Fájdalomkezelés az Ehlers-Danlos szindrómákban (nem szakértők számára)

Pradeep Chopra, Brad Tinkle, Claude Hamonet, Isabelle Brock, Anne Gompel, Antonio Bulbena és Clair Francomano, Benjamin Guscott

az Ehlers-Danlos szindrómák (EDS) hosszú távú (krónikus) fájdalma korán jelentkezik, gyakori és súlyos lehet. Nem volt elegendő kutatás a kezelésekről ahhoz, hogy megfelelően irányítsák az EDS fájdalmának kezelését. Az EDS fájdalmának okai és hozzájárulói lehetnek a pozícióból kilépő ízületek, a korábbi műtét (gyakran a fájdalom kezelésére), az izomgyengeség, a nyak és a hát nem megfelelő mozgása, vagy az ízületi helyzet érzésével kapcsolatos problémák. Az érintett emberek általános testfájdalommal, fáradtsággal, fejfájással vagy gyomor -, nemi szerv -, arc-vagy állkapocsfájdalommal fordulhatnak orvoshoz. A menedzsment összpontosíthat az ok kezelésére (például az ízületek pozícióból való kilépésére) és a fájdalomérzet csökkentésére. Az EDS fájdalomcsillapítási módszerei közé tartozik a fizioterápia, a gyógyszeres kezelés, a párnák, a kompressziós ruhák és a nadrágtartók, valamint a viselkedési alkalmazkodás.

az Ehlers-Danlos szindrómák fájdalmáról szóló szakirodalom áttekintése

az Ehlers-Danlos szindrómák (EDS) fájdalmai összefügghetnek az ízületi mobilitás szintjével, az ízületek pozíciójából való kilépésének gyakoriságával (diszlokáció vagy sublux), az érintett személy sérülésre, korábbi műtétre, izomfájdalomra való hajlamával, és hosszú távú lehet. A fájdalom korlátozódhat az izmokra, vagy elterjedtebb lehet, és rövid idő alatt jelentkezhet, vagy hosszú ideig folytatódhat. A fájdalom befolyásolhatja a mindennapi élet számos aspektusát, és befolyásolhatja az alvás minőségét (ami gyakori az EDS-ben), hozzájárulva más nehézségekhez, függetlenül a fáradtság szintjétől.

a kutatások következetesen azt találták, hogy a fájdalom gyakori az EDS-ben és a hipermobil típusú EDS-ben (hed). Az EDS-ben a fájdalom gyakran az ízületekben vagy a végtagokban kezdődik, amelyet olyan tényezők befolyásolnak, mint az életmód, a sporttevékenységek, a korábbi sérülések vagy műtétek, valamint a meglévő állapotok. Sok beteg beszámol az első fájdalmas érzéseiről egy olyan esemény kapcsán, mint a diszlokációk, rándulások, valamint a “növekvő fájdalmak”, amelyek többnyire a térdre vagy a combra lokalizálódnak. A hed-ben szenvedő betegek többsége nő volt. Lehet, hogy az orvosok nem hisznek a fájdalomról, és ennek alapján tévesen diagnosztizálhatók vagy elutasíthatók. A gyermekek ismétlődő megmagyarázhatatlan véraláfutásokkal vagy többszörös ízületi problémákkal is orvoshoz fordulhatnak, amelyek gyermekbántalmazás vádjához vezetnek.

a nyaki fájdalom a hEDS közös jellemzője, és gyakran fejfájással jár. A koponyát és a nyakat összekötő laza szalagok, valamint a hipermobil nyak problémákat okozhatnak: nyelés, beszédzavar, járás megváltozása, testi gyengeség, ellenőrizetlen izomösszehúzódások, megváltozott érzékek, valamint az automatikus (autonóm) testi funkciók, például a pulzus, a vérnyomás, a testhőmérséklet és az emésztés változásai. A fejfájás gyakran előfordul az EDS – ben, és gyakoribbak voltak, és több fogyatékosságot okoztak a hed-ben szenvedőknél. Egy nemrégiben készült tanulmány fejfájásról számolt be az EDS-ben szenvedő betegek egyharmadában. A feszültség és a stressz vagy az állkapocs problémái lehetnek a fejfájás fő okai.

krónikus fájdalom

a krónikus fájdalom (hosszú ideig tartó fájdalom) a hed-ben szenvedő betegek egyik fő tünete, amelyet a hEDS-betegek nagyon nagy hányada tapasztal. A krónikus fájdalom gyakran általános testfájdalom lehet, amely a beteg szinte minden részét érinti. Az ízületi helyzet érzésének elvesztése fontos tényező lehet a hed-kel kapcsolatos krónikus fájdalom. A test helyzetének, mozgásának és a környezettel való kölcsönhatásának észlelése szükséges az egyensúly megteremtéséhez és az ízületek és szalagok károsodásának megelőzéséhez. Ennek az érzéknek a elvesztése oka lehet az érzékelési képességet károsító túlzott ízületi mozgás, vagy az érzékelési képességet csökkentő fájdalom. Ennek a helyzeti érzéknek a javítása segíthet olyan funkciók javításában, mint az egyensúly, valamint a krónikus fájdalom.

a hed-ekben a fájdalom pontos okának bizonyítása gyenge. A javasolt mechanizmusok más krónikus fájdalomállapotokból származnak, és további vizsgálatot igényelnek. Az EDS-ben a fájdalom biológiai okainak vizsgálata azt sugallja, hogy nem idegkárosodás okozza, hanem fokozott érzékenység, esetleg megosztási mechanizmusok a fibromyalgia nevű állapot. A krónikus fájdalom kezelésének a fájdalom kiváltó okának kezelésében kell lennie.

