absztrakt
az Óriás gyulladásos polipok (GIPs) az IBD ritka szövődménye, amely krónikus regenerációs és gyógyulási folyamatokból származik, amelyek polipoid képződéshez vezetnek a gyulladt nyálkahártyán. Beszámoltunk egy GIP esetéről egy régóta fennálló bal oldali fekélyes vastagbélgyulladásban (UC) szenvedő betegnél; egy jól körülírt ülő GIP-t találtak a kolonoszkópia során a vastagbélrák szűrésére a normál vastagbél nyálkahártyáján a vakbélben. A bal oldali colitis súlyos fellángolása után és a szteroidokra adott részleges válasz miatt a beteget adalimumabbal kezelték; az új kolonoszkópia 6 hónap elteltével a korábban leírt GIP teljes eltűnését mutatja. Ez a GIP első esetjelentése normál makroszkopikus nyálkahártyában, biológiai kezelés után teljes eltűnéssel.
1. Eset bemutatása
egy 48 éves nőbetegről ismert volt, hogy bal oldali colitis ulcerosa (UC) volt 2005 óta orális (2-4 g/nap) és rektális mezalamin kezelés alatt, jó klinikai és biológiai válasz mellett. 2013-ban és 2015-ben mutatta be a flare up-ot a szteroid terápiára adott gyors klinikai és biológiai válaszával. 2016 óta klinikai és biológiai remisszióban van. 2018 januárjában, 13 éves kezdeti diagnózis után, miközben klinikailag tünetmentes volt, a colorectalis rák szűrővizsgálata diffúz felületes fekélyeket mutatott, amelyeket egy erythemás gyulladt nyálkahártya vett körül a végbéltől a léphajlításig (1.ábra(a)), egy magányos, ülő, jól körülírt polip a vakbélben, normál szomszédos nyálkahártyával, amely nem alkalmas endoszkópos reszekcióra (1. ábra(b), 1. (c) és 1. (d)). A szövettani vizsgálat feltárta a submucosa által támogatott nyálkahártya-kiterjesztést, amely a gyulladásos szövet változó keverékéből áll, amely szövettanilag összhangban van egy gyulladásos pszeudopolyp-vel (ábra 2)
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d)
ábra 1
(a) Hyperaemia és diffúz felületes a bal vastagbél fekélyei. (b), (c) és (d) az Óriás pseudopolyp a vakbélben, normál vastagbél nyálkahártyával.
(a)
(b)
(c)
(d)
a)
b)
c)
d)
ábra 2
(a) polipoid szerkezet által alkotott szervezetlen és ritka mirigyek és kripták egy gyulladásos és ödémás lamina propria. (b)-(c) gyulladásos lamina propria és ritka mirigyek. D) kriptitisz: a polinukleáris neutrofilek exocitózisa a mirigyekben.
két héttel később mérsékelt fellángolás alakult ki véres hasmenéssel és diffúz hasi fájdalommal, elzáródás jelei vagy tünetei nélkül. A laboratóriumi eredmények normális hemoglobint, 3,7 g/dl albumint, normál májfunkciós teszteket és 25 C-reaktív fehérjét mutattak (normál < 5). A fertőző okokat, köztük a cytomegalovírust és a clostridium difficile-t kizárták; egy rectosigmoidoscopy diffúz felületes fekélyt tárt fel pseudomembránokkal a végbélben és a szigmoidban; a léziók felső határa nem volt látható. A biopsziák építészeti nyálkahártya-torzulást mutattak polimorf nukleáris infiltrátumokkal és abscessusokkal, kompatibilisek az aktív UC-vel, cytomegalovírus (CMV) inklúzió nélkül. Intravénás (IV) szteroidokkal kezdték indukciós terápiaként, jelentős klinikai és biológiai javulással. A szubkután Adalimumab infúziót fenntartó terápiaként kezdték meg 160 mg-os dózisban, majd 80 mg-ot 2 hét után, majd kéthetente 40 mg-ot. Nyolc hónappal később egy megfigyelő kolonoszkópia az Óriás pszeudopolyp teljes regresszióját mutatta (3.és 4. ábra) a végbél és a szigmoid korábban észlelt gyulladásának részleges endoszkópos remissziójával.
(a)
(b)
(a)
(b)
ábra 3
a cecal GIP teljes megszűnése 8 hónapos adalimumab-kezelés után.
(a)
(b)
a)
b)
ábra 4
hámlás és a felszíni epithelium károsodása. Építészeti torzítás: különböző méretű kripták és szabálytalan mirigyek megkettőzése. Gyulladásos infiltrátum által alkotott neutrofilek és plazmociták a lamina propria.
2. Megbeszélés
az Óriás gyulladásos polip (GIP) új esetéről számoltunk be, 2 fő specifikációval: a beteg ismert, hogy baloldali UC-vel rendelkezik, a GIP pedig a normál makroszkopikus nyálkahártyával körülvett vakbélben lokalizálódott; a második jellemző a GIP teljes elnyomása a biológiai kezelés bevezetése után.
