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Hydrocéphalie

( Hydrocéphalie)

À propos de l’hydrocéphalie

l’hydrocéphalie est une maladie cérébrale dont le nom vient des mots grecs « hydro » (signifiant eau) et « cefalus » (signifiant tête). Il se produit lorsque le liquide céphalo-rachidien – le liquide clair ressemblant à de l’eau qui entoure et protège le cerveau et la moelle épinière – ne peut pas s’écouler correctement, de sorte qu’il s’accumule, provoquant un excès de liquide à l’intérieur du crâne.

Parfois appelée « eau dans le cerveau », l’hydrocéphalie peut provoquer la déformation et le gonflement de la tête des bébés et des jeunes enfants en raison de l’excès de liquide à l’intérieur. Les enfants plus âgés, dont les os crâniens ont déjà mûri et fusionné, souffrent de maux de tête sévères dus à une pression intracrânienne accrue.

Non traitée, l’hydrocéphalie peut entraîner des lésions cérébrales, une perte de capacités mentales et physiques et même la mort. Cependant, s’ils sont diagnostiqués tôt et traités tôt, la plupart des enfants se rétablissent bien.

Causes de l’hydrocéphalie

Lorsque tout fonctionne correctement dans le cerveau, le liquide céphalo-rachidien circule dans des chambres étroites appelées ventricules cérébraux et quitte le cerveau par un petit réservoir à la base du cerveau appelé citerne. Le liquide céphalo-rachidien est responsable de la distribution des nutriments dans le cerveau et de la traînée des déchets des zones sensibles, qui sont ensuite absorbés dans la circulation sanguine.

S’il y a un blocage de l’écoulement du liquide céphalo-rachidien dans l’un ou l’autre ventricule du cerveau, il s’accumulera à l’intérieur du cerveau, provoquant une hydrocéphalie. Cette accumulation de liquide peut également se produire lorsque le plexus choroïde (la partie du cerveau qui produit le liquide céphalo-rachidien) produit trop de liquide céphalo-rachidien ou lorsque la circulation sanguine ne peut pas l’absorber correctement.

Lorsque l’hydrocéphalie est présente dès la naissance, elle peut être causée par des troubles tels que le spina bifida (dont la cause principale est le développement anormal de la colonne vertébrale) ou la sténose de l’aqueduc (un rétrécissement d’un petit canal appelé « aqueduc de Silvio » qui relie les deux principaux ventricules cérébraux).

L’hydrocéphalie acquise est causée par une hémorragie intracrânienne, qui saigne à l’intérieur du cerveau. Cela peut se produire chez les bébés prématurés et chez les enfants qui ont subi des blessures à la tête.

Mais tous les cas d’hydrocéphalie ne peuvent pas s’expliquer par les causes mentionnées ici; certains enfants développent une hydrocéphalie de cause inconnue.

Signes d’hydrocéphalie chez les nourrissons

Les symptômes d’hydrocéphalie varient en fonction de l’âge du patient.

Les bébés de moins d’un an ont une déformation importante de la tête. Les os du crâne, de fines feuilles osseuses qui ne se sont pas encore fusionnées, sont reliés par un tissu fibreux appelé suture. Chez les nourrissons, ces sutures, également appelées « points mous », n’ont pas encore durci et se dilatent et font saillie en raison de la pression exercée par l’excès de liquide céphalo-rachidien.

Par conséquent, un bébé atteint d’hydrocéphalie aura une tête déformée – généralement beaucoup plus grande que les autres bébés du même âge. D’autres signes d’hydrocéphalie chez les nourrissons sont:

• renflement des fontanelles
• sutures « séparées » ou « ouvertes » — existence d’une allocation excessive entre les os du crâne adjacents
• croissance rapide du tour de tête
• veines gonflées visibles à l’œil nu
• les yeux peuvent être détournés vers le bas, la sclérotique (partie blanche de l’œil) visible au-dessus l’iris (partie colorée de l’œil), donnant une apparence de « coucher de soleil »

Selon la gravité du trouble, les bébés peuvent également ressentir somnolence, irritabilité, vomissements et convulsions. Dans les cas extrêmes, ils peuvent également avoir un « retard de croissance », c’est-à-dire qu’ils peuvent mettre plus de temps que la normale pour atteindre des jalons évolutifs ou subir des « régressions », revenant à des comportements typiques des stades évolutifs précédents.

Signes d’hydrocéphalie chez les enfants plus âgés

Les enfants plus âgés ne présentent pas les symptômes facilement reconnaissables de la déformation de la tête car leurs os crâniens ont déjà fusionné et ne peuvent donc pas se dilater pour laisser place à un excès de liquide céphalo-rachidien.

Dans ces cas, la pression intracrânienne s’intensifie et provoque de graves maux de tête pouvant réveiller l’enfant à minuit ou très tôt le matin. Le mal de tête peut être accompagné de:

• nausées et / ou vomissements
• somnolence
• problèmes d’équilibre ou difficultés motrices
• vision double
• mouvements bizarres ou autres mouvements répétitifs des yeux
• convulsions

Dans les cas plus avancés, cela peut provoquer des changements de personnalité , perte de compétences évolutives précédemment acquises (comme parler ou marcher) et pertes de mémoire.

