a SUNCT-szindrómát sikeresen kezelték oxkarbazepin és Gabapentin kombinációjával

absztrakt

rövid ideig tartó egyoldalú neuralgiform fejfájás rohamok kötőhártya injekcióval és könnyezéssel (SUNCT) az orbitális-temporális fájdalom intermittáló, rövid, egyoldalú, súlyos paroxizmáinak szindróma, amely naponta többször megismétlődik. A fájdalom modulációja gyakran nagyon nehéz. A jelentett SUNCT-beteg az első, aki reagált az oxkarbazepin és a gabapentin kombinált kezelésére.

rövid ideig tartó egyoldalú neuralgiform fejfájás rohamok conjunctiva injekcióval és könnyezéssel (SUNCT) az orbitális-temporális fájdalom időszakos, rövid, egyoldalú, súlyos paroxizmáinak szindróma, amely naponta többször megismétlődik . Az incidencia nagyon alacsony, eddig csak mintegy 200 esetet jelentettek világszerte. A fájdalom intenzitása mérsékelt vagy súlyos; a karakter égő, szúró vagy lancináló, 5-240 másodpercig tart. A fájdalomrohamok gyakorisága napi egy-két válságtól óránként 10-30 válságig terjedhet . SUNCT szindróma refrakter a különböző terápiás megközelítések; csak antiepileptikumok és lidokain és fenitoin intravénásan úgy tűnik, hogy modulálja a fájdalmat .

beszámoltunk az első SUNCT betegről, akit sikeresen kezeltek oxkarbazepin és gabapentin kombinációval.

esettanulmány

egy 65 éves férfit utaltak ambuláns klinikánkra, 2 hónapos anamnézisében egyoldalú cefalalgia. A fejfájást szúró periorbitalis fájdalomként írták le, amely a jobb arc és a halánték területére lokalizálódott, és kisebb mértékben a jobb alsó állkapocsra sugárzott. A fájdalmat a rágás, az érintés és a beszéd válthatja ki. Időnként a jobb szem könnyezése kísérte a támadásokat. Két héttel a trigeminus neuralgia diagnosztizálása előtt lassú felszabadulású karbamazepin terápiát kezdtek. A piritramid, a morfin és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) és az oxigén az akut rohamban hatástalanok voltak. A karbamazepin (800 mg) és a benperidol (15 mg) kombinációja a panaszok átmeneti enyhülését eredményezte, de a fájdalom intenzitása és gyakorisága 2 héttel később a gyógyszeres kezelés alatt súlyosbodott.

a felvételkor súlyos lándzsás fájdalomra, szúrásra és égő jellegű fejfájásra panaszkodott, a vizuális analóg skála 9-ből 10-es szintjével. A jobb periorbitális régió megérintésével a haj fésülése és a zuhanyozás támadások kiválthatók. A jobb szem ptosisát és kemózisát észlelték. A támadások során, amelyek naponta körülbelül 20-szor, átlagosan 30 másodpercig tartottak, a kifejezett autonóm jelenségek a fájdalmat a jobb szem erős vörösödése és könnyezése és enyhe orrfolyás miatt kísérték. A conjunctiva injekció a fejfájás után is fennmaradt, és a SUNCT rohamokon kívül is megfigyelhető volt.

a lassan felszabaduló karbamazepint napi 1000 mg-ra emelték, és 16 mg metilprednizolont adtak hozzá. Mindkét gyógyszer kombinációja kissé csökkentette a SUNCT támadások gyakoriságát és fájdalomintenzitását. Nem sokkal a kombinált kezelés megkezdése után mellékhatások jelentkeztek, beleértve a borzongást, a fáradtságot és a szédülést. Sajnos a beteg a jobb láb mélyvénás trombózisában szenvedett. Következésképpen a metilprednizolon terápia a lehető leggyorsabban befejeződött. Alternatív megoldásként a gabapentint tartalmazó gyógyszert fokozatosan 3600 mg-ra emelték, a karbamazepint pedig egyidejűleg 400 mg-ra csökkentették. A tartós remegés miatt a karbamazepint oxkarbazepin váltotta fel 1:1,5 arányban (600 mg). Az oxkarbazepinre való áttérés után a SUNCT támadások nyilvánvaló megkönnyebbülését sikerült elérni. A következő 6 hónapban a gabapentint fokozatosan 400 mg-ra csökkentették. Az oxkarbazepin (600 mg) és a gabapentin (400 mg) kezelés alatt a beteg 36 hónapig szinte teljesen enyhítette a tüneteket. Csak enyhe periorbitalis dysesthesiát és a jobb szem kivörösödését jelentették rövid ideig tartó szúró fejfájás rohamok nélkül.

