eset-alapú Neuro-Ophthalmology

• eset
• klinikai Gyöngy
• Clinical Pearl
• Clinical Pearl
• klinikai Gyöngy
• Clinical Pearl
• eset összefoglaló

eset

életkor: 69 éves fehér ember

a szemészetre történő utalás oka: bilaterális látótér-hiba

korábbi kórtörténet: hypertonia

korábbi kórtörténet szem történelem: szürkehályog műtét hátsó kamrában intraokuláris lencse mindkét szem 1 hónappal ezelőtt

gyógyszerek: amlodipin, hidroklorotiazid

szokások: dohányzik Ft csomag naponta 30 évig, 1-2 pohár bor naponta

HPI: Néhány hónapig mindkét szemében homályos látást észlelt. Látott egy szemész, aki diagnosztizált szürkehályog végzett szürkehályog műtét mindkét szemében 1 hónappal ezelőtt. A szürkehályog műtét után mindkét szemében homályos látást észlelt látómezőjének jobb oldalán. Neuro-szemészeti konzultációt kértek.

szemészeti vizsgálat:

vérnyomás: 143/86, pulzus 86

a látásélességet az első feleletválasztós kérdés tárgyalja.

a tanulók egyenlő méretűek és fényre reagálnak, nincs RAPD

színes látás: 14/14 helyes Ishihara lemezek mindkét szemben

a szemmozgás és az igazítás normális

a réslámpa vizsgálata normális. Vannak hátsó kamrás intraokuláris lencsék.

a neurológiai vizsgálat normális, kivéve az alább látható látótérhibát.

1. A beteg látótér-hibája a látórendszer melyik részére lokalizálódik?

1. elülső szegmens
2. bilaterális látóidegek
3. optikai chiasm
4. Retrochiasmal vizuális utak

1. A beteg látótér-hibája a látórendszer melyik részére lokalizálódik? 4. Retrochiasmal vizuális utak

ennek a betegnek homonim látótérhibái vannak, ami azt jelenti, hogy mindkét szemben a látótér ugyanazon oldalán vannak. Ez az agy retrochiasmalis látási útjaira lokalizálódik, nem pedig a szemre vagy a látóidegekre. Mivel ez egy jobb oldali látótérhiba, a sérülés az agy bal oldalán található.

2. Mit vársz a beteg látásélességétől?

1. mindkét szemében meg kellett volna őriznie a látásélességet
2. látásélességét mindkét szemében mérsékelten befolyásolja
3. mindkét szemében gyenge lesz a látásélessége
4. a jobb szemnek rosszabb lesz a látásélessége, mint a bal szemnek, mivel az időbeli látótér mindkét szemében részt vesz

2. Mit vársz a beteg látásélességétől? 1. Meg kellett volna őriznie a látásélességet mindkét szemében

függetlenül a retrochiasmal látótér-hiba méretétől vagy alakjától, a látásélességet meg kell őrizni. Ez alól a szabály alól 2 kivétel van: 1) ha az elülső vizuális úton egymásra helyezett elváltozás van, vagy 2) kétoldalú retrochiasmalis hibák vannak. Ennek a betegnek a látásélessége mindkét szemben 20/20 volt.

3. Mi a kongruitás szabálya?

1. minél Elülső a lézió a retrogeniculate vizuális útvonalban, annál kongruensebb a látótér hibája
2. minél posterior a lézió a retrogeniculate vizuális útvonalban, annál kongruensebb a látótér hibája
3. minél posterior a lézió a retrogeniculate vizuális útvonalban, annál valószínűbb, hogy teljes homonim hiba
4. annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy teljes homonim hiba
5. minél több kongruatív a látótér hibája, annál kevésbé valószínű, hogy relatív afferens pupillahiány lesz

3. Mi a kongruitás szabálya? 2. Minél hátsó a lézió a retrogeniculate látási útvonalon, annál kongruensebb a látótér hibája

a kongruáló látótérhiba mindkét szemben nagyon hasonló, például ebben a betegben. A klasszikus “kongruitás szabálya” kimondja, hogy minél posterior a lézió a retrochiasmal vizuális útvonalban, annál kongruensebb a látótér hibája. Ez azért van, mert csak a laterális geniculate nucleus mögött keresztezett és keresztezetlen szálak, amelyek ugyanazon látótér területnek felelnek meg, térben távol maradnak, míg együtt futnak az occipitalis lebenyben. A kongruitás szabálya csak a hiányos homonim látótérhibákra vonatkozik, mert a teljes homonim látási hibák önmagukban nem lokalizálódnak (kivéve azt, hogy a retrochiasmal vizuális út). Ez azért van, mert a retrochiasmalis látási út bármely pontján bekövetkező elváltozás hatással lehet az összes afferens szálra, és teljes homonim hibát eredményez. Ez a szabály nem abszolút, mivel az occipitalis lebeny elváltozásainak legfeljebb 16% – a nem megfelelő, ezért nem szabad alkalmazni az optikai traktus elváltozásaira, mivel az optikai traktus elváltozásainak legfeljebb 50% – a egybevágó.

