La drépanocytose est l’un des troubles sanguins héréditaires les plus courants au monde, et elle affecte de nombreuses personnes ici même dans l’ouest de New York. Pour marquer le Mois de la sensibilisation à la drépanocytose en septembre, nous présentons des informations et des conseils pour aider les patients et les familles à faire face à ce trouble.
Qu’Est-Ce Que La Drépanocytose?
La drépanocytose est causée par une hémoglobine anormale dans vos globules rouges, qui peut changer la forme des cellules en une forme de « faucille ». Ces cellules sanguines se séparent plus facilement et se retrouvent piégées dans les vaisseaux sanguins, provoquant des douleurs ou même des lésions organiques.
Comment Les Gens Contractent-Ils La Drépanocytose et Comment Savoir Si Vous En Êtes Atteint?
La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire, ce qui signifie que les personnes touchées naissent avec elle. La drépanocytose ne se développe pas plus tard dans la vie et n’est pas contagieuse. Cela se produit généralement lorsqu’un enfant hérite de l’hémoglobine faucille des deux parents, mais cela peut également résulter de l’héritage de l’hémoglobine faucille avec un autre type anormal d’hémoglobine. La drépanocytose survient le plus souvent chez les personnes d’ascendance africaine, mais elle peut également être observée au Moyen-Orient, en Asie du Sud / en Inde, en Amérique latine, en Italie et dans d’autres groupes ethniques.
Aux États-Unis et dans de nombreux autres pays, tous les bébés subissent des tests de dépistage néonatal à la naissance, qui montreront si le bébé est atteint de drépanocytose.
Dans notre communauté, les enfants atteints de drépanocytose reçoivent des soins au Centre de drépanocytose et d’hémoglobinopathie de l’Ouest de l’État de New York au Roswell Park Comprehensive Cancer Center et à l’Hôpital pour enfants Oishei. Notre centre est le Centre de référence désigné pour le dépistage néonatal du Département de la Santé de l’État de New York pour Buffalo et l’Ouest de New York.
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Quels sont les symptômes de la drépanocytose?
Les personnes atteintes de drépanocytose courent un risque de nombreuses » crises » soudaines ou de complications à long terme, dont beaucoup peuvent être prévenues ou prises en charge. Ceux-ci incluent:
- « crises » douloureuses – Le blocage des drépanocytose dans le sang peut entraîner des douleurs n’importe où dans le corps. Cela peut se produire spontanément, mais parfois le blocage est déclenché par la déshydratation, l’exposition au froid, les conditions venteuses, le stress ou l’infection. Habituellement, la douleur peut être gérée à la maison en buvant des liquides, en appliquant de la chaleur, en se reposant et en utilisant des analgésiques; cependant, les épisodes graves nécessitent des soins médicaux.
- Anémie – La drépanocytose provoque une désagrégation plus facile des globules rouges, entraînant une diminution du nombre de cellules et provoquant fatigue, maux de tête et jaunisse. Les personnes atteintes de drépanocytose ont souvent besoin de transfusions sanguines pour traiter l’anémie ou d’autres complications.
- Infection – Les personnes atteintes de drépanocytose courent un risque élevé d’infections sanguines potentiellement mortelles, de sorte qu’en cas de fièvre (température de 101 ° F ou plus) ou de signe d’infection grave, des soins médicaux d’urgence sont nécessaires.
- Avc – Les personnes atteintes de drépanocytose courent un risque d’AVC dès leur plus jeune âge. Nous dépistons tous nos patients pour le risque d’AVC et faisons des efforts pour l’empêcher de se produire. Cependant, si une personne atteinte de drépanocytose présente des signes d’accident vasculaire cérébral, appelez immédiatement le 911.
- Syndrome thoracique aigu – Une crise de faucille dans les poumons peut causer des douleurs thoraciques, des difficultés respiratoires, de la fièvre ou une mauvaise toux. Il peut devenir grave, des soins médicaux immédiats sont donc nécessaires.
Que peut-on Faire pour Aider les personnes atteintes de Drépanocytose?
- Soins préventifs:
- La pénicilline doit être prise tout au long de l’enfance pour prévenir les infections potentiellement mortelles.
- L’acide folique (un type de vitamine) doit être pris tous les jours.
- De nombreuses vaccinations supplémentaires sont nécessaires, y compris un vaccin antigrippal annuel, pour aider à prévenir les infections.
- Consultez régulièrement votre drépanocytaire pour surveiller la croissance et le développement et repérer tout signe précoce de complications.
- L’hydroxyurée est un médicament qui peut diminuer le risque de complications drépanocytaires.
- Traitement transfusionnel chronique – Recevoir des transfusions sanguines mensuelles peut réduire le risque de complications chez les personnes atteintes d’une maladie plus grave.
- Transplantation de cellules souches – La transplantation de cellules souches – le seul remède contre la drépanocytose – est généralement réalisée pour les personnes atteintes d’une maladie modérée à grave qui ont un donneur compatible disponible.
Conseils pour faire face à la drépanocytose
- Informez-vous et assurez-vous que vos informations proviennent de sources fiables.
- Prenez vos médicaments comme prescrit, en informant votre fournisseur de tout problème.
- Gardez tous vos rendez-vous médicaux.
- Pour les enfants scolarisés, informez l’école et l’enseignant de la drépanocytose de l’enfant, en fournissant des instructions sur ce qu’il faut faire en cas d’urgence médicale.
- Assurez-vous que les fournisseurs de soins de votre enfant sont informés de la maladie.
- Ne combattez pas seul ! Le soutien émotionnel est crucial, alors connectez-vous avec d’autres personnes atteintes de drépanocytose ou avec d’autres parents d’enfants atteints de la maladie.
