a méh Simaizomdaganatok patológiája

a szokásos simaizom felismerése általában egyszerű; az egyenletes orsós sejtek hosszú ovális magokkal, tompa végekkel és kúpos bipoláris citoplazmatikus folyamatokkal való összefonódása jellemzi. A fascicularis elrendezéseknek köszönhetően a magok keresztmetszetben kicsinek és kerekeknek tűnnek, hosszirányban pedig hosszúak és oválisak (lásd az alábbi képet).

 normál fascicles simaizom. a simaizom normál fascicái.

a Leiomyomáknak alkalmanként kicsi, de szembetűnő nukleolusaik vannak, és enyhe nukleáris határrendellenességük van. Esetenként a leiomyoma hamartomatous komponensekkel rendelkezik, mint például a zsír, a porc és a csont; az ilyen daganatokat az összetevő jellemzőinek megfelelően nevezik meg (pl.

ritkán a simaizomsejtek bazaloidnak és kevésbé fascicularisnak tűnnek, és hasonlítanak az endometrium stromájára, ami növeli a stromális csomó vagy klinikai jelentőségű endometrium stromalis szarkóma lehetőségét. Ilyen esetekben a szövettani jelek, hogy a neoplazma simaizom, magukban foglalják a fascicularis növekedést és a nagy kaliberű edényeket. Az immunhisztokémia szerinti differenciálás hasznos lehet, de sajnos nem mindig felvilágosító (lásd immunhisztokémia). Az endometrium stroma szarkómájára jellemző infiltratív határok értékelése hasznos.

bár jóindulatú, a leiomyomata rendkívül nagy méretűre (20-30 cm) nőhet. Bár a lágyrészben egy ilyen daganat definíció szerint rosszindulatúnak tekinthető, ez nem igaz a méhben előforduló daganatokra. A hormonális hatások miatt a leiomyomák nagyon hipertrófikusak és mitotikusan aktívak lehetnek.

gyakori az infarktus kialakulása. Ezeket általában könnyen felismerik az infarktus perifériája mentén kialakuló hegképződés (hialin nekrózisnak minősítve) (lásd az alábbi képet). Ezenkívül infarktusban a simaizom és az erek nekrotikusak.

 Hyalinizált nekrózis hegképződéssel jellemezve hyalinizált nekrózis hegképződéssel jellemezve.

infarktus után a leiomyoma néha hidropikus változáson megy keresztül. A meglazult mátrix ödémássá válik, myxoid megjelenést kölcsönöz a léziónak. A hidropikus változás nyomát az üres térben lebegő nagy edények jelenléte jelenti, a simaizomsejteket a perifériára tolva. A reaktív atypia és a megnövekedett mitózisok gyakran megfigyelhetők az infarktus területén; ezért a citológiai atípiát a nekrózis vagy infarktus régióitól távol kell értékelni.

a Leiomyosarcomák ritkák és általában könnyen diagnosztizálhatók. A következő 3 jellemző értékelése továbbra is a legmegbízhatóbb eszköz a rosszindulatú daganatok értékelésére: mitotikus aktivitás, tumorsejt-nekrózisés citológiai atípia. Tekintettel ezeknek a tulajdonságoknak a fontosságára, mindegyiket az alábbiakban tárgyaljuk.

mitotikus aktivitás

önmagában a mitotikus index nem független előrejelzője a malignitásnak. A mitotikusan aktív leiomyomákat jól tanulmányozták és jelentették. Ezeket simaizomdaganatokként definiálják, legfeljebb 20 mitózissal/10 nagy teljesítményű mezővel (HPF), de nincsenek atypia és tumorsejt-nekrózis. Bár ez a tulajdonság önmagában nem jelzi a rosszindulatú daganatot, ha más aggasztó jellemzők vannak jelen, a mitotikus aktivitás rendkívül fontossá válik a rosszindulatú potenciál értékelésében.

a mitotikus index méréséhez keresse meg a tumor leginkább mitotikusan aktív területét (de kerülje a hyalinizált nekrózissal szomszédos területeket), és számoljon 10 HPF-et (40^).