Clinical Pearl

a teljes homonim hemianopiák nem lokalizálódnak (kivéve azt, hogy a retrochiasmal vizuális utakon helyezkednek el).

4. Hol található a látótér-hibát okozó elváltozás a legvalószínűbb?

1. optikai traktus
2. temporális lebeny
3. parietális lebeny
4. occipitalis lebeny

4. Hol található a látótér-hibát okozó elváltozás a legvalószínűbb? 4. Occipitalis lebeny

ennek a betegnek izolált jobb felső quadrantanopiája van. Ez egy kongruáló elváltozás (mindkét szemben nagyon hasonló), ami arra utal, hogy az elváltozás hátul helyezkedik el a retrogeniculate vizuális útvonalon. Egy nagy esetsorozatban superior quadrantanopiát találtak, amely az esetek nagy többségében az occipitalis lebenyre (83%) lokalizálódott, majd a temporális lebeny (13%) és a parietális lebeny (3%) következett.

5. Az alábbiak közül melyik okozhat homonim látótér hibát?

1. Stroke
2. Trauma
3. idegsebészeti eljárások
4. neoplazmák
5. az összes fenti

5. Az alábbiak közül melyik okozhat homonim látótér hibát? 5. A fentiek mindegyike

850, 902 homonim hemianópiában szenvedő beteg vizsgálatában 70% – uknak volt érrendszeri elváltozása, például infarktus vagy vérzés, a fennmaradó 30% – nak trauma, tumor, idegsebészeti eljárások vagy demielinizáló betegség okozta elváltozásai voltak. A homonim látótér-hibák ritkább okai közé tartoznak az occipitalis lebeny rohamok, a hátsó kortikális atrófia, a Creutzfeld-Jacob betegség Heidenhain változata, valamint a hiperozmoláris nemketotikus hiperglikémia.

6. Mi a következő legjobb lépés a beteg munkájában?

1. az agy MRI-je
2. CBC, ESR, CRP
3. a pályák MRI-je
4. az érrendszeri kockázati tényezők optimalizálása

6. Mi a következő legjobb lépés a beteg munkájában? 1. Az agy MRI-je

ez a beteg homonim látótérhibával rendelkezik, és neuro-képalkotást igényel az elváltozás jellegének meghatározásához. A legvalószínűbb elváltozás egy korábbi stroke, de a betegnek daganata, érrendszeri rendellenessége vagy más elváltozása is lehet A retrochiasmal vizuális utakon.

7. A betegnek elülső temporális lobectomiája van a rohamok kezelésére. Mi a Meyer hurok elülső kiterjedése a temporális lebenyben?

1. 1 cm
2. 2, 5 cm
3. 5 cm
4. 8 cm

7. A betegnek elülső temporális lobectomiája van a rohamok kezelésére. Mi a Meyer hurok elülső kiterjedése a temporális lebenyben? 2. 2.5 cm

az elülső temporális lobectomiával kapcsolatos látótérhibák kvantitatív elemzése a Meyer-hurok elülső kiterjedését 2,5 cm-re, a hátsó kiterjedést pedig 7,5 cm-re becsülte, makula érintettséggel 5,8 cm reszekciós hosszon. Ezért az elülső temporális lobectomia bizonyos fokú homonim látótérhibát okozhat, ha a reszekció nagyobb, mint 2,5 cm, a teljes homonim látótérhiba pedig, ha a reszekció nagyobb, mint 8 cm. A temporális lebeny elváltozások miatti látótérhibák memóriazavarokkal, komplex hallási és látási zavarokkal, személyiségváltozásokkal és fogékony afáziával is társulhatnak.

