 1). Il est possible que l’état œdémateux de la grossesse, exagéré dans la prééclampsie, se manifeste par un déficit neurologique isolé parmi lequel la paralysie de Bell est la plus évidente. D’autres caractéristiques de la prééclampsie comme l’hypertension et la protéinurie peuvent se manifester plus tard. La paralysie de Bell a également été signalée après le début de la prééclampsie, bien que dans tous les cas signalés, une paralysie faciale se soit produite après l’accouchement (tableau 2). Certaines femmes atteintes de prééclampsie peuvent avoir une thrombophilie sous-jacente et dans la période post-partum lorsque l’hypercoagulabilité est également maximale; de l’augmentation physiologique des facteurs de coagulation, leur risque de thrombose est fortement augmenté. La thrombose de la vasa mentale du nerf facial entraîne la paralysie de Bell.
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Tableau 1
Paralysie d’Antepartum Bell.
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Tableau 2
Paralysie post-partum de Bell.
Dans notre cas, il y avait des antécédents d’hypertension et de prise de médicaments hypertensifs au cours du premier trimestre, mais la raison pour laquelle la protéinurie et les oligohydramnios sévères n’étaient pas corrélées avec le trouble hypertensif lors de deux de ses précédentes visites OPD au deuxième trimestre était un record de tension artérielle normale même sans prise d’antihypertenseurs. La paralysie faciale était présumée être la paralysie de Bell. Dans l’ensemble, une occasion de prévenir le désastre imminent a été manquée et le diagnostic de prééclampsie superposée à l’hypertension chronique n’a été suspecté qu’après une augmentation de la pression artérielle à la fin du deuxième trimestre. Les records de pression artérielle étaient normaux lors des visites antérieures à l’OPD en raison de la chute physiologique au milieu du trimestre.
Le traitement de la paralysie de Bell comprend des soins oculaires topiques, des corticostéroïdes et / ou des antiviraux, la chirurgie étant nécessaire à distance. L’utilisation de stéroïdes a été trouvée pour améliorer la récupération. Certains auteurs considèrent le traitement avec des stéroïdes comme superflu. Un taux élevé de récupération spontanée après l’accouchement a été observé, ce qui a été associé à des niveaux plus élevés de stéroïdes endogènes pendant la grossesse, à un âge plus jeune de cette population et à la résolution des changements physiologiques et anatomiques après la naissance du bébé. Pourtant, l’administration par induction élective pour améliorer le résultat de la paralysie de Bell ou prévenir l’apparition de la prééclampsie n’est pas indiquée. Cela peut entraîner une prématurité et augmenter les chances de naissance par césarienne. L’induction élective doit rester réservée aux indications obstétricales uniquement. Il faut déterminer si des médicaments comme le sulfate de magnésium utilisés dans la prééclampsie peuvent réellement aggraver la guérison de la paralysie de Bell.
Les femmes atteintes de paralysie de Bell pendant la grossesse doivent être évaluées de manière critique car, chez certaines d’entre elles, cela peut précéder la prééclampsie qui a de graves implications maternelles et fœtales. Ils devraient également être régulièrement suivis par un obstétricien.
Conflit d’intérêts
L’auteur déclare qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