A GIPs ritka lelet gyulladásos bélbetegségben (IBD) szenvedő betegeknél. Úgy tűnik, miután egy hosszabb ideig tartó gyulladás, majd a gyógyulási folyamatok predilection helyét a keresztirányú vastagbél, majd a szigmabél, csökkenő vastagbél, vakbél . A GIP olyan UC-ben szenvedő betegeknél fordul elő, akiknél a betegség kiterjedését és aktivitását dokumentálták; a többség (14/19, 70%) kiterjedt colitisben és nyugalmi betegségben (25/38, 66%) szenvedett a megjelenéskor
IBD-s betegeknél két nem tipikus caecalis GIP-ről számoltak be a szakirodalomban. Az elsőt egy disztális UC-ben szenvedő betegnél, amelyet egy vakbélfekélynek vagy egy pan colitisnek tulajdonítottak, amely később visszafejlődött . A második esetben ismert Crohn-betegség remisszióban volt egy féregszerű óriás polipok 13 cm méretű nőtt fel a ileocecum körül vöröses és ödémás nyálkahártya és kezelték műtéttel . De az ismert bal oldali UC-ben szenvedő betegünknek GIP – je volt a vakbélben, amelyet normális nyálkahártya vett körül endoszkóposan.
gyakran a GIPs a nyálkahártya ujjszerű vetületeként jelenik meg, az úgynevezett filiform megjelenés. A polipok klasztereket képezhetnek, és meleg, mint a vetületek. A páciensnek azonban adenoma-szerű polipja van, széles alappal és határozott határokkal, sima felülettel, de váladék nélkül, ami ritka vagy szokatlan.
a jóindulatú óriás pszeudopolypák megkülönböztetése a diszpláziával összefüggő elváltozásoktól folyamatos klinikai kihívás. Az IBD-s betegeknél csak két GIP-vel összefüggő karcinóma vagy magas fokú diszplázia esetét írják le az irodalomban; más szavakkal, a pszeudopolyp rosszindulatú átalakulása ritka . Ez a transzformáció a jelentések szerint a súlyos gyulladás ismétlődő epizódjaival és a colitis fokozott mértékével függ össze . A vastagbélrák kockázata az IBD-ben szenvedő betegeknél és a pseudopolyps vagy GIPs kórtörténetében nőtt, és 2-szer nagyobb, mint az általános populáció ; ezért gyakori endoszkópos nyomon követésre van szükség, és azt javasolják, hogy az Egyesült Királyság irányelvei 3 éves időközönként, az Európai Crohn-és Colitis szervezet 2 vagy 3 éves időközönként, valamint az American Society for gastrointestinalis Endoscopy 1 és 3 éves időközönként végezzék el .
klinikailag a GIP-ben szenvedő betegek tünetei hasonlóak lehetnek az IBD fellángolásához, beleértve a vérszegénységet, a fogyást, a görcsös hasi fájdalmat, a hasmenést, a vér átjutását a végbélen és a vastagbél obstrukcióját. De a legtöbb esetben tünetmentes marad, és nem diagnosztizálható, amíg az obstrukció és a vérzés jelei és tünetei nem alakulnak ki . Betegünk teljesen tünetmentes volt, és a vakbél GIP-t véletlenül fedezték fel a kolonoszkópia során a vastagbélrák szűrésére.
mivel azonban a legtöbb beteg obstruktív tünetekkel jár, a colectomia általában az első megközelítés (n=66/78, 85%), a konzervatív kezelés kudarca vagy gyakrabban a mögöttes malignitás kizárása miatt . A Gip konzervatív kezelése lehetséges, endoszkópos reszekcióval és későbbi megfigyeléssel . Yong Sung Choi et al. jelentett két szokatlan esetben orvosilag kezelt GIPs részleges regresszió: az első volt a Crohn-betegség GIP a szigmabél részben visszafejlődött hat hónap után a szteroidok és azatioprin kezelés; a második egy recto sigmoid GIP volt egy baloldali UC-ben szenvedő betegnél, fokozatos regresszióval 3 év orális és helyi mezalamin terápia után . Betegünk az első eset, amely a vakbél GIP teljes felbontását mutatta 8 hónapon belül az adalimumab terápián.
3. Következtetés
az IBD összefüggésében kolorektális tömeges elváltozással rendelkező betegek differenciáldiagnózisában figyelembe kell venni az Óriás Pipeket. A gyulladás és a gyógyulás krónikus folyamata után gyulladt nyálkahártyán láthatók. A műtét gyakran az első megközelítés, mivel szinte minden betegnél akadályozó jelek és tünetek jelentkeznek. Ez a jelentés A Gip szokatlan esetét szemlélteti normál vastagbélnyálkahártyán kolonoszkópia során a vastagbélrák szűrésére tünetmentes, bal oldali fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegnél, teljes felbontást mutat 8 hónapos adalimumab-kezelés után.
összeférhetetlenség
A szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük.
