Un homme de 25 ans avait subi des crises partielles complexes depuis l’enfance. Les crises, qui comportaient des automatismes et des postures dystoniques, avaient commencé à la suite d’une maladie fébrile avec une crise prolongée à l’âge de quatre ans. Le contrôle infructueux des crises à l’aide de plusieurs médicaments antiépileptiques a entraîné des crises hebdomadaires, ce qui l’a rendu incapable de conduire. La neuroimagerie a montré une gliose et une atrophie de l’hippocampe droit, caractéristiques de la sclérose temporale mésiale (Figure 1).
Image de résonance magnétique de récupération d’inversion atténuée par fluide pondérée axiale T2 (FLAIR) chez un homme de 25 ans présentant des crises partielles complexes. L’image montre une hyperintensité de l’hippocampe droit avec perte de volume (flèches blanches), caractéristique de la sclérose temporale mésiale droite. Les flèches noires indiquent l’hippocampe gauche à des fins de comparaison. Les volumes de l’hippocampe basés sur la résonance magnétique mesurent 2,12 cm3 à droite et 2,72 cm3 à gauche.
Près de 0,6 % des Canadiens souffrent d’un trouble convulsif.1 Plus de 21% des patients épileptiques présentent des crises partielles complexes, dont la moitié sont réfractaires au traitement anticonvulsivant.2 Les crises partielles complexes intraitables sont fréquentes dans l’épilepsie du lobe temporal, souvent associée à une sclérose des structures des lobes temporaux médiaux, en particulier de l’hippocampe. Cette anomalie est l’un des foyers épileptogènes les plus répandus dans l’épilepsie liée à la localisation.2
L’étiologie de la sclérose temporale mésiale n’est pas claire. Des études suggèrent une incidence accrue chez les membres de la famille et une association avec des insultes précipitantes au cours des quatre à cinq premières années de la vie.3 Par exemple, le risque de sclérose temporale mésiale se développant à partir de crises fébriles complexes de l’enfance est de 3%.4 L’événement précipitant est généralement suivi d’une période de latence avant que le patient ne présente une épilepsie. Les crises peuvent ensuite subir une rémission jusqu’à la fin de l’adolescence du patient.3
Patients présentent classiquement des crises partielles complexes d’une à deux minutes. Les auras précédentes impliquent généralement des sensations épigastriques « montantes », de la peur, de l’anxiété et des symptômes autonomes.3 L’arrêt (gel), la conscience altérée et les automatismes sont typiques, parfois accompagnés de postures dystoniques ou de symptômes moteurs. La généralisation secondaire est rare; cependant, des troubles de l’humeur, de la cognition, du langage et de la mémoire peuvent survenir de manière postictale.3
Les résultats diagnostiques de la sclérose temporale mésiale comprennent des pics temporaux antérieurs interictaux en électroencéphalographie et une atrophie de l’hippocampe avec une augmentation du signal pondéré T2 en imagerie par résonance magnétique (Figure 1).2,3 Bien que la sclérose temporale mésiale soit généralement unilatérale, une atteinte bilatérale est parfois observée.
La chirurgie est la norme de soins pour les crises intraitables, avec un taux de réussite de 70% à 90%.2 lobectomies temporales antérieures sont souvent réalisées; cependant, des résections sélectives ont montré des résultats similaires.2 Le patient décrit dans ce rapport a été référé pour une intervention chirurgicale.
