A száraz szemvizsgálat szaruhártya-lerakódásokat tár fel

kérdés: június 2018

téma hozzáadása az e-mail értesítésekhez

e-mailt kap, ha új cikkeket tesz közzé

kérjük, adja meg e-mail címét, hogy e-mailt kapjon, amikor új cikkeket tesz közzé .

Feliratkozás

hozzáadva az e-mail értesítésekhez

sikeresen hozzáadta a riasztásokat. Az új tartalom közzétételekor e-mailt fog kapni.
kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez

sikeresen hozzáadta a riasztásokat. Az új tartalom közzétételekor e-mailt fog kapni.
kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
vissza a Healio-hoz

nem tudtuk feldolgozni a kérését. Kérjük, próbálja újra később. Ha továbbra is fennáll ez a probléma, kérjük, lépjen kapcsolatba [email protected].
vissza a Healio-hoz

egy 66 éves kaukázusi nő bemutatta a klinikának a szemszárazság és a kontaktlencsék iránti érdeklődés iránti fő panaszát a látásának korrekciójára. Észrevette, hogy száraz szeme és látása mindkét szemében romlani látszott az elmúlt években, és hogy száraz szemei és enyhe fényérzékenysége nem volt kielégítő a mesterséges könnyekkel.

a beteg emlékeztetett egy gyermekkori fájdalmas “vágásokra” a szemében, különösen reggel, ami csökkent, ahogy idősebb lett, és egy ismeretlen lézeres eljárás mindkét szaruhártyáján 5 évvel korábban az Egyesült Államokon kívül tagadta más releváns személyes vagy családi szemtörténetet.

a legjobban korrigált látásélesség a szemüveggel 20/40 OD volt +5,50 D -2,00 D x 120 és 20/50 OS +6,50 D -0,50 D x 095 esetén, a lyukakkal nem javult. Az előzetes teszt normális volt. Az elülső szegmens biomikroszkópiája csökkentette a könny meniszkusz magasságát és szinte azonnali könnyfilm-szakadási időt mutatott mindkét szemben.

szaruhártyájának alapos vizsgálata kétoldali diffúz szürkésfehér retikuláris opacitást mutatott Bowman rétegében mindkét szemben, és 2.fokozatú inferior szaruhártya fluoreszcein festést mutatott mindkét szemen. Mindkét szemben központi elülső stromális ködöt is megfigyeltek. LASIK szárnyak nem voltak jelen, és az elülső kamrák mélyek és csendesek voltak mindkét szemében. A palpebralis kötőhártya, a szemhéjak, a szempillák és a mogyoró íriszek mindkét szemében tiszták és sértetlenek voltak.

a szaruhártya további vizsgálata az OCT elülső szegmensével (Cirrus OCT, Carl Zeiss Meditec) mindkét szemében hiperreflexiós lerakódásokat mutatott közvetlenül a hám alatt. A beteg szaruhártya-topográfiái kis fokú szabálytalan asztigmatizmussal rendelkező oblate szaruhártyákat tártak fel. Az intraokuláris nyomás 14 mm Hg OD és OS volt Goldmann tonometriával, és a szemfenék vizsgálata mindkét szem számára figyelemre méltó volt. A centrális pachimetria 461 6m OD és 459 m OS volt.

mi a diagnózis?
lásd a választ a következő oldalon.

a beteg kórtörténete, valamint a lerakódások elhelyezkedése és megjelenése alapján a betegnél Reis-B Enterprises cornea dystrophiát diagnosztizáltak. A 3. típusú szemcsés szaruhártya-disztrófia néven is ismert, ez Bowman rétegének disztrófiája, amelyet autoszomális domináns módon örökölnek. A transzformáló növekedési faktor béta 1 (TGFB1) gén mutációjával társul a keratoepithelint kódoló 5q31 kromoszómán. A mutált TGFB1 hialinszerű anyagból rúd alakú lerakódásokat hoz létre, amelyek megzavarják és helyettesítik Bowman membránját. Annak ellenére, hogy a beteg tagadta az ősök szemproblémáit, a diagnózist a klinikai eredmények kristályosították.