Diagnostic

Si un enfant développe l’un des signes et / ou symptômes ci-dessus, il doit être immédiatement évalué par un médecin. Le médecin vous examinera, préparera vos antécédents – un rapport d’antécédents détaillé – et commandera des tests d’imagerie, tels que l’échographie, la tomodensitométrie (TDM) et / ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM), pour obtenir une image claire de ce qui se passe dans le cerveau de l’enfant.

Pendant ces tests, l’enfant restera sur une table tendue et immobile pendant quelques secondes pendant qu’une machine passe au-dessus de l’enfant émettant des fréquences de rayonnement ou d’ondes sonores très faibles (et inoffensives).

Références

Si un enfant reçoit un diagnostic d’hydrocéphalie, le traitement dépendra de l’âge de l’enfant, de la cause de l’accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le cerveau (que ce soit en raison d’un blocage, d’une surproduction ou d’un autre problème) et de l’état de santé général de l’enfant.

Le placement du shunt, qui est le traitement standard depuis des décennies, consiste à implanter chirurgicalement l’extrémité d’un cathéter (un tube flexible) dans le ventricule cérébral et l’autre extrémité dans la cavité abdominale, les cavités du cœur ou l’espace autour des poumons, où le liquide céphalo-rachidien sera drainé afin qu’il puisse être absorbé dans la circulation sanguine. Une vanne régule le débit pour éviter les drains excessifs et insuffisants.

Bien que cette procédure soit généralement efficace dans l’hydrocéphalie, les risques d’échec et de complications sont élevés. Environ 30% des références cessent de travailler au cours de la première année, et 5% le font au cours de chacune des années consécutives, avec la réapparition des symptômes qui en résulte. L’enfant devra subir une nouvelle intervention chirurgicale pour corriger le problème – soit en remplaçant le cathéter, la valve ou le shunt entier. La plupart des enfants qui ont des références doivent subir une intervention chirurgicale plusieurs fois au cours de leur vie pour résoudre les problèmes qui surviennent lors de la référence.

Les infections sont un autre effet secondaire des références, survenant dans 5% à 10% de ces interventions. Les enfants développent des signes typiques d’infection, tels que de la fièvre et une raideur de la nuque, et peuvent ressentir une gêne dans la région de l’implant ou des douleurs abdominales. La plupart des infections se développent au cours des premiers mois suivant la mise en place du shunt et nécessitent le retrait temporaire du dispositif pendant que l’enfant reçoit des antibiotiques par voie intraveineuse pendant une période pouvant aller jusqu’à deux semaines.

Ventriculostomie

Un deuxième traitement de l’hydrocéphalie, de plus en plus utilisé, est la ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule. Dans cette procédure, un petit trou est ouvert au bas du troisième ventricule (l’un des quatre ventricules du cerveau) afin que le liquide céphalo-rachidien puisse quitter le cerveau.

Cette intervention peu traumatisante consiste à placer un endoscope (une petite caméra avec de la lumière) à l’intérieur du cerveau afin que le chirurgien puisse voir la zone à opérer sur un écran d’ordinateur. Ensuite, à l’aide d’un très petit instrument, le chirurgien fera un trou dans la base du troisième ventricule, où une fine membrane sépare l’intérieur de l’extérieur du cerveau. Ce nouveau « chemin de drainage » permettra au liquide céphalo-rachidien de s’écouler normalement vers l’extérieur du cerveau, en contournant les blocages qui ont causé son accumulation et, de cette manière, la circulation sanguine pourra réabsorber le liquide céphalo-rachidien comme elle le ferait normalement.

Le cas échéant, la ventriculostomie du troisième ventricule est la procédure de choix chez les enfants de plus de six mois car elle est associée à un taux d’efficacité plus élevé et à un risque d’infection plus faible que le shunt. Cette procédure a jusqu’à 90% de chances de succès à long terme et très peu de patients ont besoin d’opérations supplémentaires. Du troisième ventricule a également permis d’obtenir des résultats prometteurs avec les nouveau-nés et il est possible que dans un proche avenir, il soit également considéré comme une procédure de choix chez les patients plus jeunes.

Pronostic

Avec un traitement rapide, de nombreux enfants diagnostiqués avec une hydrocéphalie peuvent mener une vie normale.

Ceux qui ont des problèmes médicaux plus complexes, tels que le spina bifida ou une hémorragie cérébrale associée à la prématurité, peuvent avoir plus de complications en raison de problèmes de santé sous-jacents. Chez ces enfants, une intervention précoce améliore considérablement les chances de guérison.

Examiné par: Joseph H. Piatt, MD
Date d’examen: Octobre 2011
Initialement examiné par: Jeffrey W. Campbell, MD