DISCUSSION
L’AK est une condition symétrique rare des paumes et parfois des plantes. L’AK est une dermatose acquise avec une prédilection pour les adolescents et les femmes. La plupart des cas sont sporadiques, mais une implication familiale a également été signalée dans la littérature.
Cliniquement, il se caractérise par des papules blanchâtres, un œdème et une hyper-plissement avec ou sans desquamation des paumes et / ou des semelles. L’érythème est rare. Les changements morphologiques se développent après le contact avec l’eau, avec une amélioration progressive en 2-20 min. Cette accentuation des lésions cutanées après immersion dans l’eau est connue sous le nom de signe « main dans le seau » et est considérée comme diagnostique.
Plusieurs présentations inhabituelles ont été rapportées dans la littérature, y compris une forme localisée sur le talon et l’atteinte du dos des doigts, l’épargne des paumes et un type unilatéral.
En histopathologie, les résultats les plus caractéristiques sont des modifications spongiotiques de la couche cornée, une orthohyperkératose avec acanthose et, dans la majorité des cas, une dilatation de l’acrosyringie eccrine et l’aspect crénulé des cellules luminales des bobines eccrines sécrétoires. Une prolifération capillaire accrue adjacente à la première pourrait également être constatée. La biopsie doit être effectuée après une exposition à l’eau car aucune anomalie n’est observée dans les échantillons de tissus après séchage de la peau.
L’AK continue de faire l’objet de recherches sur sa prédisposition génétique et son association avec d’autres maladies, notamment la mucoviscidose, l’hyperhidrose focale et le phénomène de Raynaud.
En ce qui concerne la mucoviscidose, on estime qu’entre 44% et 80% des patients atteints de mucoviscidose ont une AK. C’est pourquoi, cette maladie a servi de modèle pour étudier l’association génétique et les mécanismes pathogènes sous-jacents de l’AK. En fait, la cause du développement de ces troubles associés est une mutation homo- ou hétérozygote pour ΔF508, qui a été découverte pour la première fois dans le gène CFTR dans la FC. Le CFTR est impliqué dans la régulation du transport de l’électrolyte, et la mutation conduit à la réduction de la réabsorption de l’électrolyte dans les canaux eccrines; augmentant ainsi les niveaux de sel dans la sueur. Ce dernier explique la formulation pathogène et le développement de l’AK car l’augmentation de la composition électrolytique entraîne une diffusion accrue des liquides dans la peau palmaire. Des concentrations plus élevées de sels dans la sueur augmentent la capacité thermique spécifique, ce qui pourrait contribuer à des symptômes sensoriels subjectifs.
Un mécanisme pathogène similaire a été proposé pour le développement de l’AK associée à divers médicaments tels que le célécoxib et le rofécoxib. Ces médicaments entraînent une inhibition de l’enzyme cyclooxygénase-2, contribuant à la concentration d’électrolytes dans la sueur.
L’AK est limitée aux zones qui sont positives dans le test d’amidon iodé de Minor pour l’hyperhidrose focale. Le système nerveux autonome semble être impliqué dans l’AK. Le test d’immersion dans l’eau est utilisé pour évaluer la petite fonction nerveuse sympathique. Il a été démontré que le froissement de la peau du bout des doigts est lié à la vasoconstriction de la pulpe des doigts.
Les concentrations élevées de sel de sueur comme dans l’AK associée à la CF contribuent à une capacité de rétention d’eau accrue de la couche cornée. Une augmentation du facteur hydratant naturel (NMF) entraînerait une capacité de rétention d’eau plus élevée de l’épiderme humain, mais nécessiterait du temps pour la synthèse et le transport.
Concernant l’effet rapide mais temporaire de l’immersion dans l’eau, nous suggérons une suractivité de certaines aquaporines (AQPs). En effet, une expression aberrante d’AQP5 a été détectée dans les cellules claires sécrétoires des glandes sudoripares eccrines de la région palmaire impliquée, contrairement à une peau saine où seules les cellules sombres expriment AQP5. D’autre part, les cellules claires sont considérées comme la source de l’hyperhidrose focale.
L’immersion dans l’eau peut être le principal facteur exogène de liaison à l’eau de la couche cornée supérieure. De plus, un gonflement de la couche cornée pourrait entraîner une rétention de sueur dans tout l’épiderme. La capacité de liaison de l’eau de la couche cornée est directement liée à la pression osmotique externe. Les kératinocytes humains expriment le récepteur vanilloïde transitoire de type 1 (TVRT-1). TVRT-1 est un récepteur osmosensible. Sa sensibilité est encore renforcée par la température et les protons. D’après l’expérience clinique, une température plus élevée pendant l’immersion dans l’eau exerce une réponse AK plus forte. Des concentrations plus élevées de sel dans la sueur augmentent la thermosensibilité du récepteur. L’hyperosmolarité de la sueur et l’augmentation de la température de l’eau entraînent une augmentation de l’afflux de Ca2 + et un gonflement des cellules.
Les AQPS peuvent également être impliqués car ils régulent diverses fonctions de la peau. L’AQP3 est exprimée par les kératinocytes de la couche épidermique basale jusqu’à la couche épineuse de la peau humaine. L’AQP 10 est une eau transportant l’AQP localisée d’abord dans le glycocalyx intestinal. Il est également exprimé dans la peau humaine. En raison de sa capacité à ouvrir rapidement les canaux d’eau en plus du transport médié par le transporteur, l’AQP 10 de plus que l’AQP3 serait un candidat possible à la réaction anormale de la peau palmaire à l’immersion dans l’eau. Lorsque l’expression de l’AQP3 est augmentée par l’acide rétinoïque tout-trans, aucune des caractéristiques de l’AK ne se développe. L’AK semble donc représenter le produit de la suractivité sympathique et des changements rapides de la capacité de rétention d’eau par les AQPs.
L’AK peut être associée à la FC et il est extrêmement important d’exclure la FC pauci-symptomatique ou hétérozygote avec l’utilisation des études auxiliaires appropriées.
Une variété de traitements topiques ont été publiés. Sur la base des données disponibles, de la pathogenèse et de notre propre expérience, nous suggérons d’éviter l’immersion dans l’eau, l’utilisation de sels d’aluminium ou l’ionophorèse.
La toxine botulique A (BoNT-A) est efficace dans l’hyperhidrose et affecte les nerfs sympathiques et parasympathiques préganglionnaires et les nerfs parasympathiques postganglionnaires. Certains auteurs ont obtenu de bons résultats avec des injections intracutanées de BoNT-A dans l’AK. Nous recommandons BoNT-A pour les cas ne répondant pas au traitement topique, comme traitement de deuxième intention.
En conclusion, l’AK est une maladie cutanée exogène basée sur une activité sympathique accrue, une implication possible de TVRT-1 et une expression accrue de AQPs sélectionnées dans la peau impliquée.
Pathogenèse de la kératodermie aquagénique (AK). Épiderme normal (à gauche), peau AK après immersion dans l’eau (à droite). La bobine sécrétoire de l’AK montre une expression accrue de l’aquaporine (AQP) 5. Les immersions d’eau et la sécrétion de sueur hyperosmotique activent le récepteur vanilloïde transitoire osmosensible de type 1, augmentant l’afflux de Ca2 + et l’AQP 10. Les rides de la peau sont encore atténuées par une petite activité des fibres sympathiques
