a vestibularis vízvezeték egy apró, csontos csatorna, amely a belső fül endolimfatikus terétől az agy felé terjed. Ezt védi a test egyik legsűrűbb csontja, a halántékcsont, amely két érzékszervnek is otthont ad – a cochlea, amely érzékeli a hanghullámokat, és azokat idegjelekké alakítja, amelyeket azután az agyba küld, és a vestibularis labirintus, amely érzékeli a mozgást és a gravitációt. A vestibularis vízvezeték belsejében található az endolimfás csatorna, egy cső, amely az endolimfát az endolimfás zsákba viszi, amely a temporális csont hátsó felületén helyezkedik el, és érintkezik a dura materrel. Az endolimfás csatorna és a zsák funkciója nem teljesen ismert, de úgy gondolják, hogy segítenek fenntartani az endolimfa térfogatát és Ionos összetételét, amely szükséges a hallás továbbításához és az idegi jelek kiegyensúlyozásához az agyba.
ábra: a belső fül a fej hátuljáról nézve, bal oldalon. Közeli kép a belső fülről, összehasonlítva egy normál és megnagyobbodott vestibularis vízvezetéket és endolymphaticus zsákot. A VeDA a süketség és egyéb kommunikációs rendellenességek Nemzeti Intézetének (NIDCD) engedélyével adaptálta.
ha a vestibularis vízvezeték nagyobb, mint a normál (> 1,0-1,5 mm), akkor nagy vestibularis vízvezetéknek (LVA) vagy az itt használt kifejezésnek nevezik, kibővített vestibularis vízvezeték (EVA). Az EVA a szenzoros halláskárosodással járó leggyakoribb belső fül-rendellenesség, amelyet CT-vizsgálattal észlelnek. Az EVA-val kapcsolatos halláskárosodás vagy egyensúlyi tünetek akkor fordulhatnak elő, amikor az endolimfás csatorna és a zsák kitágul, hogy kitöltse a nagyobb teret (lásd az 1.ábrát). Ha az EVA ilyen tünetekkel jár, akkor EVA-szindrómának (EVA) nevezik.
okoz
a magzati fejlődés során a vestibularis vízvezeték széles csőként indul. Az ötödik hétre szűkül, és félévre megközelíti a felnőtt dimenziót és formát. A vestibularis vízvezeték azonban tovább növekszik és változik, amíg a gyermek három-négy éves. A még nem teljesen ismert genetikai és / vagy környezeti feltételek EVA-t okoznak. Nyilvánvaló, hogy az EVA veleszületett rendellenesség, azonban viták vannak az eredetéről, két elterjedt elmélettel:
- az EVA-t a korai terhesség letartóztatott fejlődése okozza, vagy
- az EVA a magzati és a posztnatális élet későbbi aberrált fejlődésének eredménye.
úgy gondolják, hogy az EVA nem okoz halláskárosodást, hanem mindkettőt ugyanaz a mögöttes hiba okozza – azaz egy gén mutációi, amelyek szindrómás és nem szindrómás halláskárosodást okoznak.
a halláskárosodás vezetőképes, vegyes vagy szenzorineurális lehet, és a veszteség stabil vagy ingadozó lehet. A szindrómás EVA példái közé tartozik a Pendred-szindróma vagy a branchiootorenalis szindróma. Az EVA-val kapcsolatos szindrómás halláskárosodás a test más területeire is hatással lehet. Gyakrabban az EVA-val kapcsolatos halláskárosodás nem szindróma, csak a fül működését érinti.
ahogy az EVA oka(i) továbbra sem tisztázott, sok mindent tudunk róla, pl. miért különbözik a halláskárosodás mintája a betegek között, hány embernél fordul elő, hogyan okoz tüneteket, hogyan lehet hatékonyan kezelni, és mi lehet a prognózis, még vizsgálják.
a genetikai vizsgálatok gyakran, de nem mindig mutatják ki, hogy az EVA összefügg az SLC26A4 gén (más néven PDS gén) mutációjával, amely szintén Pendred-szindrómát okoz, amely a szindrómás halláskárosodással és a pajzsmirigy betegséggel kapcsolatos állapot. A Pendred-szindróma az EVA2-vel és halláskárosodással rendelkező emberek körülbelül egyharmadánál fordul elő. A Pendred-szindrómával járó halláskárosodás általában progresszív.
az EVA a branchiootorenalis szindrómával is társítható, amely befolyásolja a fül, a vese és a nyak anatómiáját.
