Traitement du Naevus Épidermique

Par Dr. Liji Thomas, Mdvue par Susha Cheriyedath, M.Sc .

Un naevus épidermique est une affection congénitale caractérisée par une prolifération bénigne de l’ectoderme embryonnaire dans la peau, entraînant une lésion cutanée verruqueuse ou lisse.

Il est présent à la naissance, bien qu’il puisse se manifester beaucoup plus tard, dans l’enfance. Cela peut atteindre plusieurs centimètres de longueur, mais peut couvrir une surface beaucoup plus grande dans certains cas.

Le naevus peut être formé de kératinocytes, formant un naevus épidermique non organoïde. Il peut être organoïde, auquel cas il est composé d’autres composants épidermiques tels que les cellules sébacées, les cellules apocrines, les cellules eccrines ou les cellules folliculaires (des glandes sébacées, des glandes sudoripares et des follicules pileux de la peau). Le type le plus courant est le naevus épidermique kératinocytaire ou verruqueux, qui se présente à la naissance.

Chez un tiers des personnes atteintes, d’autres organes sont également touchés. Dans de tels cas, un syndrome de naevus épidermique est présent, avec présentation sporadique, comprenant des anomalies neurologiques, squelettiques, oculaires et cutanées causées par une anomalie congénitale de l’ectoderme.

Traitement

Aucun schéma thérapeutique universellement accepté n’a été élaboré pour les naevus épidermiques. Le type de lésion et la possibilité que les syndromes de naevus épidermiques soient présents rendent le choix du traitement déroutant. Des traitements médicaux et chirurgicaux ont été utilisés.

Corticothérapie

Ces agents anti-inflammatoires puissants ont été utilisés à la fois par voie topique, à l’aide d’un bandage occlusif, ou par injection intralésionnelle, avec des résultats mitigés.

Trétinoïne

Ce dérivé de vitamine A a été utilisé par voie topique avec des preuves d’efficacité au moins partielle.

Rétinoïdes oraux

Les rétinoïdes oraux ont une action anti-proliférative sur l’épiderme, mais leur utilisation doit durer toute la vie pour prévenir les récidives.

L’application topique de calcipotriol s’est avérée utile dans les cas de naevus épidermique verruqueux linéaire inflammatoire (ILVEN).

D’autres agents qui se sont avérés utiles comprennent le tacrolimus, le fluocinonide et le 5-fluorouracile.

Chirurgie

Excision chirurgicale

C’est l’étalon-or pour le traitement des petits naevus épidermiques, et est généralement adopté pour des raisons esthétiques. Cela peut ne pas être possible si le naevus provient trop profondément. On sait que des récidives se produisent dans certains cas. La cicatrisation est une limitation significative et inévitable de cette modalité.

Traitements superficiels

Les autres modes d’ablation des couches superficielles de la peau comprennent la cryochirurgie, la dermabrasion, l’électrochirurgie et la chirurgie au laser. Dans certains endroits, de plus, l’utilisation de la chirurgie est contre-indiquée.

La dermabrasion est généralement trop superficielle pour assurer une guérison permanente, car la récidive se produit à partir des cellules résiduelles hamartomateuses. Si cela est fait trop profondément, cependant, la peau guérit en laissant derrière elle d’épaisses cicatrices disgracieuses.

La cryochirurgie est associée à une lenteur de guérison, à un risque élevé d’infection, de gonflement et de décoloration postopératoire autour du site de traitement.

Le traitement au laser dépend généralement de l’utilisation de dioxyde de carbone, du laser Nd: YAG à impulsions longues et du laser à colorant. Il peut y avoir une récidive de la lésion dans l’année chez près d’un quart des patients. Cependant, quelle que soit la méthode de retrait utilisée jusqu’à présent, on sait que des récidives se produisent, que la période de soulagement soit mesurée en mois ou en années.

Des méthodes chirurgicales et médicales peuvent être utilisées en combinaison, telles que l’excision par rasage suivie d’un peeling au phénol, pour obtenir une élimination plus profonde sans la cicatrice d’une excision chirurgicale.

Tout naevus épidermique présentant un changement significatif suspect de malignité, tel qu’une ulcération ou un gonflement, doit être excisé avec une marge conservatrice et l’échantillon envoyé pour examen histopathologique.

Prise en charge du syndrome du Naevus épidermique

Si le patient présente un syndrome du naevus épidermique, un traitement spécifique doit être administré en fonction des défauts présents. Cela comprend les médicaments anti-épileptiques, la correction chirurgicale des anomalies squelettiques selon les directives de travail actuelles et l’élimination des kystes ou d’autres défauts du cerveau qui peuvent précipiter l’épilepsie.

La physiothérapie, la réadaptation mentale et l’ergothérapie pour les déficients mentaux, ainsi que les thérapies symptomatiques, sont toutes nécessaires. Le conseil génétique est important pour rassurer les patients et leurs familles que la mutation est somatique et sporadique, sans risque de transmission.

1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4144054/
2. https://rarediseases.org/rare-diseases/epidermal-nevus-syndromes/
3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15008864
4. https://patient.info/in/doctor/epidermal-naevus-and-its-syndromes

Pour en savoir plus

• Tout le Contenu du Naevus épidermique
• Aperçu du Naevus épidermique
• Syndromes du Naevus épidermique
• Complications des Naevus épidermiques
• Causes des Naevus épidermiques

Écrit par

Dr. Liji Thomas

Le Dr Liji Thomas est un gynécologue obstétricien diplômé du Government Medical College de l’Université de Calicut, Kerala, en 2001. Liji a exercé comme consultante à temps plein en obstétrique/gynécologie dans un hôpital privé pendant quelques années après son diplôme. Elle a conseillé des centaines de patientes confrontées à des problèmes liés à la grossesse et à l’infertilité, et a été responsable de plus de 2 000 accouchements, s’efforçant toujours d’obtenir un accouchement normal plutôt qu’opératoire.

Citations