8. Az alábbiak közül melyik látható egy parietális lebeny elváltozással járó homonim hemianopia esetén?

1. relatív afferens pupilla defektus
2. makula takarékos
3. a sérülés oldala felé történő sima üldözés károsodása
4. ipsilaterális szenzoros változások

8. Az alábbiak közül melyik látható egy parietális lebeny elváltozással járó homonim hemianopia esetén? 3. A sima üldözés károsodása az elváltozás oldala felé

a parietális lebeny elváltozásaihoz kapcsolódó homonim látótér-hibákkal rendelkező betegek szintén károsíthatják a sima üldözést az elváltozás oldala felé. Ez annak köszönhető, hogy a parieto-occipitotemporalis csomópontból csökkenő sima üldözési szálak vesznek részt, amikor áthaladnak az optikai sugárzás közelében. Optokinetikus nystagmus dob vagy szalag használható ennek a rendellenességnek a kimutatására. A parietális lebeny elváltozásai szenzoros változásokat is okozhatnak a kontralaterális oldalon a postcentralis gyrus érintettsége vagy a szenzoros integráció összetettebb változásai miatt, amelyeket a tapintási diszkrimináció és a helyzetérzék tesztelésével lehet megfigyelni. A domináns parietális lebeny elváltozásai afáziát (gyakrabban receptív afáziát) okozhatnak, és a szögletes gyrus érintettsége Gerstmann-szindrómát okozhat (ujj agnosia, jobb-bal dezorientáció, agraphia és acalculia). A nem domináns parietális lebeny elváltozásai figyelmetlenséget vagy elhanyagolást okozhatnak, és hozzájárulhatnak a rossz gyógyuláshoz.

9. Az alábbiak közül melyik lokalizálja a homonim látótér hibát az occipitalis lebenyben?

1. Nystagmus
2. tiszteletben tartja a vízszintes meridiánt
3. megőrzött látásélesség
4. makula takarékos

9. Az alábbiak közül melyik lokalizálja a homonim látótér hibát az occipitalis lebenyben? 4. Makula takarékos

a teljes homonim hemianopia, amelynek központi látása 2-10 fokos megtakarítással rendelkezik, jellemző az occipitális lebeny elváltozásokra. Ennek oka az, hogy az occipitális lebeny hátsó pólusa kettős vérellátással rendelkezik mind a hátsó, mind a középső agyi artériákból. A hátsó agyi artériát érintő stroke teljes homonim hemianopiát eredményezhet makula megtakarítással, mivel az occipitalis lebeny pólusa még mindig ép vérellátással rendelkezik a középső agyi artériából. Ez a biztosíték vérellátás nem található meg a retrochiasmal vizuális utak más területein. A makulamegtakarítás alternatív elméleteit is javasolták, amelyek magukban foglalják a perimetrikus műtárgyat és a makula kétoldalú ábrázolását az occipitalis lebenyekben.

10. A jobbkezes beteg nem tudja elolvasni saját kézzel írt szavait. A bal hátsó agyi artéria területén a bal occipital lebenyt érintő stroke miatt jobb homonim látótér-hibája is van. Melyik más struktúrát érinti a stroke?

1. jobb szögletes gyrus
2. a corpus callosum Spleniuma
3. optikai chiasm
4. középagy

10. A jobbkezes beteg nem tudja elolvasni saját kézzel írt szavait. A bal hátsó agyi artéria területén a bal occipital lebenyt érintő stroke miatt jobb homonim látótér-hibája is van. Melyik más struktúrát érinti a stroke? 2. A corpus callosum spleniuma

ennek a betegnek agraphia nélküli alexia van, amely a domináns szögletes gyrus (az anterolaterális parietális lebeny nyelvi feldolgozásának régiója) és az occipitalis lebeny közötti leválasztási szindróma. A vizuális információkat a jobb occipital lebeny fogadja, és általában a corpus callosum továbbítja a bal szögletes gyrusba. Ez nem fordulhat elő, ha a corpus callosum spleniuma megsérül, mint ebben az esetben. A beteg írhat, mert a corpus callosum spleniuma előtti struktúrák épek, de nem tudják elolvasni ezeket a szavakat.

11. A beteg panaszt nyújt be az utóképek látásáról. Megállapítja, hogy továbbra is lát egy tárgyat, még akkor is, ha azt eltávolították a látómezőjéből. Hogy hívják ezt?

1. Pulfrich jelenség
2. Palinopsia
3. kihalás
4. Hemeralopia

11. A beteg panaszt nyújt be az utóképek látásáról. Megállapítja, hogy továbbra is lát egy tárgyat, még akkor is, ha azt eltávolították a látómezőjéből. Hogy hívják ezt? 2. Palinopsia

a Palinopsia az utóképek megőrzése, és homonim hemianopiával társítható (palinoptikus képek jelennek meg a vak hemifieldben). A Palinopsia migrén, hallucinogén gyógyszerek (LSD), egyéb gyógyszerek (pl. trazodon, topiramát), valamint a parieto-occipitalis lebeny elváltozásai, általában a nem domináns féltekén.

a Pulfrich-jelenség az, amikor az elülső síkban oszcilláló kis tárgy elliptikus úton mozog egy egyoldalú vagy aszimmetrikus bilaterális optikai neuropátiában szenvedő betegben. A kihalás az a képtelenség, hogy egy ingert láthassunk egy hemifieldben, amikor egy célt egyszerre mutatnak be mindkét félmezőnek. A Hemeralopia a látás romlására utal erős fényben, és kúpdisztrófiában szenvedő betegeknél látható.

