egészségügyi problémák

Hydrocephalus

(Hydrocephalus)

a hydrocephalusról

a hydrocephalus egy agyi rendellenesség, amelynek neve a görög “hydro” (jelentése víz) és “cefalus” (jelentése fej) szavakból származik. Ez akkor fordul elő, amikor a cerebrospinális folyadék— a tiszta, vízszerű folyadék, amely körülveszi és védi az agyat és a gerincvelőt-nem tud megfelelően lefolyni, így felhalmozódik, ami felesleges folyadékot okoz a koponyában.

néha” víz az agyban”, a hydrocephalus a csecsemők és a kisgyermekek deformálódását és duzzanatát okozhatja a felesleges folyadék miatt. Az idősebb gyermekek, akiknek a koponyacsontjai már érlelődtek és összeolvadtak, súlyos fejfájást tapasztalnak a megnövekedett koponyaűri nyomás miatt.

ha nem kezelik, a hydrocephalus agykárosodáshoz, mentális és fizikai képességek elvesztéséhez, sőt halálhoz is vezethet. Ha azonban korán diagnosztizálják és kezelik, a legtöbb gyermek jól gyógyul.

a hydrocephalus okai

amikor az agyban minden megfelelően működik, a cerebrospinális folyadék az agykamráknak nevezett keskeny kamrákon keresztül áramlik, és az agy alján lévő kis tartályon keresztül hagyja el az agyat. A cerebrospinális folyadék felelős a tápanyagok elosztásáért az agyon keresztül, és az érzékeny területekről a salakanyagokat húzza, amelyek aztán felszívódnak a véráramba.

ha az agy bármelyik kamrájában elzáródik a cerebrospinális folyadék áramlása, akkor az az agyban felhalmozódik, ami hidrocefalust okoz. Ez a folyadékfelhalmozódás akkor is előfordulhat, ha a choroid plexus (az agy azon része, amely cerebrospinális folyadékot termel) túl sok cerebrospinális folyadékot termel, vagy ha a véráram nem tudja megfelelően felszívni.

amikor a hidrocefalusz születésétől fogva jelen van, olyan rendellenességek okozhatják, mint a spina bifida (amelynek fő oka a gerinc rendellenes fejlődése) vagy a vízvezeték-szűkület (a “Silvio vízvezetéke” nevű kis csatorna szűkítése, amely összeköti a két fő agykamrát).

a szerzett hidrocefalust intrakraniális vérzés okozza, amely az agy belsejében vérzik. Ez történhet koraszülött csecsemőknél és fejsérülésekkel küzdő gyermekeknél.

de a hydrocephalus nem minden esetben magyarázható az itt említett okokkal; néhány gyermeknél ismeretlen okú hydrocephalus alakul ki.

a hydrocephalus jelei csecsemőknél

a hydrocephalus tünetei a beteg korától függően változnak.

az egy év alatti csecsemőknek jelentős fejdeformitása van. A koponya csontjait, a vékony csontos lapokat, amelyek még nem olvadtak össze, varratoknak nevezett rostos szövet köti össze. Csecsemőknél ezek a varratok, más néven “puha foltok”, még nem keményedtek meg, ezért a felesleges cerebrospinális folyadék nyomása miatt kitágulnak és kinyúlnak.

következésképpen a hydrocephalusban szenvedő csecsemőnek deformált feje lesz-általában sokkal nagyobb, mint más azonos korú csecsemőknél. A csecsemőknél a hydrocephalus egyéb jelei a következők:

• a fontanellák kidudorodása
• varratok “külön” vagy “nyitott” —túlzott elosztás megléte a szomszédos koponya csontjai között
• a fej kerületének gyors növekedése
• duzzadt vénák szabad szemmel láthatóak
• a szemek az alsó rész felé terelhetők, a sclera (a szem fehér része) látható a szem felett az írisz (a szem színes része), amely “naplemente” megjelenését adja”

a rendellenesség súlyosságától függően a csecsemők is tapasztalhatnak álmosság, ingerlékenység, hányás és görcsök. Szélsőséges esetekben “növekedési retardációjuk” is lehet, vagyis a normálnál hosszabb ideig tarthat az evolúciós mérföldkövek elérése vagy a” regressziók” megtapasztalása, visszatérve a korábbi evolúciós szakaszokra jellemző viselkedéshez.

a hydrocephalus jelei idősebb gyermekeknél

az idősebb gyermekek nem rendelkeznek a fej deformációjának könnyen felismerhető tüneteivel, mivel koponyacsontjaik már összeolvadtak, ezért nem tudnak tágulni, hogy helyet biztosítsanak a felesleges cerebrospinális folyadéknak.

ezekben az esetekben az intrakraniális nyomás fokozódik, és súlyos fejfájást okoz, amely éjfélkor vagy nagyon kora reggel felébresztheti a gyermeket. Fejfájás kísérheti:

• hányinger és/vagy hányás
• álmosság
• Az egyensúly fenntartásának problémái vagy motoros nehézségek
• kettős látás
• bizque vagy más ismétlődő mozgások a szemmel
• rohamok

fejlettebb esetekben személyiségváltozásokat okozhat, az evolúciós úton korábban megszerzett készségek elvesztése (például beszéd vagy járás) és a memória elvesztése.

