Discussion
Les schwannomes vestibulaires proviennent généralement de cellules de Schwann tapissant le nerf vestibulaire inférieur. Anciennement appelées neuromes acoustiques, ces tumeurs bénignes sont les lésions de masse les plus courantes dans la CPA, représentant 70% à 80% de toutes les masses de cette région et 8% à 10% des tumeurs intracrâniennes globales (1, 2). La tumeur se présente le plus souvent dans les cinquième et sixième décennies de vie (3). L’examen post-mortem révèle une incidence de 2,7%, bien que l’incidence réelle en pratique clinique soit beaucoup plus faible, ce qui suggère que la plupart des VS sont complètement asymptomatiques (4). Les patients symptomatiques présentent généralement une perte auditive neurosensorielle unilatérale, des acouphènes et / ou un déséquilibre. Les VS sont couramment observés chez les patients atteints de neurofibromatose de type 2 (NF 2), une phakomatose liée à une mutation sur le chromosome 22 dans laquelle les patients présentent plusieurs schwannomes, méningiomes et épendymomes. Les VS bilatéraux sont diagnostiques de la NF 2.
Comme les autres lésions courantes dans la région CPA, telles que les méningiomes et les kystes épidermoïdes, les VS sont des masses extra-axiales. Alors que le VS classique en forme de cône de crème glacée implique l’IAC (cône) avec extension dans la citerne CPA (cuillère à crème glacée), des lésions intracanaliculaires et purement intracisternales isolées peuvent également survenir. Les schwannomes purement intracisternaux sont généralement beaucoup plus gros à la présentation, probablement parce qu’ils ont plus de place pour se développer avant de devenir symptomatiques. De grands schwannomes purement intracisternaux peuvent provoquer un effet de masse sur le tronc cérébral, le quatrième ventricule et le cervelet, entraînant la présentation de symptômes autres que la perte auditive (5).
L’IRM à contraste amélioré est la méthode de choix pour l’imagerie des tumeurs de la CPA, y compris VS. Selon le schéma de Bonneville et al. (6, 7), les lésions d’amélioration sont divisées par compartiment anatomique: intra-axial, extra-axial et base crânienne. Les lésions améliorant le contraste extra-axial représentent 80% à 95% des masses de CPA. Parmi ceux-ci, VS est de loin la tumeur CPA la plus courante, représentant plus des deux tiers de tous ces cas.
Les protocoles d’imagerie RM dédiés à l’évaluation des masses CPA (ou d’autres causes de pathologie rétrocochléaire dans le cadre d’une perte auditive neurosensorielle asymétrique) consistent généralement en des images pré-contraste pondérées en T1 et T2, en T1 post-contraste avec suppression des graisses et en une citerne RM pondérée en T2 à section mince (8, 9). Les caractéristiques d’imagerie typiques de VS incluent une masse de tissu mou dans le CPA / IAC isointense au cerveau sur T1 précontraint et hyperintense sur T2 standard, bien qu’hypointense sur la cisternographie MR. Les schwannomes s’améliorent généralement fortement, bien qu’une amélioration plus hétérogène et même des composants kystiques soient souvent observés avec des lésions plus grandes (10, 11). Sur CT, VS apparaît isodense au parenchyme cérébral sur les images non contrastées, avec amélioration sur les images post-contrastées. VS impliquant l’IAC peut remodeler le porus acusticus, en particulier s’il est grand.
Il est important de différencier VS des autres lésions CPA courantes, telles que les méningiomes, car le traitement et l’approche opératoire peuvent différer (12). Les signes et symptômes cliniques ne sont pas fiables, car la triade clinique de la perte auditive neurosensorielle, des acouphènes et du déséquilibre n’a qu’une spécificité de 10% pour la VS, la plupart des méningiomes CPA présentant également une perte auditive (13). L’imagerie joue un rôle clé dans la différenciation de ces deux entités. La tomodensitométrie peut être utile, car 25% à 36% des méningiomes ont une calcification intratumorale, une découverte rare dans les schwannomes. Les méningiomes peuvent provoquer une hyperostose de l’os adjacent, tandis que les VS érodent ou élargissent l’IAC. À l’IRM, un « signe de la queue durale », indiquant une amélioration de la dure-mère péritumorale épaissie, est le plus caractéristique des méningiomes (12).