a beteg kórtörténete nem volt figyelemre méltó a releváns kísérő betegségek tekintetében. Másfél évvel, körülbelül 20 évvel ezelőtt trigeminus neuralgiáról számoltak be, de a fájdalom spontán eltűnt. A testvére trigeminus neuralgiában szenvedett, és mikrovaszkuláris dekompresszióval kezelték. Az agy komputertomográfiás vizsgálata kis (0,5 6,0 cm-es) meszesedést mutatott a jobb thalamusban, mikroangiopátiás változásokat és a belső kamrák megnagyobbodását. Az agy mágneses rezonancia képalkotó vizsgálata, beleértve a cavernous sinus CISS-3D szekvenciáját, nem mutatott további rendellenességeket. A neurológiai és szemészeti vizsgálatok (beleértve az intraokuláris nyomást is), az agyi gerincvelői folyadéknyomás és-analízis, valamint a szerológiai vizsgálatok a normál tartományban voltak.

egy 65 éves SUNCT-szindrómás Férfit írtunk le, aki reagált az oxkarbazepin és a gabapentin kombinációjára. A 600 mg-nál alacsonyabb oxkarbazepin vagy a napi 400 mg-nál alacsonyabb gabapentin csökkentése a rohamok súlyosbodását eredményezte, ami arra utal, hogy a cefalalgia javulása nem spontán remisszió következménye.

a SUNCT-szindróma a cluster fejfájással és a hemicrania continua-val együtt a trigeminális autonóm cephalalgiák csoportjába tartozik, és hosszú ideig többé-kevésbé kezelhetetlennek nevezték . A mai napig úgy tűnik , hogy az antikonvulzív szerek a lamotrigin , a topiramát, a gabapentin előnyben részesítése (az összes leírt eset áttekintéséhez lásd). A karbamazepin részleges javulását több betegnél írták le . A SUNCT-szindrómában szenvedő betegek legnagyobb publikált csoportja 43 betegről számolt be, akiknél a terápiás siker aránya 68% volt a lamotrigin (napi 400 mg), 52% a topiramát (napi 400 mg), 45% a gabapentin (napi 3600 mg) és 39% a karbamazepin (napi 900 mg) esetén . Az irodalomban csak egy jelentés található, amely a SUNCT-szindróma drámai válaszáról számolt be az oxkarbazepinre (300 mg naponta kétszer) . Az újabb antiepileptikumok pregabalin vagy levetiracetám vagy intravénás alkalmazása valproát sav nem állnak rendelkezésre, és lehet használni a terápiában refrakter SUNCT szindróma. Egyéb terápiás szerek, amelyeket kipróbáltak a SUNCT-ben, többnyire kiábrándító hatással, közé tartoznak az NSAID-ok, prednizon, ergotamin, dihidroergotamin, metizergid, sumatriptan, verapamil, valproát, lítium, propranolol, amitriptilinés azatioprin . Összefoglalva, minden esettanulmány, amely eddig pozitív, tartós terápiás hatást írt le, olyan gyógyszerekkel foglalkozik, amelyek elsősorban a központi idegrendszerben hatnak. Ez a pozitív válasz nem meglepő, mert a SUNCT-szindróma a központi idegrendszerben keletkezik és fennmarad , és modulálható vagy elnyomható a posterior inferior hypothalamus stimulálásával .

