DISCUSSION
Les séquestrations pulmonaires sont un tissu pulmonaire non fonctionnel, qui manque de communication normale avec l’arbre trachéo-bronchique et qui a généralement son apport sanguin à partir de vaisseaux systémiques. Sur la base des motifs morphologiques, il est en outre classé comme types intralobares ou extralobares. La séquestration intralobaire est de type plus courant (75 à 85% des cas) et est localisée dans le parenchyme pulmonaire normal et partage la plèvre viscérale du lobe impliqué. Les formes extralobaires sont rares (15 à 25% des cas) et sont séparées du poumon normal et auront leur propre couverture pleurale. Les séquestrations peuvent avoir une communication avec l’œsophage ou l’estomac et ont donc également été incluses dans le spectre des malformations broncho-pulmonaires. La communication initiale avec le foregut régresse généralement, mais peut parfois persister sous forme de tractus patent ou de cordon fibreux oblitéré.
Les séquestrations pulmonaires extralobaires se trouvent le plus souvent par voie intrathoracique dans l’espace pleural et généralement du côté gauche et généralement dans le sillon costophrénique postérieur. Ils peuvent être rarement trouvés dans le médiastin. Seulement 10 à 15% des séquestrations extralobaires se trouvent sous le diaphragme. Dans les séquestrations extralobaires, l’incidence rapportée de diverses autres anomalies congénitales est de 50 à 65%. Les anomalies associées les plus courantes sont celles du diaphragme telles qu’une hernie diaphragmatique congénitale, une événation diaphragmatique, etc. D’autres anomalies fréquemment associées sont le kyste bronchogénique, la malformation adénomatoïde kystique congénitale, la duplication du foregut ou le diverticule. Des anomalies cardiovasculaires, génito-urinaires et gastro-intestinales ont rarement été rapportées. Les séquestrations extralobaires tirent généralement (80% des cas) l’apport sanguin directement de l’aorte thoracique ou abdominale (artères systémiques). Dans 15% des cas, il s’agit d’artères systémiques plus petites comme les branches spléniques, gastriques, sous-clavières et intercostales. Rarement (> 5% des cas), il peut être alimenté par des branches de l’artère pulmonaire ou par les circulations pulmonaire et systémique. Le drainage veineux se fait généralement via des veines systémiques dans l’oreillette droite (80% des cas) via des veines azygos-hémiazygos ou une veine cave. Rarement, il peut s’écouler dans les veines abdominales portales, intercostales, suprarénales ou autres. Très rarement, un drainage peut se produire dans l’oreillette gauche par les veines pulmonaires.
La séquestration extralobaire en emplacement intraabdominal est extrêmement rare. Dans la plupart des cas, il a été signalé près du diaphragme, généralement dans la région suprarénale. D’autres malformations congénitales ont été rapportées dans 50% des cas. Le diagnostic de séquestration pulmonaire intraabdominale est difficile et est principalement diagnostiqué lors de l’étude histopathologique d’une lésion réséquée chirurgicalement. Le diagnostic différentiel radiologique comprend le neuroblastome suprarénal, le tératome, la duplication d’avance, l’hémorragie surrénale et le néphrome mésoblastique. Cependant, dans les masses suprarénales congénitales présentant des caractéristiques atypiques telles que des modifications kystiques, une possibilité de séquestration peut également être envisagée, d’autant plus lorsqu’elles restent stables en taille et en morphologie pendant de nombreuses semaines. Très rarement chez ceux qui ont de l’air ou une communication avec l’estomac, le diagnostic de séquestration est simple.
Les séquestrations intralobaires sont observées principalement dans les lobes inférieurs, et plus sur le côté gauche. Lors des examens radiologiques, ils apparaissent généralement sous forme de consolidation ou de masse et parfois avec des cavitations. Un apport artériel systémique aide au diagnostic. Le drainage veineux se fait principalement dans les veines pulmonaires et dans l’oreillette gauche.
Il est remarquable que notre cas de séquestration intra-abdominale était une malformation isolée sans autres anomalies associées. Il présentait peu de caractéristiques atypiques comme un changement kystique, une absence de calcification et était resté stable tout au long du cours (20 semaines). L’apport artériel de l’aorte abdominale a été noté, mais a été interprété comme un alimentateur de tumeur. Une adhésion gastrique ferme à la chirurgie était probablement une communication fibreuse oblitérée, observée dans ces malformations broncho-pulmonaires-foregut. Dans notre cas, un diagnostic différentiel de malformation congénitale, et probablement une Cytologie par Aspiration à l’Aiguille Fine (FNAC) ou une biopsie auraient pu reporter ou éviter une intervention chirurgicale immédiate.
