Syndrome Q-T court (SQTS)

Qu’est-ce que le syndrome Q-T court (SQTS)?

Le syndrome Q-T court est un type génétique rare de rythme cardiaque anormal découvert en 1999.

L’activité électrique du cœur est produite par le flux d’ions (particules chargées électriquement de sodium, de calcium, de potassium et de chlorure) dans et hors des cellules du cœur. De minuscules canaux ioniques contrôlent ce flux. L’intervalle Q-T est la section sur leélectrocardiogramme (ECG) qui représente le temps nécessaire au système électrique pour déclencher une impulsion à travers les ventricules (chambres inférieures du cœur) puis se recharger. Cela se traduit par le temps nécessaire au muscle cardiaque pour se contracter puis se rétablir.

Si vous avez des TQT, votre cœur bat à un rythme normal, mais le temps nécessaire pour récupérer (l’intervalle Q-T) est beaucoup plus court. Une autre différence chez les patients atteints de SQTS est que l’intervalle Q-T ne change pas à mesure que la vitesse du rythme cardiaque change. Chez les personnes en bonne santé, l’intervalle Q-T s’allonge lorsque le cœur bat plus lentement et plus court lorsque le cœur bat plus vite.

QT normal

• Taux de repos: 60 bpm
• Intervalle QT: 350-440 millisecondes 4

QT court

• Taux de repos: 60 bpm
• Intervalle QT: 210 à 340 millisecondes

Quels sont les symptômes du SQTS?

La majorité des patients atteints de SQTS présentent des symptômes. Les symptômes les plus courants sont:

• Battements cardiaques (palpitations)
• Évanouissement (syncope)
• Mort cardiaque subite (peut être le premier symptôme chez certains patients)
• Fibrillation auriculaire

Si le SQTS provoque une fibrillation auriculaire, d’autres symptômes peuvent inclure un essoufflement, des étourdissements, de la fatigue et inconfort thoracique.

Certaines personnes atteintes de SQTS n’ont jamais de symptômes ou de problèmes liés à la maladie. Mais, il est important pour toute personne qui sait qu’elle a un SQTS de consulter un médecin pour des soins réguliers afin de prévenir la mort cardiaque subite ou l’arrêt cardiaque.

Quelles sont les causes des SQTS?

Le syndrome Q-T court est une anomalie congénitale, ce qui signifie qu’il est présent à la naissance. La condition est héritée d’au moins un parent. Le défaut modifie le fonctionnement des canaux ioniques du cœur (appelé canalopathie).Jusqu’à présent, les scientifiques ont découvert plusieurs défauts différents pouvant survenir dans cinq gènes différents liés aux canaux potassiques. Cependant, dans la plupart des cas, le gène n’est pas identifié. Des recherches sont en cours pour identifier d’autres gènes.

Quels problèmes SQTS cause-t-il?

Lorsqu’il y a une activité électrique anormale dans le cœur, le muscle cardiaque se décharge et se recharge plus rapidement que la normale. Cela peut provoquer trois types de rythmes cardiaques anormaux ─ fibrillation auriculaire, tachycardie ventriculaire et fibrillation ventriculaire. Si vous avez des SQT, vous pouvez en avoir un ou plusieurs.

• La fibrillation auriculaire est un rythme cardiaque anormal qui commence dans les oreillettes (les cavités supérieures du cœur). Certaines personnes atteintes de TQQ ont une fibrillation auriculaire occasionnelle, tandis que le problème peut être presque constant pour d’autres.
• La tachycardie ventriculaire est un rythme régulier très rapide dans les ventricules (les cavités inférieures du cœur).
• La fibrillation ventriculaire est un taux anormal très rapide provoquant un flottement ou un frémissement des ventricules. Il provoque une mort cardiaque subite.

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