a réslámpa vizsgálatakor a retikuláris opacitások a szaruhártya felületét durva térképszerű felület vagy őrölt üveg megjelenése kétoldalúan, amint az a betegünknél látható. Az OCT elülső szegmensen a lerakódások hiperfluoreszcens területekként jelennek meg Bowman rétegén belül és felett.

mivel ez a dystrophia megzavarja az epiteliális alapmembrán integritását, ezek a betegek visszatérő szaruhártya-eróziónak vannak kitéve az élet első és második évtizedében, kapcsolódó fényérzékenységgel. Ezek a változások összhangban vannak a beteg kórtörténetével. A betegség későbbi szakaszaiban stromális köd és szabálytalan asztigmatizmus jelentkezhet, amint azt a betegünknél láttuk, és a látásvesztés progresszív lehet a szaruhártya opacifikációjának növekedése miatt. Ezenkívül a szaruhártya szabálytalanságai gyenge könnyfilmet és mucin eloszlást eredményezhetnek a száraz szemhez.

a Reis-B Oncklers szaruhártya-disztrófia végleges diagnózisát legjobban genetikai teszteléssel vagy elektronmikroszkópos hisztopatológiai vizsgálatokkal lehet megerősíteni, ha a beteg érdekli, vagy ha a klinikai kép nem diagnosztikus. Sajnos a betegünk elutasította a genetikai és elektronmikroszkópos kórszövettani vizsgálatokat.

lehetséges diagnózisok

míg a klinikai bemutatás itt a Reis-B-re Mutatcklers szaruhártya-disztrófia, vannak más feltételek, amelyek indokolják a megfontolást.

a Thiel-Behnke szaruhártya-dystrophia hasonlóan jelenik meg, mint a Reis-B-k, a központi szaruhártya szubepitheliális opacitásával. Ezek az opacitások azonban általában kevésbé definiáltak, méhsejtszerű struktúrákba vannak csoportosítva, tünetileg kevésbé súlyosak. A végleges diagnózist úgy végezzük, hogy Bowman rétegében elektronmikroszkóppal azonosítjuk a “göndör szálakat”.

a szemcsés szaruhártya-disztrófia (1.típus) diszkrét, fehér zsemlemorzsa-szerű hialinanyag-lerakódásokkal jár az elülső sztrómában.

a rácsos szaruhártya-disztrófia amiloid rostos lerakódásokkal rendelkezik az elülső sztrómában, finom elágazó és átlapolt mintázatban.

Avellino szaruhártya-disztrófia (más néven 2.típusú szemcsés szaruhártya-disztrófia vagy kombinált szemcsés rácsos szaruhártya-disztrófia) mind a szemcsés hialin, mind a rácsos amiloid lerakódások kombinációjával jár az elülső sztrómában. A szemcsés lerakódások általában először jelennek meg. Ezt a szaruhártya-disztrófiát különösen fontos megkülönböztetni minden refraktív műtét előtt. Számos esetjelentés kimutatta, hogy a LASIK és a LASEK súlyosbíthatja a szemcsés rácsos szaruhártya-disztrófiát (Kim et al., Lee). Ez az exacerbáció olyan betegeknél fordult elő, akiknél már volt cornea-betegség és nem volt jelentős cornea-leletük. Feltételezik, hogy a hámsejtek károsodása a normál sebjavító kaszkád részeként kiváltja a TGFB1-et, ami a mutált keratoepithelin szintéziséhez vezet, különösen a flap-stroma felületen.

a makula szaruhártya-disztrófia számos apró, kör alakú, elválaszthatatlan glikozaminoglikán-lerakódás felhalmozódásával jár, amelyek szürkésfehér foltokként jelennek meg a központi szaruhártya elülső sztrómájában és a perifériás szaruhártya hátsó sztrómájában. A korai szakaszok a szaruhártya elvékonyodásával járnak, míg a betegség késői stádiumai a szaruhártya megvastagodását eredményezik ödéma miatt. A késői szakaszok a teljes sztrómát is magukban foglalják, és kiterjednek a limbusra. A makula szaruhártya-disztrófia egyike azon kevés autoszomális recesszív szaruhártya-disztrófiának.

a Meesmann epithelialis disztrófia az alapmembrán szabálytalan megvastagodásával és számos intraepithelialis cisztával jár, amelyek a központtól kifelé nyúlnak anélkül, hogy elérnék a limbust. Ez az állapot nem progresszív, amelyet a szaruhártya epitheliális metabolizmusában részt vevő gének mutációja okoz.