az apoptotikus testek, a degeneráló simaizomsejtek és az infiltráló limfociták néha szimulálják a mitotikus számokat; ezért a mitotikus számoknak csak a végleges mitózisokat kell tartalmazniuk. Ha egynél több atipikus mitotikus alak található, éber értékelés indokolt; a daganatot nem szabad kategorikusan jóindulatúnak minősíteni. Több diagnózis is mérlegelhető, beleértve az atípusos simaizom daganatot, az alacsony fokú simaizom daganatot és a leiomyosarcomát.

citológiai atípia

a szomszédos, nem daganatos myometrium használható belső kontrollként a beteg kiindulási simaizom szövettani vizsgálatához. Jellemzően a leiomyomák csak kissé nagyobb sejtekkel és fokális magmembrán szabálytalanságokkal rendelkeznek. A citológiai atipiát a magméret meghatározásával, a membrán kontúrjainak vizsgálatával, valamint a nukleolusok kiemelésének és számának értékelésével értékelik (lásd az alábbi képet).

 leiomyosarcoma markáns citológiai atypiát mutat leiomyosarcoma markáns citológiai atypiát mutat.

köztudott, hogy más jellemzők hiányában a fokális súlyos citológiai atípia általában jóindulatú (talán hasonló más daganatok, például schwannomák ősi változásához). Ezeket a daganatokat korábban symplasticus leiomyomáknak nevezték, és ma már atypia-val rendelkező leiomyomának minősülnek (lásd a következő képet). A diffúz súlyos atypia nem jellemző a jóindulatú daganatokra, ezért nagy körültekintéssel kell értékelni. Ilyen esetekben a mitotikus index segíti a tumor osztályozását.

 leiomyoma atypiával (korábban symplastic leiomyoma atypiával (korábban symplastic leiomyoma). Vegye figyelembe a súlyos atypia fokális jellegét. Definíció szerint az ilyen típusú daganatok nem tartalmaznak tumorsejt-nekrózist és 10-nél nagyobb mitózisokat 10 nagy teljesítményű mezőn (HPF).

Koagulatív tumorsejt-nekrózis

a 3 tárgyalt jellemző közül a koagulatív tumorsejt-nekrózis tűnik a rosszindulatú daganatok leginkább prediktív szövettani jellemzőjének. A legnagyobb probléma az, hogy felismerjük, és nem minősítjük infarktus/hyalinizált nekrózisnak. A koagulatív tumorsejt-nekrózist az életképes myocyták hirtelen változása jellemzi a nekrotikus myocyták mellett, beavatkozó szklerotikus él nélkül (ami az infarktusokra jellemző) (lásd a következő képet). Az egyes nekrotikus tumorsejtek (szellemsejtek) általában észrevehetők, és az erek általában életképesek.

 leiomyoma atypiával (korábban symplastic leiomyoma atypiával (korábban symplastic leiomyoma). Vegye figyelembe a súlyos atypia fokális jellegét. Definíció szerint az ilyen típusú daganatok nem tartalmaznak tumorsejt-nekrózist és 10-nél nagyobb mitózisokat 10 nagy teljesítményű mezőn (HPF).

ha a hyalinizált nekrózis nagy területei és a tumorsejtek nekrózisára gyanús fókuszterület van, a szintek néha segíthetnek a szklerotikus él azonosításában és a fiatalabb infarktusok megerősítésében. Ezenkívül, ha egy myomát embolizáltak a műtét előtt, hogy ellenőrizzék a vérzést, a szövettani jellemzők hasonlítanak a tumorsejtek nekrózisára, bár a nekrózis területén lévő erek is nekrotikusak lesznek. Ha tumorsejt-nekrózisról van szó, a myomatous tömeg további mintavétele elősegítheti a nekrózis típusának tisztázását, akár a tumorsejtek nekrózisának további gócai, akár a leiomyosarcomára jellemző egyéb jellemzők révén.

a “bizonytalan malignus potenciállal rendelkező simaizomdaganat” (csonk) kifejezést néha olyan esetekre alkalmazzák, amelyekben a malignitás meghatározatlan jellemzői vagy szokatlan jellemzők kombinációja vannak, ezért nem szerepelnek széles körben az irodalomban. Ezt a kifejezést azokra az esetekre kell fenntartani, amikor a rosszindulatú potenciál valóban ismeretlen, és takarékosan kell használni.

