kalcifikált epehólyag rák: megelőzhető?

absztrakt

újonnan diagnosztizált meszesedett epehólyag-rák esete kerül bemutatásra, akinek már volt porcelán epehólyagja. A betegség előrehaladott stádiuma miatt a betegnek rossz eredménye volt. Megvitatják az epehólyag-karcinóma vizsgálatát és kezelését, valamint a porcelán epehólyaggal való kapcsolatot. Megállapítottuk, hogy csak gyenge kapcsolat van a porcelán epehólyag és az epehólyagrák között, hanem azért, mert az epehólyagrák általában későn jelentkezik, ésszerű a rétegzett megközelítés a kolecisztektómia felajánlására a tünetmentes porcelán epehólyag számára.

bevezetés

porcelán epehólyag (PGB) vagy meszesedett epehólyag, ritka lelet a kolecisztektómia minták 0,05–0,08% – ában . A PGB az esetek több mint 60% – ában epehólyag-rákkal (GBC) társulhat, és sok tünetmentes, megerősített PGB-vel rendelkező beteg laparoszkópos kolecisztektómiával rendelkezik a jelenlegi vagy a jövőbeni rosszindulatú daganatok kezelésére . A modern képalkotó technikák azonban a PGB korábbi és gyakoribb kimutatásához vezettek, ami a GBC sokkal alacsonyabb arányát eredményezte a PGB-ben szenvedő betegek körében, ami arra utal, hogy a kolecisztektómia nem javallt tünetmentes PGB esetén . Bemutatjuk a kalcifikált GBC késői tüneti bemutatásának esetét egy olyan betegnél, akinek az ultrahang vizsgálat során részlegesen meszesedett epehólyag véletlenszerű megállapítása volt 8 évvel korábban. Újraértékeljük a porcelán epehólyag kezelésének jelenlegi bizonyítékait.

esettanulmány

egy 65 éves nő, akinek 3 hetes anamnézisében intermittáló epigasztrikus fájdalom, hányinger, hányás és fogyás szerepelt, és a kórelőzményében szerepelt a gyenge mozgásképesség, a II-es típusú cukorbetegség és a hypercholesterinaemia. 8 évvel korábban ő már elismerte az E. coli szepszis és hasmenés, valamint egy ultrahang vizsgálat (USA) abban az időben mellékesen egy részlegesen meszesedő epehólyagot mutatott, gyulladás nélkül és jóindulatú zsírváltozásokkal a májban. Folyamatos társbetegségei miatt abban az időben nem javasoltak további beavatkozást.

a jelenlegi felvételen az általános vizsgálat nem volt figyelemre méltó, az életjelek normálisak voltak. A hasi vizsgálat nem mutatott organomegáliát vagy tapintható tömeget. A vérvizsgálatok kóros májfunkciós értékeket mutattak (ALT 45 E/l, ALP 775 e/l, összbilirubin 20umol/l, albumin 27 g/l, GGT 553 e/l), hypercalcaemiát (korrigált kalcium 2,73 mmol/l) és leukocytosist (WCC 10,8 609/l). Az USA kimutatta, hogy az epehólyag rossz volt a hátsó fal körülhatárolása, és nagynak, szilárdnak és heterogénnek tűnt, hátsó sűrű árnyékolással és meszes komponensekkel. Ahol láthatóvá vált, a CBD normál kaliberű volt, és nem volt intrahepatikus csatorna dilatáció. A májban nagy, rosszul meghatározott heterogén tömeg volt (ábra. 1). Az ezt követő számítógépes tomográfia (CT) A10 cm-es szilárd porcelán epehólyagot mutatott a 4.és 5. májszegmensbe (ábra. 2), a coeliakia, a peri-pancreas és a para-aorta nyirokcsomók megnagyobbodására, valamint a pulmonalis metasztatikus lerakódásokra (T4 N1 M1) utaló bizonyítékokkal.

