DISCUSSION
Bien que l’incidence à vie de la thrombose veineuse soit de 0,1%, elle reste une affection rare, en particulier chez les patients de moins de 30 ans2-4. Les facteurs prédisposants comprennent des altérations du flux sanguin (stase), des lésions de l’endothélium vasculaire et des anomalies de la constitution de l’hypercoagulabilité sanguine (Triade de Virchow) 5. L’atteinte endothéliale est invariablement un phénomène acquis alors que l’hypercoagulabilité peut résulter à la fois de facteurs de risque congénitaux et acquis (en particulier en période périopératoire). La présentation classique du thrombus IVC varie en fonction du niveau de thrombose, jusqu’à 50% des patients présentant un gonflement bilatéral des membres inférieurs et une dilatation des vaisseaux abdominaux superficiels. Alors que certains patients restent asymptomatiques, des douleurs lombaires, un syndrome néphrotique, un engorgement hépatique, une insuffisance cardiaque et une embolie pulmonaire ont également été décrits6. Tsuji et al ont rapporté une série de 10 patients où 40% étaient pyréxiques à la présentation avec une élévation associée des niveaux de d-dimères et des marqueurs inflammatoires (nombre de globules blancs, protéine C-réactive)7. La majorité de ces caractéristiques classiques étaient présentes chez nos deux patients, mais seul le deuxième patient présentait un gonflement des membres inférieurs.
La thrombose IVC idiopathique est extrêmement rare. Chikaraishi et al ont décrit un cas de thrombose IVC idiopathique apparente chez une femme de 57 ans qui présentait une douleur thoracique secondaire à une pleurésie avec des antécédents de pyélonéphrite mais aucun autre facteur de risque pro-thrombotique8. Kaneko et al ont décrit une autre thrombose IVC idiopathique chez un homme de 73 ans présentant une embolie pulmonaire compliquée d’une bronchopneumonie. Il n’y avait aucun facteur de risque thrombotique spécifique, à l’exception de l’âge et de la déshydration9. Suite à l’exclusion du syndrome de May Thurner et d’autres pathologies, il est possible que dans les circonstances du patient A, le thrombus soit un événement primaire idiopathique et l’hématome rétropéritonéal environnant un phénomène secondaire. Un hématome rétropéritonéal spontané idiopathique a également été décrit antérieurement10-12. Les travaux de Chia et al et le travail d’investigation initial de Patient-A dans cette série démontrent les difficultés associées à un diagnostic d’hématome rétropéritonéal10. La maladie présente un défi diagnostique important à la fois en raison de sa similitude avec des pathologies plus sinistres et de la nécessité de réaliser un diagnostic tissulaire. Cela distrait le clinicien de laisser le temps à la « masse » de se résoudre et à la nature moins sinistre de la pathologie sous-jacente de se révéler. Nous émettons l’hypothèse que dans le cas du Patient-A, un traumatisme du muscle iliopsosas dû au simple fait de monter les escaliers a provoqué un hématome rétropéritonéal qui a conduit, par effet de masse, à une compression de la CIV, d’où un thrombus intraluminal.
Shrestha et al ont décrit une variante endémique de la thrombose IVC chez des patients népalais entraînant une obstruction de l’écoulement veineux hépatique (HVOO) qui a provoqué une obstruction ou une sténose du segment hépatique IVC près de la jonction cava-auricle13. L’ostie d’une ou plusieurs des veines hépatiques était généralement occluse. Cette maladie chronique se caractérise par des douleurs abdominales supérieures, une hépatosplénomégalie, une ascite à haute teneur en protéines et des veines superficielles dilatées dans le tronc ayant un flux sanguin céphalique. Auparavant, cette variation de la thrombose IVC était endémique au Japon, mais elle n’est maintenant observée que dans les pays en développement, notamment au Népal13-15. On pensait à l’origine que cette affection était causée par une malformation vasculaire congénitale due à l’observation d’une membrane au sein de la lésion obstructive14. Des preuves considérables suggèrent maintenant une étiologie infectieuse acquise qui se traduit par une thrombophlébite entraînant la formation de thrombus et une sténose fibrotique subséquente15. Les organismes considérés comme impliqués sont staphalococcus aureus et les organismes entériques à gram négatif, la bactériémie qui en résulte provoquant une carence transitoire en protéines s15.
L’IVC est créée par la fusion de trois séries de veines appariées, en particulier les veines cardinales postérieures, subcardinales et supracardinales pendant les semaines six à huit du développement embryonnaire16 C’est l’échec de ces veines appariées à fusionner en un système veineux unilatéral du côté droit qui conduit à une IVC ANORMAL16. Les malformations congénitales ou les interruptions de l’IVC sont inhabituelles avec un 0,3% à 0.prévalence de 6% dans la population générale17. Ces interruptions ou absence de l’IVC sont généralement limitées au segment intrahépatique et comprennent une interruption de l’IVC avec continuation azygos et hémi-azygote, la transposition ou la duplication de l’IVC, des anneaux veineux circum-aortiques et une veine rénale gauche rétroaortique 16. La prévalence de ces anomalies augmente à 2% chez les patients présentant d’autres malformations cardiovasculaires congénitales telles que la dextrocardie, la transposition des grands vaisseaux, la sténose de l’artère pulmonaire et un seul oreille17. Les anomalies viscérales coexistantes comprennent le situs inversus, la polysplénie, l’asplénie et l’hypoplasie du kidney7.