a STUMP lényegében nem diagnózis, és tele van frusztrációval a klinikusok és a betegek számára. A STUMP legtöbb tanulmánya jóindulatú eredményekről számol be, amelyek valószínűleg tükrözik azt a tényt, hogy a kifejezést túlhasználták. Ha a daganat olyan tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek általában jóindulatúak, de ha a kiújulás ritka esetei ismertek, akkor az “alacsony visszatérő potenciál” kifejezés előnyösebb lehet a csonk helyett, mert ez a kifejezés több információt közvetít az előre jelzett és ismert rosszindulatú potenciálról.

a jóindulatú áttétes leiomyoma egy mitotikusan inaktív, citológiailag unalmas, nem nekrotikus daganat, amely a tüdőbe és a nyirokcsomókba terjed. Reszekcióval és hormonterápiával lehet kezelni. Ezeknek a daganatoknak külön citogenetikai profilja van. Mivel a jóindulatú metasztatizáló leiomyoma szövettana megegyezik a leiomyomataéval, a diagnózist mindig retrospektív módon kell elvégezni (pl. Nincsenek olyan szövettani jellemzők, amelyek elősegítenék annak előrejelzését, hogy melyik nyájas méh leiomyomata fog “áttétet képezni.”

az intravaszkuláris leiomyomatosis egy enyhe simaizom proliferáció az érrendszeri csatornákon belül. Lehet fokális (vascularis behatolást bizonyító) vagy multifokális és jól látható. A fókuszos érrendszeri behatolás általában önkorlátozott. Időnként a kiemelkedő vaszkuláris leiomyomatosis visszatér a kismedencei vagy hasi erekben; ritkán kiterjed az alsó vena cava-ba, és végül magában foglalja a szívet. Mivel a leiomyosarcomák véredényeket érinthetnek, az “intravaszkuláris leiomyomatosis” kifejezés azoknak a daganatoknak van fenntartva, amelyek nem rendelkeznek gyanús szövettani jellemzőkkel (lásd az alábbi képet).

 leiomyosarcoma érrendszeri inváziója. leiomyosarcoma érrendszeri inváziója.

a Myxoid méh simaizom neoplazmái (MUSMN) ritkák; ezekről a daganatokról csak néhány kis vizsgálatban számoltak be. Az agresszív myxoid lézió előrejelzésének szövettani kritériumai nehézségekbe ütköznek, mivel a myxoid leiomyosarcomák paucicellulárisak és megtévesztően unalmasak lehetnek. Szövettana a bőséges myxoid stromától, amely egy myxomára emlékeztet (lásd az alábbi első képet), a tüdőödéma mintázatáig, amelyben a tumorsejtek vékony septaelike alveolusokkal rendelkeznek (amint az az alábbi második képen látható), a myxoid nodularis fasciitishez hasonló klasszikusabb simaizom megjelenésig. Úgy tűnik, hogy a myxoid minta nem korrelál a rosszindulatú potenciállal.

 a myxoid simaizom daganatok myxoma mintája. a myxoid simaizom daganatok myxoma mintája. Ennek a daganatnak csak minimális atipiája van.
 myxoid leiomyoma markáns tüdőödémával pat myxoid leiomyoma markáns tüdőödéma mintával.

a jóindulatú elváltozások néhány közös jellemzője a jól körülhatárolt határok, az unalmas citológia és lényegében nincs mitotikus aktivitás (kevesebb, mint 2 / 10 HPF) (lásd az alábbi képet). A rosszindulatú daganatot előrejelző jellemzők közé tartozik a tumorsejt-nekrózis (más jellemzőktől függetlenül), infiltratív határok (a szomszédos normál myometrium által elismert és a myxoid stroma által elválasztott), és a mitózisok nagyobbak, mint 2 / 10 HPF. A myxoid stroma hígító hatása miatt egyes kutatók 50 HPF számlálását javasolják a mitotikus index jobb ábrázolása érdekében.

 mitotikus alak egy myxoid simaizom daganatban. mitotikus ábrán egy myxoid simaizomdaganatban. Átlagosan a legtöbb leiomyosarcoma legalább 2 mitózissal rendelkezik 10 nagy teljesítményű mezőn (HPF) (vagy nagyobb, mint 10 / 50 HPF).