12. Egy 64 éves nő panaszkodik az éjszakai vezetés és az olvasás nehézségeire. Vizsgálata helyes homonim hemianopiát tár fel, de az MRI nem mutat semmilyen bizonyítékot stroke-ra vagy daganatra. Milyen egyéb rendellenességet lehet kimutatni a vizsgálat során?

1. memóriazavar
2. Simultagnosia
3. nem folyékony beszéd
4. Parkinsoni tremor

12. Egy 64 éves nő panaszkodik az éjszakai vezetés és az olvasás nehézségeire. Vizsgálata helyes homonim hemianopiát tár fel, de az MRI nem mutat semmilyen bizonyítékot stroke-ra vagy daganatra. Milyen egyéb rendellenességet lehet kimutatni a vizsgálat során? 2. Simultagnosia

ebben a betegben, akinek nehézségei vannak a vizuális információk feldolgozásával és a látótér homonim defektusával, strukturális abnormalitásra utaló jelek nélkül, posterior corticalis atrophia gyanítható. Ez egy neurodegeneratív állapot, amelyet a vizuális feldolgozási készségek fokozatos csökkenése jellemez, de a memória, a végrehajtó funkciók és a nyelvi készségek relatív megőrzése a parietális-occipitalis területek bevonása miatt. Az Alzheimer-kór vizuális változatának tekintették. A magasabb rendű vizuális feldolgozás tesztelése általában feltárja simultagnosia, amely képtelenség látni a vizuális jelenetet egészében, annak ellenére, hogy képes azonosítani az egyes elemeket. Ez a Balint-szindróma (simultagnosia, oculomotor apraxia, optic ataxia) része lehet, és Gerstmann-szindróma elemeivel (ujj agnosia, jobb-bal dezorientáció, agraphia és acalculia) társulhat. Az ezt a diagnózist alátámasztó megállapítások fokális vagy aszimmetrikus atrófia parietális vagy occipitalis régiókban MRI-n vagy fokális vagy aszimmetrikus hipometabolizmus/hipoperfúzió parietális vagy occipitalis régiókban funkcionális képalkotás.

13. Súlyos kétoldalú látásvesztésben szenvedő beteg esetén a vizsgálat során milyen megállapítás támogatná a kétoldalú occipitalis lebeny érintettségét, nem pedig a kétoldalú optikai neuropátia?

1. relatív afferens pupillahiány
2. miotikus pupillahiány
3. normálisan reaktív pupillahiány
4. ebihal pupillahiány

13. Súlyos kétoldalú látásvesztésben szenvedő beteg esetén a vizsgálat során milyen megállapítás támogatná a kétoldalú occipitalis lebeny érintettségét, nem pedig a kétoldalú optikai neuropátia? 3. Normális esetben reaktív pupillák

a kortikális vakságban szenvedő beteg normális fundus vizsgálatot és normál pupilla vizsgálatot végezne. Ez azért van, mert a pupilla útvonalában lévő afferens rostok elhagyják az optikai traktust, és a középagyba mennek, és nem befolyásolják az occipitalis lebeny sérülései. Súlyos bilaterális optikai neuropátiában szenvedő beteg várhatóan lassú, minimálisan reaktív vagy nem reaktív pupillákkal rendelkezik a pupilla útvonalába belépő információk károsodása miatt. A tanulók reaktivitása az egyik módja annak, hogy megkülönböztessük a súlyos kétoldalú látásvesztés e két okát.

14. A betegnek súlyos kétoldali látótér-hibái vannak, de megkímélik az időbeli félholdat (60-90 fok között helyezkedik el). Hol van az elváltozás, ami a látásvesztését okozza?

1. optikai traktus
2. temporális lebeny
3. parietális lebeny
4. occipitalis lebeny

14. A betegnek súlyos kétoldali látótérhibái vannak, de megkímélik az időbeli félholdat (60-90 fok között). Hol van az elváltozás, ami a látásvesztését okozza? 4. Occipitalis lebeny

a monokuláris temporális félhold a látótér olyan területe, amelynek nincs összefüggése a szem orrának látómezőjében. Az occipitalis látókéreg elváltozásai általában megkímélik ezt az időbeli félholdat, míg az elülső látási utakon lévők általában elpusztítják. Ezért nagy lokalizációs értékkel bír. A monokuláris temporális félhold a rögzítéstől számított 60 és 90o között helyezkedik el, és Goldmann látótér-teszteléssel detektálható, Humphrey látótérekkel nem.