Une aberration cavale a été rapportée chez 5% à 16,2% des jeunes patients présentant une TVP.5,18-20. Une TVP du membre inférieur est trois à huit fois plus fréquente du côté gauche, alors que les thromboses iliofémorales bilatérales sont rares, survenant dans moins de 10% des cas21. Cependant, en présence d’aberration cavale, une thrombose iliofémorale bilatérale a été rapportée chez 66 à 75% des patients5,22. Une IVC aberrante peut également rester asymptomatique à mesure que d’autres voies de collatéralisation se développent à travers les circulations azygous/hémiazygous et portales pour contrer la stase veineuse, comme identifié chez le deuxième patient7,23. Raju et al affirment que la perméabilité de la veine iliaque commune est le lien crucial avec la riche collatéralisation potentielle via le réseau veineux rétropéritonéal qui n’a généralement d’importance que dans le développement embryologique. L’occlusion concomitante du (des) iliaque(s) commun(s) ainsi que de l’IVC, avec extension distale du thrombus entraîne une symptomatologie clinique chez les patients présentant une anatomie IVC normale et anormale23.
Les anomalies de l’IVC sont également liées à des troubles de la thrombophilie tels que le facteur V Leiden, une mutation du gène de la prothrombine, de faibles taux de protéines S, une concentration élevée d’homocystéine, une mutation du gène de la méthylènetétrahydrofolate réductase et des antiphospholipides antibodies18,24-28. Il n’est pas clair si la thrombose IVC est purement liée à une IVC anormale ou si une interaction entre une anomalie anatomique et une tendance à la thrombophile22 est requise. Gayer et al affirment que d’autres recherches sont nécessaires pour évaluer cette interaction en raison de considérations concernant les thérapies anticoagulantes et les durées de traitement.
Les progrès récents dans l’utilisation de l’échographie, de la tomodensitométrie et de l’imagerie IRM ainsi que des procédures endovasculaires ont entraîné une augmentation des taux de détection des anomalies de la CVI, ainsi que la découverte accidentelle de telles anomalies lors d’investigations non liées, de procédures thérapeutiques endovasculaires ou chirurgicales7. La venographie de contraste reste la norme pour le diagnostic de thrombose IVC avec un faible taux de faux positifs et l’avantage d’un accès pour un traitement immédiat si nécessaire. Cependant, il s’agit d’une procédure invasive associée à une incidence de 2% à 10% de TVP post-procédurale1. L’échographie duplex est devenue une méthode précise et non invasive de diagnostic de la thrombose IVC et constitue souvent la modalité d’investigation de première ligne1. Cependant, l’USS duplex dépend de l’opérateur et peut être limité par l’habitus corporel ou la présence de gaz intestinaux et peut parfois ne pas identifier d’anomalie de la CVI1,29. L’imagerie par tomodensitométrie est une méthode rapide non invasive qui permet de diagnostiquer et d’évaluer avec précision l’étendue du thrombus ainsi que de délimiter toute anomalie abdominale ou pelvienne associée1. L’imagerie IRM remplace maintenant la tomodensitométrie comme outil d’investigation optimal évitant les radiations et donnant une délimitation plus précise du thrombus ainsi que de toute anomalie IVC. L’IRM est également utilisée pour le suivi des patients afin de déterminer les modifications morphologiques du thrombus après le traitement30.
Les options de traitement en cas de thrombus IVC sans variance anatomique comprennent l’anticoagulation, la thrombectomie mécanique, le traitement thrombolytique systémique, la thrombolyse régionale transcathéter, la thrombolyse pharmacomécanique par pulvérisation pulsée et l’angioplaste1,31. Il n’existe pas de littérature spécifique décrivant la durée idéale de l’anticoagulation dans ces cas, cependant, les preuves de cas identifient une tendance au traitement pour un minimum d’un an, l’interaction des troubles de l’hypercoagulabilité devant être prise en compte dans toute décision. La reconstruction chirurgicale de l’IVC et le pontage d’une section aberrante sont deux modalités reconnues réservées aux cas les plus graves et sont associées à un risque de morbidité et de mortalité32. La mise en place d’un stent endovasculaire en association avec une angioplastie est recommandée en cas de sténose résiduelle et d’occlusion chronique par voie intraveineuse 32.
Dans le cas d’un thrombus IVC associé à une IVC aberrante, sans autre facteur prédisposant, le traitement implique une anticoagulation. La durée de ce traitement est largement débattue sans qu’aucune littérature exhaustive ne fournisse une approche fondée sur des données probantes. Dean et al sont du même avis que nous, à savoir qu’une anomalie cavale est un facteur de risque permanent de stase veineuse et de thrombose et que le traitement anticoagulant doit durer toute la vie21.
