Qu’Est-Ce Qui Cause Le Syndrome De La « Face De Lion » Du Crâne?

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 Crâne humain montrant des effets de leontiasis ossea. Musée d'anthropologie de l'Université de Bologne (Italie).

Musée d’anthropologie de l’Université de Bologne (Italie). Khruner via Wikimedia Commons / CC BY-SA 3.0

Le terme médical leontiasis ossea a été utilisé pour la première fois par le médecin grec ancien Rufus d’Éphèse pour décrire les modifications osseuses causées par une maladie qui donnait à la victime l’impression d’avoir un visage de lion. Bien que Rufus ait pensé que le syndrome de la « face de lion » était causé par la lèpre ou l’éléphantiasis, les médecins savent aujourd’hui qu’il peut être le résultat d’un certain nombre de maladies différentes.

Le syndrome de la face du lion est assez rare et implique une croissance supplémentaire des os du visage, en particulier du maxillaire ou de la mâchoire supérieure. La croissance dans cette zone rétrécit l’ouverture nasale, modifie la bouche et peut même appuyer sur les orbites oculaires et le nerf optique, compromettant la vision.

Le terme leontiasis n’est plus beaucoup utilisé, car historiquement il a été attribué à un certain nombre de maladies différentes. Bien qu’elle puisse être le résultat de conditions telles que la syphilis, les tumeurs et le gigantisme, la maladie la plus courante qui provoque une prolifération non cancéreuse du maxillaire est la dysplasie fibreuse craniofaciale, une mutation génétique qui survient aux premiers stades du développement fœtal.

Également peu répandue, la dysplasie fibreuse affecte principalement les enfants et les jeunes adultes dont les squelettes sont encore en développement. Dans ces cas, il y a tout simplement trop d’os fibreux – le type d’os formé pour guérir une fracture – qui entrave le développement osseux normal. Cette affection peut survenir dans n’importe quel os du corps humain; lorsqu’elle se produit dans le maxillaire ou d’autres os du visage, on l’appelle dysplasie fibreuse craniofaciale.

 Reconstruction 3D d'un crâne avec leontiasis ossea, de Gaytán et al. 2009, Médecine Légale et Pathologie.

ossea, de Gaytán et al. 2009, Médecine Légale et Pathologie. Médecine Légale et Pathologie / Presse Humana

En raison de sa rareté, les découvertes de leontiasis ossea sont au-delà des rares dans la littérature bioarchéologique. Un article de chercheurs mexicains et chiliens, publié en 2009 dans Forensic Science Medicine and Pathology, a tenté une reconstruction faciale d’un crâne féminin adulte d’avant le 20e siècle avec une prolifération osseuse crânienne. Le crâne a été fouillé au tournant du 20ème siècle par Nicolás León, le fondateur de l’anthropologie physique mexicaine. Notant l’excès de croissance osseuse, les chercheurs ont diagnostiqué leontiasis ossea et ont produit une reconstruction faciale qui montre clairement les effets de la croissance sur l’apparence physique de la femme.

Une hypothèse intrigante est que leontiasis ossea est beaucoup plus célèbre dans le visage du Grand Sphinx de Gizeh. Avec le corps d’un lion et la tête d’un humain, le sphinx représente une créature hybride mythologique. Ou pourrait-il plutôt refléter un modèle vivant qui a souffert de la prolifération des os du visage? En 2005, le médecin Hutan Ashrafian a fait valoir cela dans le Journal of Endocrinological Investigation.

 Les touristes montent à cheval devant le Grand Sphinx sur le site historique des Pyramides de Gizeh, près du Caire, en Égypte. (AP Photo / Jon Gambrell)

site historique des Pyramides de Gizeh, près du Caire, en Égypte. (AP Photo / Jon Gambrell)

Ashrafian voit dans le Sphinx une quantité modérée de prognathisme — ou une saillie- de la mâchoire. Plutôt que la mâchoire se trouvant à l’extrémité supérieure de la variation humaine, Ashrafian suggère plutôt qu’elle pourrait être le résultat d’un état pathologique. Puisque le Sphinx fait partie du lion et que la léontiose est connue depuis des millénaires, il est possible que le modèle du Sphinx soit une personne souffrant d’une maladie qui a conduit à la léontiose. Tout cela est très circonstanciel, mais si le Sphinx est destiné à représenter quelqu’un en particulier – comme le pharaon Khafra de la 4e dynastie –, il peut être utile d’examiner de plus près toutes les momies découvertes pour voir s’il existe des preuves de prolifération des os du visage.

La rareté et la confusion autour de l’origine de la léontiase font que peu de cas sont publiés dans la littérature médicale et anthropologique. Mais comme la dysplasie fibreuse craniofaciale affecte très évidemment l’apparence physique de sa victime, il est probable que des cas historiques de celle-ci aient été rédigés dans diverses langues à travers le monde. Une synthèse historique de leontiasis ossea serait un excellent sujet pour un futur mémoire de premier cycle ou de maîtrise.

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En tant que bioarchéologue, je fouille régulièrement les squelettes des populations anciennes afin de pouvoir en apprendre davantage sur leur santé, leur alimentation et leur mode de vie.

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