epitheliális alapmembrán disztrófia (Cogan mikrocisztás disztrófia vagy map-dot-fingerprint disztrófia) változó megjelenésű. Az alapmembrán Extra lapjai kiterjednek a hámba, amorf tiszta zónákat hozva létre a hámban, különálló határokkal egy szürke/ködös területen, amelyet “térkép” elváltozásoknak neveznek. A “pont” elváltozások kis szürkésfehér homályosságként jelennek meg, az “ujjlenyomat” elváltozások pedig párhuzamos vagy koncentrikus körökből állnak, amelyek legjobban a retro megvilágításon láthatók.

a diffúz lamellás keratitis (“Szahara homokja”) egy LASIK szövődmény, amely az eljárás után 1-7 nappal jelentkezik. A gyulladásos sejtek általában 1-2 nappal a műtét után láthatók a perifériás LASIK flap interfészen az 1. szakaszban. A 2. szakasz akkor következik be, amikor a sejtek a pupilla tengelyén vándorolnak, a 3.szakaszban pedig a sejtek összetapadnak. A 3. szakasz a látás csökkenéséhez vezethet, ezért a sejtek eltávolítására szolgáló flap öntözés indokolt. A diffúz lamellás keratitis és a valódi szaruhártya-dystrophia közötti kulcsfontosságú megkülönböztető tényező a műtét utáni megjelenés időzítése.

a Reis-B adapterek kezelése

mivel a Reis-B Adapterek visszatérő szaruhártya-eróziót (RCEs) eredményeznek, a kezelés célja az RCEs jövőbeni előfordulásának kezelése és megelőzése. A nap folyamán a nem tartósított mesterséges könnyekkel történő bőséges kenés jól hidratálja a szaruhártyát, és segít az epithelizációban. Az éjszakai kenőcsöt általában hozzáadják, hogy csökkentsék a súrlódási erőt a fedelek és az elülső szaruhártya között reggel.

kötszer lágy kontaktlencsék (BSCLs) alkalmazhatók visszatérő szaruhártya-eróziókban, amelyek ellenszenvesek a helyi kezelésekkel szemben. A BSCLs nemcsak az érzékeny szaruhártya idegvégződéseinek lefedésével javítja a kényelmet, amikor a szaruhártya eróziója bekövetkezik, hanem a hiba és a külső nyíróerők közötti akadályként is szolgál. Gondos megfigyelésre és antibiotikumra van szükség a kötés lágy kontaktlencsék hosszabb kopásához, epitheliális hibával.

végül szabálytalan asztigmatizmus fordulhat elő a Reis-B-ben a szaruhártya-disztrófia a Bowman-réteg mentén lévő lerakódások egyenetlen eloszlása miatt. Amikor ez bekövetkezik, szükség lehet speciális kontaktlencse korrekcióra. A közelmúltban a szklerális gázáteresztő lencsék népszerűségre tettek szert a szem felszíni betegségének kezelésében. A szklerális lencsék a Reis-B Adapklers betegek számára is választhatók, mivel nemcsak vizuális rehabilitációt biztosítanak, hanem tartós nedves környezetet is létrehoznak, amely a szem felületét egész nap ápolhatja a lencse mögött lévő műkönnyek kenő tartályának megtartása miatt. Továbbá, mint egy kötszer puha kontaktlencse, a szklerális lencse megvédheti a sérülékeny szaruhártyát a szemhéjak súrlódásától a villogás és a külső erők során.

a Reis-B-K műtéti kezelési lehetőségei közé tartozik a fototerápiás keratectomia (PTK), a mély lamellás keratoplasztika (DALK) vagy a behatoló keratoplasztika (PK). A PTK egy minimálisan invazív eljárás, amelynek során az epitéliumot eltávolítják, majd egy excimer lézer fotoablációval eltávolítja a szaruhártya érintett felületi rétegeit. Néha maszkolószer, például 0,7-2% hidroxi-propil-metil-cellulóz használható a szabálytalan felületi kiemelkedések elkülönítésére, miközben védi az alatta lévő rétegeket.

