Comment est-ce?
Le syndrome de Rasmussen est associé à une aggravation lente des problèmes neurologiques et des convulsions chez les enfants. Les crises sont souvent le premier problème à apparaître. Les crises motrices partielles simples sont le type le plus courant, mais chez 1 enfant sur 5, la première crise est un épisode d’état épileptique partiel ou tonico-clonique.
- La faiblesse légère d’un bras ou d’une jambe est le symptôme précoce le plus courant en dehors des crises.
- La faiblesse et d’autres problèmes neurologiques commencent souvent 1 à 3 ans après le début des crises.
- Faiblesse progressive d’un côté (hémiparésie) et troubles de la pensée / de la mémoire sont fréquents.
- Des problèmes de langage (aphasie) surviennent souvent si le trouble affecte le côté du cerveau qui contrôle la plupart des fonctions du langage, qui est généralement le côté gauche.
Qui l’obtient?
Le syndrome de Rasmussen commence généralement entre 14 mois et 14 ans.
Dites-moi plus
Des études récentes suggèrent que la cause du syndrome de Rasmussen est une maladie auto-immune (des anticorps sont produits contre les propres tissus du corps) dirigée contre les récepteurs des cellules cérébrales. Le processus peut être déclenché par une infection virale, et éventuellement d’autres causes déclenchantes. Un test sanguin pour les anticorps anti-cétaïne peut être utile pour poser le diagnostic.
Comment est-il traité?
Le traitement de cette maladie avec des médicaments contre les crises est décevant. Les stéroïdes anti-inflammatoires peuvent être efficaces, mais des études supplémentaires sont nécessaires. Des traitements immunologiques (gamma globuline, plasmaphérèse, rituximab) peuvent être utiles dans certains cas.
Chez les enfants présentant une faiblesse grave et une perte de toucher et de vision du côté du corps opposé à l’hémisphère impliqué du cerveau, une intervention chirurgicale appelée hémisphérectomie fonctionnelle peut réussir.
Quelles sont les perspectives?
Le syndrome de Rasmussen est rarement fatal, mais ses effets peuvent être dévastateurs.
- Les crises sont généralement incessantes et la faiblesse et la déficience mentale suivent souvent.
- La tomodensitométrie et l’IRM du cerveau montrent la preuve d’une perte lente (atrophie) de la substance cérébrale.
- Malgré la nature drastique de l’hémisphérectomie, où la moitié du cerveau est retirée, la chirurgie peut être très utile pour arrêter les crises et prévenir les troubles mentaux.
- Les enfants s’adaptent remarquablement bien à l’hémisphérectomie. Après la chirurgie, la plupart peuvent marcher et courir, bien qu’avec une boiterie. La fonction de la main du côté opposé à la chirurgie est souvent considérablement altérée et la motricité fine n’est pas possible. Même lorsque l’hémisphère de la langue est supprimé, les enfants retrouvent généralement une quantité considérable de compétences linguistiques. Après l’âge de 6 ans, les gens récupèrent moins bien des effets secondaires de l’hémisphérectomie.