Des séquences d’IRM supplémentaires peuvent fournir des informations supplémentaires qui peuvent augmenter la spécificité diagnostique et la confiance dans les cas difficiles. Sur les images GRE pondérées en T2*, les microhémorragies intralésionnelles sont très spécifiques pour VS(14). L’imagerie IRM pondérée par diffusion n’est pas fiable pour différencier les deux; bien que les valeurs moyennes de la CDA aient tendance à être plus élevées dans VS que dans les méningiomes, il existe un chevauchement important (15). Dans les cas difficiles, des techniques d’imagerie plus avancées telles que l’imagerie IRM pondérée par perfusion et la spectroscopie IRM peuvent jouer un rôle. En utilisant l’imagerie MR par perfusion pondérée par la susceptibilité dynamique, le rapport du volume sanguin cérébral relatif (rCBV) de VS (3.23 +/- 0.81 ) est significativement plus faible que les méningiomes (8.02 +/- 3.89 ), bien que certains chevauchements puissent exister (16). Avec la spectroscopie MR, les méningiomes montrent de manière caractéristique la présence d’un pic d’alanine à 1.5 ppm, tandis que les schwannomes n’ont pas le pic d’alanine et montrent plutôt la présence de myo-inositol à 3,55 ppm (17).
Une fois le diagnostic de VS établi, l’imagerie joue un rôle clé dans la planification du traitement et le suivi. Les stratégies de traitement comprennent l’attente vigilante, la radiothérapie et la chirurgie, et de multiples variables cliniques entrent en compte dans le mode de traitement initial, y compris l’âge du patient, les conditions coexistantes, l’état auditif des deux oreilles, la préférence du patient et du médecin et l’état NF 2 (18). L’objectif principal du traitement est de contrôler la croissance tumorale, bien que les objectifs secondaires incluent la minimisation des symptômes et des complications. Les lignes directrices fondées sur des données probantes comparant les différentes modalités de traitement font défaut, et les préférences des patients et les préjugés des médecins jouent souvent un rôle important dans la prise de décision en matière de traitement (19). Bien que le taux de croissance VS ait tendance à être lent, le taux de croissance réel parmi les cas individuels est variable. De plus, la taille de la tumeur n’est pas toujours en corrélation avec les symptômes. Une plus grande probabilité de croissance future est observée chez des lésions plus grandes, des patients plus jeunes, une localisation extracanaliculaire et une croissance antérieure documentée (20, 21).
L’attente vigilante est souvent une stratégie initiale raisonnable pour les personnes âgées, pour les patients présentant des comorbidités qui en font de mauvais candidats chirurgicaux et pour les petites tumeurs. En règle générale, ces patients auront des symptômes audiovestibulaires surveillés régulièrement ainsi que des examens RM en série (souvent une fois par an) pour évaluer la croissance (22). Alors que les examens de suivi sont traditionnellement effectués avec des images pré- et post-contraste, une étude récente suggère qu’une cisternographie RM non contrastée ou une IRM T2 similaire en tranches minces peut suffire pour suivre la taille de la lésion (23). Bien que la taille de la lésion soit généralement évaluée en deux dimensions, des données récentes suggèrent que la quantification du volume peut être plus précise pour le suivi (24).
L’imagerie joue un rôle clé dans la planification de la radiothérapie ou de la chirurgie, et peut aider à créer des champs de traitement de radiothérapie ou à déterminer l’approche chirurgicale. Les variables pertinentes comprennent la taille de la tumeur, la relation avec le nerf facial et l’intensité du signal intralabyrinthique. Alors que les approches non opératoires sont souvent utilisées pour les petites tumeurs, la chirurgie est indiquée pour les lésions supérieures à 3 centimètres (19). La cisternographie RM et les séquences postcontrastes peuvent être utiles pour délimiter le nerf facial par rapport aux schwannomes (25). La démonstration d’un signal faible sur T2 dans le contenu du labyrinthe est également importante pour la planification du traitement, car elle prédit un mauvais pronostic pour l’audition après le traitement (26). L’imagerie joue également un rôle dans le suivi après le traitement. Alors que le taux de réussite de la thérapie gamma-knife pour contrôler la croissance tumorale est de l’ordre de 90% (27), il y aura des patients dont la maladie continue de s’aggraver après le traitement. Dans notre cas rapporté, le patient a été traité avec un traitement par gamma-knife et n’a aucune preuve de croissance tumorale après 3 ans.
Les V sont parmi les tumeurs intracrâniennes les plus courantes, et l’imagerie joue un rôle clé dans le diagnostic, la planification du traitement et le suivi. Les caractéristiques d’imagerie classiques de VS leur permettent de se distinguer des autres masses CPA courantes dans de nombreux cas. Les décisions de planification du traitement des schwannomes vestibulaires peuvent donc dépendre des résultats d’imagerie ainsi que des informations cliniques, comme dans le cas présenté ici. Les VS traités par radiochirurgie stéréotaxique nécessitent une évaluation post-traitement par IRM en série, qui peut montrer des changements caractéristiques lors des premières analyses post-traitement suivies d’un manque de croissance ou d’une diminution de la taille dans la plupart des cas. Dans les cas où les résultats d’imagerie des lésions de masse CPA sont moins définitifs, des méthodes d’imagerie IRM supplémentaires, notamment des séquences pondérées en T2 *, la spectroscopie IRM et la perfusion IRM, peuvent être utiles pour augmenter la spécificité diagnostique.