az EVA gyakran társul más belső fül rendellenességekkel, például egy Mondini rendellenességgel, egy hiányos cochleáris fejlődéssel, amely szintén kapcsolódik a PDS gén mutációjához.
prevalencia
az EVA valódi prevalenciáját valószínűleg alábecsülik, mint sok belső fül rendellenesség esetén, mivel az orvosi értékelés során nem mindig ismerik fel. A becslések a gyermekgyógyászati betegek 5-15% – ára esnek. Egyes kutatások szerint enyhe női túlsúly. Az EVA néhány embernél vestibularis tünetekkel is jár.
hallás
a halláskárosodás általában az orvos figyelmét felhívja az EVA-ra. A halláskárosodás lehet szenzorineurális, vezetőképes vagy mindkettő.
a szenzorineurális halláskárosodás (SNHL) általában a cochleához kapcsolódik, de néha a vestibulocochlearis ideghez vagy az agy központi hallórendszeréhez. A vezetőképes halláskárosodás problémát jelent a hanghullámok vezetésében bárhol az út mentén a külső fülön, a dobhártyán (füldob) vagy a középfülön (ossicles) keresztül.
néhány EVA-ban szenvedő ember halláskárosodással születik. Azonban az EVA legtöbb esetben a halláskárosodás hirtelen és gyakran progresszív. Megjelenhet serdülőkorban vagy korai felnőttkorban is. Általában ez kisebb vagy nagyobb fejütés, felső légúti fertőzés vagy Légnyomás-trauma után következik be, például a repülőgép gyors nyomásmentesítése során. A veszteség gyakran ingadozó és progresszív, de általában a halláskárosodás lépésekben történik. A halláskárosodás kezdete vagy diagnózisa szinte mindig gyermekkorban van. EVA-ban szenvedő betegeknél a halláskárosodás általában kétoldalú (mindkét fülben), de nem szimmetrikus.
vestibularis
a vestibularis tünetek nem olyan gyakoriak, mint az EVA-ban szenvedő személyek halláskárosodása. A tünetek a súlyos epizodikus vertigo-tól a bizonytalanságig (általában felnőtteknél) a gyermekek rossz koordinációjáig és egyensúlyhiányáig terjednek.A vestibularis rendellenességek tüneteit a felnőttek számára köztudottan nehéz leírni; a gyermekek számára a feladat még nagyobb kihívást jelent. Hacsak nem képzett a vestibularis rendellenességek felismerésében, az orvos vagy az audiológus nem teheti fel a beteg vestibularis problémájának azonosításához szükséges kérdéseket.
az orvosok és a kutatók hagyományosan több figyelmet szenteltek és tanulmányozták az EVA hallásra gyakorolt hatását, mint a vestibularis rendszerre. Azonban egyre nagyobb a tudatosság a vestibularis diszfunkció hatásáról az EVA-val diagnosztizált személyekre. A vestibularis hypofunkció gyakori, más otológiai tünetek változóak és nem specifikusak, mint például a fülzúgás és a hangzásbeli teltség. A közelmúltban az EVA jóindulatú paroxizmális pozicionális vertigóval (BPPV), valamint endolimfás hidropokkal társult. A legújabb kutatások arról számoltak be, hogy az EVA-ban szenvedő személyek vestibularis diszfunkciója nem ritka. A vestibularis jelek és tünetek megnövekedett száma korrelál a bilaterális EVA – val. Azt is meg kell jegyezni, hogy nem minden beteg vesztibuláris jelek és tünetek kóros vesztibuláris vizsgálati eredmények, és fordítva (egy személy EVA lehet kóros vesztibuláris vizsgálati eredmények, de nem jelentenek tüneteket). Az orvosoknak és az audiológusoknak tisztában kell lenniük a vestibularis rendellenességek előfordulásával az EVA-ban szenvedő betegeknél.