fájdalomkezelés

a krónikus fájdalom kezelését a hed-ekben megnehezíti az EDS-re jellemző bizonyítékokon alapuló kutatások hiánya, amelyek hatékony megközelítéseket mutatnak. A fájdalomkezelés alkalmazkodik és megváltoztatja a nem EDS-es betegeknél alkalmazott módszereket. Általában a fájdalomkezelés a fájdalom okának kezelésére összpontosít (például egy ízület diszlokációja) és minimalizálja a fájdalomérzetet.

kulcsfontosságú pontok a fájdalom kezelésében Hipermobil típusú EDS-ben

1. a sikeres fájdalomkezelés több megközelítést igényel együtt.
2. fizioterápia: a bizonyítékok arra utalnak, hogy a testmozgáson alapuló kezelésekben részesülő betegek idővel javulnak. A nyújtó gyakorlatoknak nagyon szelídnek kell lenniük, hogy elkerüljék az ízületi sérüléseket.
3. kognitív viselkedésterápia: hasznos lehet minden beteg számára, különösen azok számára, akiknek a fájdalmát nehéz ellenőrizni.
4. gyógyszerek és eszközök: ezek változatosak, és mindegyiknek előnyei és hátrányai lehetnek.

• fájdalomcsillapítók. Ezeket a fájdalom típusától, például a gyulladás okozta fájdalomtól függően vagy a súlyos fájdalom azonnali enyhítésére lehet használni. A fájdalom kezelésére használt egyes gyógyszerek, például az opioidok vagy az NSAID-ok (ibuprofen, naproxyn) hosszú ideig károsak lehetnek, vagy az EDS-ben szenvedő betegeknél, akik hízósejt-aktivációs szindrómának nevezik. Az idegfájdalomra szánt gyógyszerek nem feltétlenül alkalmasak a hed-ekben, mivel azok a már súlyosan érintett testi funkciókra hatnak. A lidokain egy rövid ideig tartó gyógyszer a helyi fájdalomcsillapításhoz, és hasznos lehet az ízületek helytelen beállításához, az ínyfájdalomhoz és a fájdalmas közösülés súlyos eseteihez.
• hormonális kontroll. Azok számára, akiknek fájdalmas periódusai vagy rosszabb tünetei vannak a menstruáció körül.
• transzkután neuro-stimulátor (TENS) a fájdalomhoz: eszköz a fájdalomjelek blokkolására.
• párnák és matracok: könnyű kényelmetlenség ülve/fekve.
• kezelések a helyzetérzékeléshez: kompressziós (szoros) ruházat, fizioterápia, cipőbetétek.
• gyógyszerek ellenőrizetlen izomösszehúzódásokhoz: egyes gyógyszerek vagy gyógyszerkombinációk javíthatják az ellenőrizetlen izomösszehúzódásokat, fájdalmat és fáradtságot.
• a fáradtság és a fájdalom kezelése: mivel a fáradtság és a fájdalom összefügg, amikor
  a fogyatékossághoz kapcsolódik, a fáradtság kezelése segíthet a fájdalomban, és a fájdalom kezelése segíthet
  a fáradtságban.

jövőbeli irányok

a hed-ben szenvedő betegek gyakran súlyos, változó, gyengítő fájdalmának kezelése jelenleg nem elég jó. Az általánosan használt fájdalomcsillapítók nem segítenek a legtöbb beteg kezelésében, valószínűleg azért, mert a fájdalom oka eltér a legtöbb esetben. Úgy gondoljuk, hogy több kutatásra van szükség a fájdalom kezelésére, a fáradtság kezelésére és az ellenőrizetlen izommozgásokra, valamint annak jobb megértésére, hogy a beteg hogyan használja az energiát és a helyzetérzékelést.

sürgősen szükség van a következő témák kutatására:

• a fibromyalgia és a hed közötti különbségek azonosítása. A fájdalom oka különböző lehet a fibromyalgiában és a hEDS-ben, ami azt jelenti, hogy különböző kezeléseket kell alkalmaznunk. Sokan rosszul diagnosztizálják a fibromyalgiát, és nem kapnak ideális kezelést.
• korai diagnózis. A korai diagnosztizálás jobb életminőséget eredményezhet. Ezt követően hasznos lenne az EDS diagnosztizálásának jobb módjainak vizsgálata gyermekeknél.
• gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok) alkalmazásának kutatása.
• oxigénterápia. Az oxigén arcmaszkkal történő adása segíthet bizonyos súlyos migréneknél, és csökkenti az EDS fájdalmát.
• Helyzetérzékelési problémák. Nézzük meg, hogy a helyzetérzékelés hogyan kapcsolódik a fájdalomhoz és a fáradtsághoz.
• hormonális változások és fájdalom. További munkát kell végezni annak megértése érdekében, hogy a hormonok hogyan változtatják meg a fájdalomkezelést az EDS-ben.
• ellenőrizetlen izomösszehúzódások kezelése: növelheti az ízületi problémákat, ezért a fájdalmat.
  hogyan használja fel a test az energiát a hEDS-ben. A sejtek energiafelhasználásának problémái hozzájárulhatnak a fáradtsághoz, de nagyobb figyelmet igényelnek.
• alacsony dózisú naltrexon (LDN). A naltrexon nevű gyógyszer hasznos lehet egyes betegeknél, akiknek bizonyos fájdalmai vannak,és a krónikus fájdalom kezelésében hasznosnak bizonyultak.

ez a cikk adaptálva van: ez a cikk adaptálva: Chopra P, Tinkle B, Hamonet C, Brock I, Gompel a, Bulbena a, Francomano C. (2017). Fájdalomkezelés az Ehlers-Danlos szindrómákban. Am J Med Genet C rész Semin med Genet 175C:212-219. http://bit.ly/2obxv5v