15. Az a beteg, aki a nyakszirti lebeny diffúz károsodása miatt vak, nincs tudatában hiányának, és tagadja, hogy vak. Ezt hívják:

1. Riddoch-szindróma
2. Pulfrich-szindróma
3. Anton-szindróma
4. Gerstmann-szindróma

15. Az a beteg, aki a nyakszirti lebeny diffúz károsodása miatt vak, nincs tudatában hiányának, és tagadja, hogy vak. Ezt hívják: 3. Anton-szindróma

az Anton-szindróma a vakság tagadása kortikális vakságban szenvedő betegeknél. A patofiziológia továbbra sem tisztázott, de összefüggésben lehet az agy másutt található elváltozásával.

16. Mi a homonim hemianopiák természetes története?

1. nem javulnak
2. javulnak általában az első 3 hónapban, és nem 6 hónap után
3. folyamatos javulás az egész életen át
4. javulás legfeljebb 2 évvel a megjelenés után

16. Mi a homonim hemianopiák természetes története? 2. Javítani általában az első 3 hónapban, nem pedig 6 hónap után

263 különböző etiológiájú homonim hemianopia nagy Természettudományi tanulmánya szerint csaknem 40% – kal javult. A javulás a sérülés utáni idő növekedésével csökkent. A legtöbb esetben a javulás a sérülést követő első 3 hónapban következett be, a 6 hónap utáni javulás pedig elsősorban a beteg látótér-tesztelésének megbízható elvégzésére való képességének javulása volt.

17. A beteg bal oldali hemianesthesiával és hemiparesissel és a következő látótérhibával rendelkezik. Hol van a sérülés legvalószínűbb helye?

1. kétoldali látóidegek
2. optikai szakadék
3. laterális geniculate nucleus
4. occipitalis lebeny

17. A beteg bal oldali hemianesthesiával és hemiparesissel és a következő látótérhibával rendelkezik. Hol van a sérülés legvalószínűbb helye? 3. Laterális geniculate nucleus

a laterális geniculate nucleus (LGN) kompressziós és infiltratív elváltozásai inkongruens homonim hemianopiát okozhatnak. A vaszkuláris elváltozások “szektoranópiát” okozhatnak az LGN jellegzetes vérellátása és retinotopikus szervezete miatt (lásd alább). Amikor szektoranopiák fordulnak elő, általában nagyon egybevágóak az LGN jól meghatározott vaszkuláris területei miatt. A szomszédos struktúrák bevonása a thalamusba és a piramis traktusokba kontralaterális hemianesthesiát vagy hemiparesist eredményezhet.

eset összefoglaló

mindkét szemében homályos volt a látása, de észrevette, hogy látómezőjének jobb oldala különösen homályos a szürkehályog műtét után. A vizsgálat egy jobb felső homonim quadrantanopiát tárt fel, amely a bal oldali retrochiasmal vizuális útvonalakra lokalizálódott. Egy hasonló quadrantanopia, mint ez, erősen utal az occipitalis lebeny elváltozására. Az MRI krónikus bal occipitalis infarktust mutatott ki. A stroke neurológushoz irányították további vizsgálatok céljából. A regionális vezetési követelményeket felülvizsgálták, és nem felelt meg a jogi követelményeknek. A követési látótér 6 hónappal később stabil maradt.

további olvasmányok:

• Fraser JA, Newman NJ, Biousse V. Az optikai traktus, a sugárzás és a nyakszirti lebeny rendellenességei. Handb Clin Neurol 2011;102:205-11. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21601068

• Jacobson DM. A quadrantanopia lokalizációs értéke. Arch Neurol 1997; 54:401-404. https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/594510?redirect=true

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V. homonim hemianopia stroke-ban. J Neuroophthalmol 2006;26(3): 180-3. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16966935

• Barton JJS, Hefter R, Chang B és mtsai. Az elülső temporális lobectomia terepi hibái: Meyer hurokjának kvantitatív újraértékelése. Agy 2005;128: 2123-2133. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15917289

• Zhang X, Kedar S, Lynn MJ, Newman NJ, Biousse V.a homonim hemianopia természettudománya. Neurológia 2006; 66(6): 901-5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16567709

• mankó SJ, Lehmann M, Schott JM, Rabinovici GD, Rossor MN, Fox NC. Posterior corticalis atrophia. Lancet Neurol 2012;11(2): 170-178. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3740271/