HOGYAN OKOZ AZ EVA HALLÁSKÁROSODÁST ÉS VESTIBULARIS PROBLÉMÁKAT?
az EVA-val kapcsolatos szenzorineurális halláskárosodás és egyensúlyi tünetek azért fordulhatnak elő, mert a megnagyobbodott endolimfás csatorna és zsák nem képes fenntartani normális funkcióit. Ezek közé tartozik az endolimfa térfogatának és Ionos összetételének fenntartása (nátrium -, kálium -, kalcium-és klorid-koncentrációk), amelyek szükségesek a hallás továbbításához és az idegjelek kiegyensúlyozásához az agyba. Ez megzavarja a belső fül homeosztázisát, az ionos egyensúlyt a belső fül rekeszei között, amelyek endolimfát vagy perilimfát tartalmaznak, olyan folyadékokat, amelyek specifikus és különböző koncentrációjú ionokat tartalmaznak.
ha fejsérüléssel kapcsolatos, az EVA tüneteket okozhat, amikor a cerebrospinális folyadék (CSF) nyomásának hirtelen ingadozása erősen koncentrált fehérjéket kényszerít a cochleáris csatornába, amely összeköti a CSF teret a cochlea belsejében lévő endo-nyirok térrel. Ezt hiperoszmoláris refluxnak nevezik.
vezetőképes halláskárosodás EVA esetén a megnövekedett endolimfás nyomás miatt fordulhat elő. Ez a nyomás csökkenti a kapcsok képességét az ovális ablak mozgatására, amely a membrán, amely elválasztja a középfül a folyadékkal töltött belső fültől. E diszfunkció miatt a középfülön keresztül vezetett hanghullámok nem vihetők át a belső fül cochleájába.
klinikai értékelés
az EVA változó jelei miatt a diagnózis különös gondot és figyelmet igényel az ember tüneteire és kórtörténetére, különösen a gyermekek esetében. A teljes kórtörténet és a fizikális vizsgálat mellett az EVA feltárásának diagnosztikai folyamata általában audiológiai és vestibularis vizsgálatot, valamint radiológiai értékelést foglal magában. A diagnózist általában úgy végezzük, hogy pozitívan azonosítjuk az EVA-t egy CT-vizsgálaton, vagy megerősítjük a megnagyobbodott endolimfás csatornát és zsákot nagy felbontású MRI-n. A pajzsmirigy, a vese és a szívműködés is elemezhető, és néha genetikai szűrést is végeznek.
kezelés
történelmileg az orvosi és sebészeti kezelések nem fordították meg a hallás vagy a vestibularis veszteségek progresszióját az EVA miatt. Az EVA-val kapcsolatos hirtelen halláskárosodás szteroidhasználata nem bizonyult hatékonynak. Az endolimfás zsák műtéti tolatása vagy eltávolítása káros, és nem tekinthető kezelési lehetőségnek.
az EVA-ra nincs gyógymód, de a korai diagnózis és a (további) fejsérülés megelőzése szükséges. Az EVA-val rendelkező embereket arra figyelmeztetik, hogy kerüljék az érintkezési sportokat és viseljenek sisakot kerékpározás vagy más olyan tevékenységek elvégzése közben, amelyek növelik a fejsérülés kockázatát.
hasznos lehet a hallókészülékek formájában történő erősítés. Ingadozó vagy progresszív halláskárosodás esetén rugalmas programozási lehetőségekkel rendelkező hallókészülékekre van szükség. A cochleáris implantátumok is hasznosnak bizonyultak néhány EVA-ban szenvedő betegnél (ez attól függ, hogy vannak-e társbetegségek belső fül anomáliák). Azoknál a személyeknél, akiknek vestibularis tünetei vannak, a kezelés magában foglalhatja a vestibularis rehabilitációs terápiát.
nehéz megjósolni, hogy mi fog történni az EVA bármely esetében, mert az állapot nem követi a tipikus irányt. Nincs kapcsolat a vízvezeték mérete és a halláskárosodás mértéke között, amelyet egy személy elviselhet. Egyes esetekben mély süketség alakul ki, mások vestibularis veszteségeket vagy nehézségeket tartalmaznak, más esetekben egyik sem vezet. Fontos megjegyezni, hogy az EVA jelei és tünetei meglehetősen változatosak.
a hallási nehézségek gyakran korai gyermekkorban nyilvánulnak meg, de nincs megbízható módszer annak előrejelzésére, hogy mekkora halláskárosodás következik be, vagy hogyan fog (vagy nem fog) előrehaladni.
a vestibularis tünetek korán is megjelenhetnek, de a nagyon fiataloknál sokkal nehezebb azonosítani őket.
elengedhetetlen az EVA tüneteinek korai diagnosztizálása, kezelése és megelőzése.
szerzők: Dr. Mohamed Hamid, MD, PhD, ee, Dr. Rebekah F. Cunningham, PhD hozzájárulásával
további források
az EVA CT képei a következő címen érhetők el: clevelandhearingbalance.com/media.htm
kattintson ide a “kibővített vestibularis vízvezeték (EVA)” kiadvány letöltéséhez.