milyen lézeres eljárást végzett a beteg valószínűleg? A PTK valószínűleg az az ismeretlen műtéti eljárás, amelyen a beteg átesett a Reis-B szövődményes szaruhártya-disztrófia, a fennmaradó refrakciós hiba, a topográfia, valamint a szaruhártya-fedél vagy más szaruhártya-bemetszések hiánya miatt. A kapcsolódó kockázatok miatt az invazívabb sebészeti lehetőségeket, mint például a PK és a DALK, csak akkor tartják fenn, ha a nem invazív vagy minimálisan invazív terápiák kudarcot vallottak. Woreta és kollégái, valamint Kim és kollégái kimutatták, hogy a Reis-B Kb alapmembrán lerakódások az esetek legfeljebb 50% – ában fordulhatnak elő 1-2 év után PTK-ban, PKP-ben vagy DALK-ban. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a helyi mitomicin C PTK-val történő alkalmazása hasznos lehet a betegség megismétlődésének késleltetésében vagy megelőzésében. Azonban további vizsgálatokra van szükség a Mitomycin C hatásosságáról és biztonságosságáról (Kim et al., Lee et al., Woreta et al.).

beteg kimenetele

betegünk a scleralis gázáteresztő lencsékkel maximálisan enyhítette tüneteit és jeleit. 3 hetes szklerális lencse kopás és a nem megőrzött mesterséges könnykezelés megfelelő betartása után a beteg jelentősen javította a száraz szem jeleit és nem mutatott tüneteket. Az első látogatása óta eltelt 5 hónap alatt a beteg szaruhártya-lerakódásának sűrűsége stabil maradt visszatérő szaruhártya-eróziók nélkül. Ezenkívül látása 20/20 OU-ra javult. A szklerális lencsék mind gyakorlati terápiás, mind látás-rehabilitációs lehetőségek voltak a siker érdekében ezzel a beteggel.

• Hieda O és munkatársai. Am J Ophthalmol. 2013; doi: 10.1016 / j.ajo.2012.06.022.
• Kanski JJ, et al. Klinikai szemészet: szisztematikus megközelítés, 8. kiadás., Elsevier; 2016.
• Kim TI, et al. J Refract Surg. 2008;24(4):392-395.
• Klintworth GK. Orphanet ritka betegségek lapja. 2009; doi: 10.1186 / 1750-1172-4-7.
• Kwan JT, et al. Szem Kontaktlencse. 2016; doi:10.1097 / icl.0000000000000170.
• Lee JJ. Refract Surg. 2008; 24(1): 39-45.
• Lee ES, et al. Curr Opin Ophthalmol. 2003; doi: 10.1097 / 00055735-200308000-00003.
• Melki SA, Fava MA. Diffúz lamelláris keratitis. Ban ben: Melki SA, Fava MA, Szerk. Szaruhártya és a klinikai bölcsesség refraktív atlasza. Thorofare, NJ: SLACK Incorporated; 2011: 207-210.
• Schornack MM, et al. Szemészet. 2014; doi: 10.1016 / j. ophtha.2014.01.028.
• Siebelmann S, et al. Surv Ophthalmol. 2017; doi: 10.1016 / j.survophthal.2017.08.001.
• Weiss JS, et al. Szaruhártya. 2015; doi:10.1097 / ICO.0000000000000307.
• Woreta FA. et al. Surv Ophthalmol. 2015; doi: 10.1016 / j.survophthal.2014.08.003.

• További információ:
• Chandra Mickles, OD, MSc, FAAO, FSLS, a Nova Southeastern University Optometriai Főiskola docense. Az egyetem száraz szemészeti Központjának koordinátora, a kontaktlencsék és a szemfelszíni betegségek területén tanít és publikál. A következő címen érhető el: [email protected].
• Carol Yu, OD, A kaliforniai Berkeley Egyetem Optometriai Főiskoláján végzett, és jelenleg a Nova Southeastern University Optometry College-ban rezidens alapellátás, szaruhártya és kontaktlencse. A következő címen érhető el: [email protected].
• szerkesztette Leo P. Semes, OD, FAAO, az alapellátás Optometriai hírszerkesztőségének tagja. A következő címen érhető el: [email protected].

Mickles a Johnson & Johnson Vision és az Alcon tanácsadója. Kutatási támogatást is kapott az Alcontól. A Semes és a Yu nem jelent releváns pénzügyi közzétételeket.