Paralysie supranucléaire progressive avec Apraxie de l’ouverture des paupières

Résumé

L’apraxie de l’ouverture des paupières (ALO) est un trouble mal reconnu et hautement invalidant qui entraîne l’incapacité d’ouvrir volontairement les yeux. Il survient souvent en même temps que le blépharospasme, mais peut également survenir seul. Elle survient le plus souvent chez les patients atteints de troubles extrapyramidaux, dont le plus fréquent est la paralysie supranucléaire progressive (PSP) (voir chap. 16). Il a également été associé à une atrophie systémique multiple, à la maladie de Parkinson et à des lésions du lobe frontal ou à un accident vasculaire cérébral. Bien que souvent confondu avec le ptosis de la paupière supérieure, l’ALO se produit en l’absence de faiblesse du lève-couvercle. Les couvercles s’ouvrent généralement plus facilement lors d’un clignotement réflexe et peuvent être aidés à s’ouvrir par diverses manœuvres telles que brosser les paupières avec la main, ouvrir la bouche ou ouvrir les couvercles avec les doigts. L’ALO a d’abord été attribuée à une inhibition involontaire des palpébres levateurs. Cependant, des études électromyographiques utilisant des enregistrements de microélectrodes ont montré plus tard que la plupart des cas sont dus à une contraction persistante de la partie pré-latérale de l’orbiculaire oculi appelée persistance motrice pré-latérale



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