a kezelési lehetőségek teljes körű felmérése érdekében a regionális hepatobiliáris multidiszciplináris találkozó mágneses rezonancia cholangiopancreatográfiát (MRCP) és májbiopsziát ajánlott. Az MRCP kiterjedt epehólyagdaganatot mutatott a szomszédos parenchyma bevonásával (ábra. 3), dilatált intrahepatikus epevezetékek nyomokban peri-hepatikus folyadékkal, szétszórt műholdas májmetasztázisok, bilaterális tüdőmetasztázisok és kiterjedt peri-portál, portocaval és felső retroperitoneális nyirokcsomók. Az Egyesült Államok által irányított májbiopszia megerősítette a metasztatikus adenokarcinómát, amely megfelel a pancreatico-epe rendszernek, az epehólyagnak vagy a felső gyomor-bél traktus elsődleges helyének. Ezek az eredmények tagadták az állapot aktív kezelését, ezért a beteget palliatív ellátási útvonalon engedték ki. 2 héttel később diffúz hasi fájdalommal, ascitesszel vették fel, amelyet később lecsapoltak, de klinikailag romlott és 4 héttel később elhunyt.

a PGB kifejezés kifejezetten az epehólyag falának kék elszíneződésére és törékeny konzisztenciájára utal ,de az irodalomban gyakrabban használják az epehólyag meszesedésének minden típusát. Gyakoribb az 50-70 év közötti nőknél, az esetek 90% – ában epekövekkel társul, és a kolecisztektómia minták <1% – ában található meg .

nincs végleges konszenzus a GBC előfordulási arányáról a PGB – től, de becslések szerint 12-től terjed.5% – tól 61% – ig más tanulmányok alacsonyabb, 0-5% – os incidenciát sugalltak, mindenesetre ez továbbra is statisztikailag szignifikáns kockázati tényezőt jelent a GBC kialakulásában .

az epehólyag meszesedésének típusai közé tartozik a szelektív nyálkahártya meszesedés és a diffúz intramuralis meszesedés, ez utóbbi nagyobb kapcsolatban áll a PGB-vel . Pontos etiológiája kevéssé ismert, azonban úgy gondolják, hogy az epehólyag falának krónikus gyulladása. A PGB kialakulásában szerepet játszanak a kalciummetabolizmus hibái és a kóros meszesedés, mint például a cisztás csatornák elzáródása, ami kalcium lerakódásokhoz vezet a nyálkahártyában, az ezt követő degeneráció és regenerációs folyamat az epehólyag epitheliumán belül, vagy a stagnáló epesókban lévő támadó vegyi anyagok, amelyek nyálkahártya diszpláziához és később rákhoz vezethetnek. A PGB-vel kapcsolatos karcinómák diffúz módon infiltrálják az adenokarcinómákat .

a PGB-betegek általában tünetmentesek, a képalkotás véletlenszerű megállapításaként diagnosztizálják őket. A meszesedő epehólyag radiológiai megjelenése a meszesedés mértékétől és helyétől függően változik. Az USA hasznos a hasi patológiák azonosításában, azonban a diagnózis kihívást jelenthet, mert számos gyakori különbség van, például nagy átlátszatlan epekövek, akut kolecisztitisz vagy meszesedett máj/vese ciszták, amelyek szorosan utánozhatják a PGB-t. Ezenkívül a ránk vonatkozó megállapítások nem specifikusak lehetnek .

fájdalommentes sárgaság, megmagyarázhatatlan fogyás, hasi fájdalom/puffadás és/vagy tapintható tömeg az epehólyagrák lehetséges előrejelzői. Sajnos, mint a bemutatott esetünkben, ezek jelenléte is előrehaladott rosszindulatú daganatra utal, ahol a gyógyító műtét nem kivitelezhető, ezért korlátozott klinikai értékük van . Azokban az esetekben, amikor a GBC diagnózisa megerősítést nyer, a TNM stádiumának pontos értékelése elengedhetetlen a további kezelés és/vagy műtét megtervezéséhez. Egyéb ingyenes képalkotó módszerek, például az MRI és az MRCP további információkat nyújthatnak erről. Diagnosztikai laparoszkópiát kell alkalmazni egyes betegeknél a felesleges laparotomia elkerülése érdekében .

legújabb ajánlások a laparoszkópos kolecisztektómiában véletlenül diagnosztizált GBC-ben szenvedő betegek számára a T1b, T2 vagy T3 betegség újbóli reszekciójának kell alávetni, mivel a reziduális betegség jelenléte csökkent túléléssel jár. Major hepatectomia és közös epevezeték kimetszés csak akkor kell elvégezni bizonyos esetekben. Az adjuváns terápia jelenlegi standardja 6 hónapos orális kapecitabint tartalmaz. A gemcitabin-ciszplatin az előrehaladott stádiumú betegségek kezelésének standardja .

