DISCUSSION
Une lésion du nerf phrénique provoque un dysfonctionnement du muscle du diaphragme qui entraîne une altération du travail et de l’efficacité respiratoire. La paralysie du diaphragme peut entraîner de graves difficultés respiratoires dues au mouvement paradoxal du diaphragme affecté et à un déplacement similaire du médiastin mobile. Une tachypnée, une atélectasie, une pneumonie et une détresse respiratoire continue et une rétention de CO2 peuvent se développer après l’extubation. Un dysfonctionnement diaphragmatique peut entraîner l’incapacité du patient à être sevré de la ventilation mécanique après la chirurgie.
La paralysie du diaphragme survient généralement après un traumatisme du nerf phrénique. Chez les enfants, les étiologies les plus courantes sont les traumatismes à la naissance10–13 et l’événement diaphragmatique congénital.14 L’incidence de la paralysie unilatérale du nerf phrénique après une chirurgie cardiaque pédiatrique a été rapportée dans différentes séries pour varier de 0,46% à 4,6%, avec l’incidence la plus élevée après un shunt Blalock-Taussig.15
Dans tous les groupes d’âge, la DP a été rapportée avec une fréquence croissante après une chirurgie à cœur ouvert16–21 et est principalement liée au refroidissement topique.22 Chez l’adulte, la DP a également été rapportée après un traumatisme extérieur23 ou à la suite d’une croissance tumorale.
Le diagnostic de DP est suggéré lorsque la radiographie thoracique montre un diaphragme surélevé et est confirmé par des mesures de la pression œsophagienne et gastrique, 24 fluoroscopie, échographie et, plus définitivement, par stimulation EMG. Le test de reniflement ne confère aucun avantage par rapport à l’échographie qui doit être considérée comme la méthode de diagnostic de choix.25
Plus le patient est jeune, plus les conséquences de la paralysie phrénique unilatérale sont graves. Les enfants de plus de 2 ans tolèrent mieux la DP et peuvent être extubés tôt sans plication. Les adultes tolèrent la DP et sont généralement capables de compenser la fonction respiratoire mécanique inefficace. De nombreuses études ont montré que la plupart des cas de paralysie du nerf phrénique après une chirurgie cardiaque sont transitoires et sans signification clinique. Cependant, certains adultes nécessitent une ventilation mécanique continue et dans ces DP n’est qu’un facteur contribuant à leur insuffisance pulmonaire postopératoire. La pneumonie ipsilatérale peut persister et interférer avec le sevrage. D’autres adultes peuvent être sevrés avec succès du ventilateur, mais leur activité reste très limitée.
La plication diaphragmatique est destinée à diminuer la compression pulmonaire, à stabiliser la cage thoracique et le médiastin et à renforcer l’action respiratoire des muscles intercostaux et abdominaux. Un recrutement diaphragmatique plus efficace se produit après la plication, ce qui entraîne une résistance diaphragmatique accrue et une ventilation volontaire maximale. Des études ont montré des preuves objectives que tous les volumes pulmonaires à l’exception du FRC sont améliorés après la plication.6-8, 26, 27 Il a été démontré que l’effet bénéfique de la plication diaphragmatique est durable et n’interfère pas avec le retour de la fonction diaphragmatique qui peut survenir spontanément dans les 18 mois, mais peut prendre jusqu’à 3 ans. Chez les enfants, le diaphragme plicé maintient sa croissance proportionnellement à l’autre côté.28
Alors que certaines études20,29 ont montré que la guérison se produit spontanément chez 90% des enfants, un délai moyen de 40,8 jours avant l’extubation est nécessaire. Un consensus a donc évolué selon lequel les enfants atteints de DP qui ne peuvent pas être sevrés après 2 semaines de ventilation mécanique devraient subir une plication.
Les résultats dans notre groupe de 10 enfants confirment le bénéfice d’une plication précoce. Six patients ont été extubés dans les 2 à 8 jours (moyenne de 3,5). La plication a été réalisée chez le premier patient après 130 jours de ventilation mécanique. À ce moment-là, le patient était si septique que la plication n’apportait que peu d’avantages pour accélérer l’extubation. Trois patients ont succombé aux graves complications hémodynamiques de leur cardiopathie congénitale. Une meilleure sélection des patients aurait pu éviter ces opérations inutiles. L’intervalle jusqu’à la plication dans notre série était trop long. Dans les trois premiers cas, nous avions une courbe d’apprentissage et devions convaincre les médecins de soins primaires de l’efficacité de la procédure. Plus tard dans notre expérience, l’intervalle a été raccourci mais n’a pas encore atteint la période optimale de 2 semaines.
Le groupe de 11 patients adultes présente une nette différence avec le groupe pédiatrique. Comme prévu, la plupart des adultes atteints de DP pourraient être sevrés de la ventilation sans plication. Quatre adultes ventilés mécaniquement ont été plicés et un seul d’entre eux a été sevré. Les trois autres ont continué à être ventilés pendant une période prolongée jusqu’à ce qu’ils succombent à la progression de leurs conditions sous-jacentes et aux complications qui en résultent. Rétrospectivement, la plication n’a probablement pas été indiquée chez ces patients car tous les trois présentaient une maladie parenchymateuse pulmonaire sévère au moment de la plication.
Les résultats chez les adultes atteints de dyspnée progressive et débilitante étaient excellents. Il n’y a pas eu de mortalité ou de morbidité opératoire, l’hospitalisation a été courte et les résultats ont été très satisfaisants dans tous les cas. Tous présentaient une diminution de l’essoufflement mesurée par l’échelle de dyspnée ATS et une amélioration de la qualité de vie et de la satisfaction de leur opération.
L’amélioration de la fonction pulmonaire par rapport aux mesures initiales était considérable. Encore plus impressionnante était l’amélioration majeure des scans de perfusion pulmonaire. Dans tous les cas, l’analyse quantitative de perfusion est revenue presque à la normale, indiquant que toute l’amélioration de la fonction pulmonaire résultait en effet d’une ventilation et d’une perfusion accrues du côté opéré. Les résultats combinés des tests de la fonction pulmonaire et des analyses de perfusion indiquent que le côté paralysé était responsable des troubles respiratoires.
Nous concluons que la plication diaphragmatique précoce chez des nourrissons ventilés correctement sélectionnés avec DP offre des avantages immédiats et d’excellents résultats et prévient les complications d’une ventilation mécanique prolongée. Une politique de diagnostic précoce de la DP et de traitement précoce par plication chez les enfants non sevrés devrait être adoptée. Les nourrissons atteints de cardiomyopathie sévère et de lésions progressives du parenchyme pulmonaire doivent se voir refuser une intervention chirurgicale.
Chez l’adulte, la plication est rarement indiquée comme moyen d’accélérer le sevrage par ventilation mécanique. Cependant, les adultes présentant des symptômes chroniques peuvent bénéficier de manière significative de la plication. Les tests combinés de la fonction pulmonaire et les analyses de perfusion quantitatives sont utiles pour sélectionner les patients pour cette procédure.