diagnózis

ha a gyermeknél a fenti jelek és/vagy tünetek bármelyike kialakul, azonnal orvosnak kell megvizsgálnia. Az orvos megvizsgálja Önt, elkészíti a történetét-részletes történeti jelentést -, és elrendel néhány képalkotó vizsgálatot, például ultrahangot, számítógépes tomográfiát (CT) és/vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI), hogy világos képet kapjon arról, hogy mi történik a gyermek agyában.

e vizsgálatok során a gyermek néhány másodpercig egy feszített és mozdulatlan asztalon marad, miközben egy gép áthalad a gyermek felett, nagyon alacsony (és ártalmatlan) sugárzási frekvenciákat vagy hanghullámokat bocsátva ki.

áttétel

ha egy gyermeknél hidrocefalust diagnosztizálnak, a kezelés a gyermek életkorától, az agyban a cerebrospinális folyadék felhalmozódásának okától (függetlenül attól, hogy elzáródás, túltermelés vagy más probléma okozza-e), valamint a gyermek általános egészségi állapotától függ.

a sönt elhelyezése, amely évtizedek óta a szokásos kezelés, magában foglalja a katéter (rugalmas cső) végének műtéti beültetését az agykamrába, a másik végét pedig a hasüregbe, a szív kamráiba vagy a tüdő körüli térbe, ahol a cerebrospinális folyadékot elvezetik, hogy felszívódjon a véráramba. Egy szelep szabályozza az áramlást, hogy elkerülje mind a túlzott, mind az elégtelen lefolyást.

bár ez az eljárás általában hatékony a hydrocephalusban, a kudarc és a szövődmények esélye magas. A beutalók körülbelül 30% – A abbahagyja a munkát az első évben, 5% – a pedig az egymást követő évek mindegyikében, ennek következtében a tünetek újra megjelennek. A gyermeknek ismét műtétre van szüksége a probléma kijavításához – akár a katéter, a szelep vagy a teljes sönt cseréjével. A legtöbb gyermeknek, akinek beutalója van, egész életében többször kell műtéten átesnie, hogy megoldja a beutalás során felmerülő problémákat.

a fertőzések a beutalók másik mellékhatása, amelyek ezen beavatkozások 5-10% – ában fordulnak elő. A gyermekeknél a fertőzés tipikus jelei alakulnak ki, mint például a láz és a nyakmerevség, és kellemetlen érzést tapasztalhatnak az implantátum területén vagy hasi fájdalom. A legtöbb fertőzés a sönt elhelyezését követő első néhány hónapban alakul ki, és az eszköz ideiglenes eltávolítását igényli, amíg a gyermek intravénás antibiotikumokat kap legfeljebb két hétig.

Ventriculostomia

a hydrocephalus második kezelése, amelyet egyre inkább alkalmaznak, a harmadik kamra endoszkópos ventriculostomia. Ebben az eljárásban egy kis lyuk nyílik a harmadik kamra alján (az agy négy kamrájának egyike), hogy a cerebrospinális folyadék elhagyhassa az agyat.

ez a minimálisan traumatikus eljárás magában foglalja az endoszkóp (egy kis fénykamera) elhelyezését az agyban, hogy a sebész láthassa a számítógép monitorán működtetendő területet. Ezután egy nagyon kicsi műszer segítségével a sebész lyukat készít a harmadik kamra tövében, ahol egy vékony membrán választja el az agy külsejét. Ez az új “vízelvezető út” lehetővé teszi, hogy a cerebrospinális folyadék normálisan áramoljon az agy külső részébe, megkerülve a felhalmozódást okozó elzáródásokat, és ily módon a véráram képes lesz a cerebrospinális folyadék visszaszívására, mint általában.

adott esetben a harmadik kamra ventriculostomia a hat hónapnál idősebb gyermekeknél választott eljárás, mivel magasabb hatékonysági rátával és alacsonyabb fertőzési kockázattal jár, mint a sönt. Ennek az eljárásnak akár 90% – os esélye van a hosszú távú sikerre, és nagyon kevés betegnek van szüksége további műtétekre. A harmadik kamra is lehetővé tette, hogy ígéretes eredményeket az újszülöttek, és lehetséges, hogy a közeljövőben is figyelembe kell venni, mint egy eljárás a választás a fiatalabb betegeknél.

prognózis

időben történő kezelés esetén sok hidrocefalussal diagnosztizált gyermek normális életet élhet.

azoknak, akiknek összetettebb orvosi problémái vannak, mint például a spina bifida vagy a koraszülöttséggel összefüggő agyvérzés, több szövődménye lehet a mögöttes egészségügyi problémák miatt. Ezeknél a gyermekeknél a korai beavatkozás jelentősen javítja a gyógyulás esélyét.

áttekintette: Joseph H. Piatt, MD
áttekintés dátuma: 2011. október
kezdetben áttekintette: Jeffrey W. Campbell, MD