Houry s et al. kiemelte, hogy az epehólyag-karcinómák nem olyan radiorezisztensek, mint azt korábban gondolták. A tumor lokális kontrolljáról és a tumor méretének csökkentéséről számos publikáció számolt be. Adataik a túlélés enyhe javulását mutatták adjuváns vagy palliatív sugárterápia után, különösen az epehólyag-karcinómák előrehaladott stádiumában. Intraoperatív 15 Gy lendületet (brachyterápia) és további 45-50 Gy-t javasolnak műtét után . Újabban Xiao-Nan Sun et al kimutatták a környező szövetek jobb megtakarítását, miközben fenntartják a hatékony cél lefedettséget intenzitás-modulált sugárterápia alkalmazásával .

az epehólyag falának meszesedéseinek kezelése ellentmondásos volt, évtizedek óta nincs egyértelmű iránymutatás. Bár a hagyományosan észlelt erős összefüggés az epehólyagrákkal, néha több mint 60% – ot idézve, profilaktikus kolecisztektómiát írt elő, ez nagyrészt 1962 előtti cikkeken alapult, és az újabb bizonyítékok sokkal kisebb összefüggésre utalnak, amely szelektívebb vagy megfigyelési megközelítést jelezhet . Egy 2013-as áttekintés a GBC-t csak a PGB 6% – ában (0-33%) találta, szemben az 1% – kal (0-4%) az epehólyag falának meszesedése nélküli betegek egyező kohorszában . Figyelemre méltó az is, hogy a GBC túlnyomó többsége nem mutat meszesedést, 88 GBC sorozat nem talál ilyen eseteket . Nem tudunk a tünetmentes PGB prospektív sorozatáról megfigyeléses nyomon követés, ezért a GBC-vel való pontos kapcsolat nem világos, csakúgy, mint a meszesedés mértékének jelentősége (részleges, mint a mi esetünkben, vagy teljes).

ennek alapján alátámasztják, hogy nem folytatták a kolecisztektómiát betegünkben, akinek jelentős társbetegségei voltak, amikor először diagnosztizálták vele járulékos PGB, valószínűbb, hogy GBC-je nem volt a már meglévő PGB közvetlen következménye. Valójában a GBC legerősebb kockázati tényezője az epekövek, amelyek nem voltak jelen. Mivel azonban a PGB még mindig alacsony, de jelentős kockázatot jelent, azt javasoljuk, hogy az eseteket egy megfelelő multidiszciplináris találkozón vitassák meg, és a jelenlegi törekvéssel a betegek nagyobb részvételére az ellátásukkal kapcsolatos döntésekben, hogy megvitassák a lehetséges kockázatokat és a jövőbeni kezelést a beteggel. A kolecisztektómia fiatalabb és fittebb betegek számára történő ajánlásának rétegzett megközelítése ésszerű lenne.

következtetés

a porcelán epehólyag ritka állapot, amelyet hagyományosan premalignusnak tekintenek, bár a pontos kapcsolat továbbra sem tisztázott, és a jelenlegi bizonyítékok azt mutatják, hogy az epehólyag rákkal való kapcsolata gyenge. Egyes központokban tehát a tendencia távol van a rutin kolecisztektómiától a porcelán epehólyag esetében, annak ellenére, hogy az epehólyag adenokarcinómáinak többsége késői szakaszban került felvételre, ahol a gyógyító kezelés nem lehetséges. Helyénvaló lenne megvitatni a tünetmentes porcelán epehólyag egyedi eseteit egy megfelelő multidiszciplináris találkozón, a kockázatok elmagyarázva a betegnek rétegzett megközelítést kell alkalmazni a kolecisztektómia ajánlására.

összeférhetetlenségi nyilatkozat

nincs bejelentve.