ebben az esetben különösen érdekes, hogy a SUNCT-szindróma gyorsan reagált titrált kombinációs terápia. Ennek a kombinációs terápiának az előnyei a tünetek gyorsabb ellenőrzése, összehasonlítva a lamotrigin lassú titrálásával az allergiás reakciók elkerülése érdekében, valamint a mellékhatások csökkentése mindkét antikonvulzív szer mérsékelt dózisa miatt. A Medline-ban végzett szakirodalmi kutatás során csak három esetjelentést találtunk, amelyek kombinációs terápiát írtak le: egy indiai beteg naponta 600 mg karbamazepint és 100 mg lamotrigint kapott, és a tünetek megismétlődését mutatta bármelyik monoterápiában; néhány hét elteltével azonban a lamotrigint le kell állítani leukopenia miatt, ami a fájdalom részleges kiújulását eredményezte . A második betegnél a tünetek részleges enyhülést mutattak napi 150 mg indometacinnal és további 800 mg karbamazepinnel kombinált kezelés mellett . A harmadik beteg kettős karbamazepin-kezelést és rövid ideig tartó prednizolont kapott 16 napig, ami teljes enyhülést eredményezett, és nem panaszkodott a fájdalom megismétlődésére a karbamazepin monoterápiával .

érdekes módon betegünk panaszait először trigeminus neuralgiaként diagnosztizálták. Két hét alatt a fejfájás jellege a SUNCT-szindróma tipikus jellemzőjévé vált könnyezéssel és kötőhártya injekcióval. Ugyanezen időintervallum alatt a karbamazepinre adott kezdeti jó válasz eltűnt, és a beteget a fájdalom súlyosbodása miatt felvették.

annak valószínűségét, hogy a SUNCT és a trigeminus neuralgia szoros kapcsolatban állnak egymással, széles körben megvitatták, és a paroxysmal hemicrania, a SUNCT szindróma és a trigeminus neuralgia együttélését két olasz betegnél jelentették . Patofiziológiai szempontból a trigemino-hypothalamus traktust, a trigeminus caudalis és a posterior hypothalamus közötti közvetlen kapcsolatot patkányokban írták le, és felelős lehet a két struktúra kölcsönhatásáért az emberekben, ami a trigeminus neuralgia és a SUNCT szindróma egybeeséséhez vagy a trigeminus neuralgiából SUNCT szindrómává történő átalakuláshoz vezet . Számos esetről számoltak be egy kezdetben klasszikus neuralgikus típusú fájdalommal, amely az évek során tipikus SUNCT-szindrómává mutálódott . Ezeknél a betegeknél a fájdalom egyre ellenállóbbá vált a karbamazepinnel szemben, és az autonóm tünetek kifejezettebbek voltak. Esetünkben a kezdeti állapot erősen utalt a trigeminus neuralgiára, de nyilvánvaló volt, hogy a klinikai kép enyhe változásai ellenére a legfigyelemreméltóbb jellemző a vasomotoros jelenség kialakulása, amely a fájdalom fokozott súlyosságával jár, amint azt a rohamok nagyobb gyakorisága és hosszabb időtartama, valamint a hiányzó refrakter időszak.

ezenkívül a betegünkben a SUNCT rohamok között periorbitális ödéma és kötőhártya injekció volt kiemelkedő, amelyek valószínűleg a paraszimpatikus aktiváció által kiváltott értágulat miatt következtek be, még a támadásokon kívül is, amint azt más SUNCT-betegek és klaszter betegek esetében jelentették. Az érintett szem ptosisát, mint a betegünkben, eddig csak egy SUNCT betegnél írták le. Ez a jelenség lehet magyarázni, mint egy hiányos Horner-szindróma miatt tömörítés szimpatikus rostok által okozott paraszimpatikus értágulat, érfal ödéma a belső carotis artéria .

összefoglalva, a bemutatott eset alternatív terápiás rendszert javasol az oxkarbazepin és a gabapentin kombinációjával a SUNCT-szindróma esetén. Figyelembe véve mind a gyógyszerek gyors felszaporodását, mind a kombinált terápia kevés mellékhatását, ez a terápiás rendszer alternatíva lehet a topiramát vagy lamotrigin terápiával összehasonlítva, olyan gyógyszerekkel, amelyeket hetek alatt növelni kell a terápiás szint elérése érdekében.