Feliratkozás
kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
vissza a Healio-hoz
vissza a Healio-hoz
egy 64 éves férfi bemutatta a sürgősségi osztálynak a bal térd duzzanatának 3 napos történetét. Az elmúlt 8 évben magas vérnyomása volt, és naponta egyszer 40 mg telmizartánt és naponta egyszer 12,5 mg hidroklorotiazidot szedett.
fizikai vizsgálata azt mutatja, hogy afebrilis, kétoldalúan 136/88 mg Hg vérnyomással. A bal térd duzzadt, meleg, gyengéd, mozgáskorlátozott.
az ülepedési sebesség 57 mm/óra, a teljes vérkép, a vesefunkció és a húgysavszint normális. Az Arthrocentesis azt mutatja, hogy a leukocita szám 22 000 / 6L, 90% neutrofilekkel. Számos romboid alakú pozitív kettős törésű kristály látható a neutrofilekben extracellulárisan polarizált fénymikroszkóppal. A Gram-folt negatív a baktériumok számára.
a bal térd röntgenfelvételei lágyszöveti duzzanatot mutatnak, az ízületi tér szűkülésével és a porc lineáris meszesedésével, párhuzamosan a subchondralis csontfelszínnel.
kulcsfontosságú információk
a kalcium-pirofoszfát (CPP) kristályok képződése és lerakódása az ízületekben és azok körül akut gyulladásos ízületi gyulladást (pszeudo-köszvényt) eredményezhet. Azonban ez a metabolikus arthropathia az ízületi porcban és a fibrocartilage-ban számos módon jelenhet meg, beleértve a tünetmentes chondrocalcinosisot, a krónikus gyulladásos ízületi gyulladást és a degeneratív porcbetegséget.
az ebben a betegségben szenvedő betegek általában 60 évnél idősebbek, és valamivel gyakoribbak a nőknél. Amikor 40 éves kor előtt fordul elő, általában metabolikus betegséggel vagy öröklött rendellenességgel jár. Szinte minden ízület részt vehet a kalcium-pirofoszfát-dihidrát (CPPD), bár a térd, a csukló és a csípő leggyakrabban érintett. Az akut pszeudo-köszvény mellett a betegek pszeudo-neuropátiás ízületekkel és pszeudo-rheumatoid arthritis RA-val is megjelenhetnek.
a kalcium-pirofoszfát lerakódás különböző anyagcsere-zavarokkal járhat, beleértve a hypercalaemiát, hypomagnesemia, hypothyreosis, hemochromatosis, familiáris hypocalciuric hypercalcaemia, amyloidosis, Wilson-kór és hypophosphatasia.
bár a CPPD kristályképződés kialakulásának pontos mechanizmusa továbbra sem ismert, az adenozin-trifoszfát fokozott lebontása, a porc mátrix változásai és az ízületi sejtek rendellenes pirofoszfát-kezelése az öregedés, a genetikai tényezők vagy mindkettő miatt megnövekedett intraartikuláris szervetlen pirofoszfátot eredményezhet. A kondrociták szintén növelhetik a pirofoszfát mennyiségét a nukleozid-trifoszfát-pirofoszfohidroláz fokozott aktivitása miatt, kristályokat képezve extracelluláris kalciummal kombinálva. Az ezt követően képződött kristályok lerakódhatnak a porcban, ami chondrocalcinosist okoz, vagy stimulálhatják az ízület-tér gyulladását azáltal, hogy közvetlenül az ízületekbe szabadulnak fel. Leggyakrabban a hyaline porc érintett, ami finom lineáris sűrűséget eredményez a subchondralis csontfelszínnel párhuzamosan, azonban fibrocartilage, szalagok és ízületi kapszulák is részt vehetnek, ami diffúz punctate és lineáris sűrűséget eredményez.
bár a CPPD ritka, örökletes formái általában autoszomális domináns rendellenességként öröklődnek a COL és az ANKH génekben, amelyek közül az utóbbi bizonyítottan részt vesz a szervetlen foszfát sejtes transzportjában.
a Tnfrsf11b gén által kódolt Osteoprotegerin kritikus szerepet játszik az osteoclast fejlődésének szabályozásában. Ennek a génnek a mutációja olyan osteoprotegerint eredményezhet, amely megnövekedett kapacitással gátolja a csontreszorpciót és az osteoclastogenezist. A TNFRSF11B szabályozása szintén részt vesz az osteoarthritis (OA) patofiziológiai okozati összefüggésében.
akut monoarthritis, leggyakrabban a térdet érinti, míg a boka, a csukló és a váll is részt vehet. A CPP lerakódások általában lineárisak, párhuzamosak és a porc felszíne alatt vannak (Ábra), és magukban foglalják az osteoarthritis jellemzőit, mint például a ciszta és az osteophyte kialakulása, az ízületi tér szűkítése és a csontos szklerózis. Az OA-val ellentétben az ál-köszvény túlnyomórészt a patellofemoralis ízületi felületeket, a középső láb talocalcanealis ízületét vagy a radiokarpális csuklóízületet foglalja magában.
pszeudo-köszvény akut rohamai
pszeudo-köszvény akut rohamai általában monoartikuláris, csúcsot érnek el 12 óra és 36 óra között, műtét, trauma vagy orvosi betegség által kicsapódhatnak, és általában 1 hét és 2 hét között megoldódnak. A köszvénygel ellentétben az ál-köszvény kevésbé valószínű, hogy poliartikuláris, vagy magában foglalja a metatarsophalangealis ízületet.
a krónikus pirofoszfát arthropathiát krónikus fájdalom jellemzi, a reggeli merevség általában kevesebb, mint 30 percig tart, és a vállak, a könyök, a csípő, a boka és a metacarpophalangealis ízületek mozgástartománya csökken. Esetenként a krónikus arthropathiában szenvedő betegek fáradtságot, szinoviális proliferációt és hajlítási deformációkat tapasztalhatnak, ami progresszív ízületi pusztuláshoz vezet, szimmetrikus mintázattal, amely hasonló lehet az RA-hoz.
az akut pszeudo-köszvény a szinoviális folyadék polarizáló mikroszkóppal történő vizsgálatával diagnosztizálható, és pozitív kettős törésű, romboid alakú kristályokat és neutrofileket mutat. Jellemzően az ülepedési sebesség és / vagy a C-reaktív fehérje szintje emelkedett, míg a hypercalcaemia esetenként jelen lehet.
Tanulási Célok:
ennek az oktatási tevékenységnek a sikeres befejezése után a résztvevőknek jobban fel kell tudniuk mérni az ankilozáló spondilitist.
áttekintés
szerző(K)/Kar: Ronald A. Codario, MD, FACP, FNLA, RPVI, CCMEP
forrás: Healio Reumatológiai oktatási laboratórium
Típus: monográfia
cikkek/tételek: 7
Megjelenés dátuma: 2/15/2016
lejárati dátum: 2/15/2017
hitel típusa: CME
hitelek száma: 1
költség: ingyenes
Szolgáltató: Vindico Medical Education
CME információ
Szolgáltató nyilatkozata: ezt a folyamatos orvosi oktatási tevékenységet a Vindico Medical Information biztosítja.
Támogatási nyilatkozat: nincs kereskedelmi támogatás ehhez a tevékenységhez.
célközönség: ez a tevékenység célja ennek a tevékenységnek a reumatológusok és más, a reumatológiai rendellenességekben szenvedő betegek kezelésében részt vevő egészségügyi szakemberek.
Feliratkozás
kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
kattintson ide az e-mail értesítések kezeléséhez
vissza a Healio-hoz
vissza a Healio-hoz