néhány korai jelentés a myxoid simaizom daganatokról azt találta, hogy a 0 / 10 HPF mitotikus indexű tumorok, a nyájas citológia és az infiltratív határok rossz eredménnyel jártak. Bár ezeket a megállapításokat a mai napig nem reprodukálták, valószínűleg körültekintően kell diagnosztizálni őket; a csonk Kategória lehet a legmegfelelőbb.

az ödéma hasonlíthat a myxoid stromára, és megzavarhatja a simaizom tumor értékelését. A perinoduláris hidropikus degeneráció miatt másodlagos ödéma a leiomyoma duzzanatát okozhatja (a szerzők 35 cm-es mérést láttak). A hidropikus degenerációt általában a nagy erek körüli ödéma jellemzi. Ennek eredményeként a normál simaizomsejtek elmozdulnak az ödéma perifériájára. Úgy tűnik, hogy a hajók tiszta térben lebegnek. Általában egy nyájas myxoid simaizomdaganatban a tumorsejtek kicsiek, de hidropikus degeneráció esetén a tumorsejtek a normál simaizomsejtek méretűek.

az Epithelioid méh simaizomdaganatokat sokszögű sejtek jellemzik, központilag elhelyezett, kerek magokkal. Gyakran egy acelluláris eozinofil mátrix alakul ki a sejtek körül,ami csontos megjelenést kölcsönöz a szkennelési nagyítás alatt. Ezeket a daganatokat számos név alatt osztályozták, beleértve az XYZ-t is. A myxoid unokatestvéreikhez hasonlóan az epithelioid simaizomdaganatok leiomyosarcoma besorolásának küszöbértéke alacsonyabb, mint a szokásos simaizomdaganatoknál (lásd az alábbi 2 képet).

 jelölt extracelluláris mátrix epithelioid leio-ban jelölt extracelluláris mátrix epithelioid leiomyomában.
 celluláris epithelioid simaizom tumor. celluláris epithelioid simaizom tumor.

az Epithelioid simaizomdaganatok nagymértékben átfedik a perivaszkuláris hámsejt-daganatokat (Pecomákat). A pecomák bizonytalan differenciálódási daganatok, amelyek gyakran előfordulnak a gumós szklerózis kialakulásában. A PEComa simaizomsejtjei osztoznak az angiomyolipoma és a lymphangioleiomyomatosis páratlan immunfenotípusában, és simaizom aktin (SMA) pozitivitással, valamint perivaszkuláris HMB 45 pozitivitással rendelkeznek (lásd az alábbi 2 képet). Bár a méh Pecomák a gumós szklerózis hátterében is előfordulhatnak, a legtöbb szórványos eset.

 perivaszkuláris hámsejt tumor (PEComa) démonok perivaszkuláris hámsejt tumor (PEComa), amely az epithelioid és a tiszta sejtek jellemzőit mutatja.
 hmb45 perivaszkuláris immunhisztokémiai folt HMB45 perivaszkuláris hámsejt tumor (PEComa) immunhisztokémiai foltja, amely fokális immunreaktivitást mutat az erek közelében.

Vang és Kempson és Folpe et al 2 átfogó tanulmányában a legtöbb méh Pecoma kiváló eredményt mutatott. Az agresszív potenciál előrejelzésére azonban nem találtak megbízható jellemzőket. Egyes szerzők kijelentették, hogy a PEComa megkülönböztetése az epithelioid simaizomtumoroktól nem szükséges, és a HMB45 pozitivitás az egyébként szokásos epithelioid simaizomtumorokban látható. A gumós szklerózis gének azonban szabályozzák a Rheb/mTor / p70S6K útvonalat, sőt a PEComa szórványos eseteiben is megnövekedett a p70S6K szintje. ez a célzott terápia potenciális területe, például a rapamicin, amely gátolja az mTOR-t. Így, bár a nómenklatúra nem számít, a genetikai értékelés kritikusabbá válhat a lehetséges kezelési utak szempontjából.

alkalmanként az epithelioid leiomyosarcomák infiltratívak lehetnek, és szimulálhatnak egy epithelioid gesztációs trofoblasztikus tumort. A premenopauzális kor, a sejtek kiterjesztése az endocervicalis csatornába, vagy az endometriumban diszpergálva szokatlan minták a leiomyosarcoma esetében. Bár a differenciáldiagnózis nehéz lehet, az immunhisztokémiával könnyű megkülönböztetni.



+