absztrakt
egy 76 éves nő, akit kórházunkba mutattak be egy 2 cm-es szilárd, nem kívánatos, kidudorodó köldökcsomóval. Antibiotikumokkal kezelték granuloma gyanúja miatt, két hónap elteltével nem javult. A CA125 magas szintje, valamint a petefészek cisztája, valamint az intrathoracalis és intraabdominalis elváltozások képalkotó vizsgálatokban petefészekrákot gyanítottak egy Mary Joseph nővércsomóval (SMJN) és más áttétekkel. Kétoldali salpingo-oophorectomiát, valamint köldökzsinór és omentum tumor resectiót végeztek, és hisztopatológiával metasztatikus ovarium serosus adenocarcinomát diagnosztizáltak. A műtét után a beteg kemoterápiát kapott paklitaxellel, karboplatinnal és bevacizumabbal, azonban paclitaxel allergiát figyeltek meg. Ennek eredményeként a kemoterápiát háromhetente karboplatinnal és bevacizumabbal folytatták, összesen 6 kezelési cikluson keresztül. Jelenleg még mindig bevacizumab-kezelés alatt áll, és a CA125 szintje fokozatosan csökken. Az SMJN egy ritka köldökáttét, amelyet differenciáldiagnózisnak kell tekinteni köldökdaganat jelenlétében az azonnali kezelés megkezdéséhez.
1. Bevezetés
Mary Joseph nodule nővér (SMJN) egy ritka köldöksérülés, amely intraabdominális és/vagy kismedencei rosszindulatú daganatból származik. Nevét Mary Joseph nővérről kapta, aki Dr. William J. Mayo sebészeti asszisztense volt, aki megállapította a köldökcsomó és az intraabdominális malignitás közötti összefüggést . Előfordulása az összes intraabdominális vagy kismedencei rosszindulatú daganat 1% -3%-a . A gyomor-bélrendszeri rosszindulatú daganatok, leggyakrabban a gyomor, a vastagbél és a hasnyálmirigy, az esetek körülbelül 52% – át teszik ki, és a nőgyógyászati rákok, leggyakrabban a petefészek és a méh, a mögöttes források körülbelül 28% – át teszik ki . Az esetek 15-29% – a ismeretlen eredetű . A köldökre terjedő tumor mechanizmusa rosszul érthető, mivel úgy tűnik, hogy nyirok -, érrendszeri, összefüggő vagy embriológiai maradványokon keresztül a hasfalban .
itt bemutatjuk az SMJN esetét, mint petefészekrák metasztázisát, diagnózisát, kezelését és nyomon követését.
2. Eset bemutatása
egy 76 éves nő, akinek egy hónapos anamnézisében gyorsan növekvő és morzsolódó köldökdaganat szerepel, kórházba került műtéti konzultációra. A kórtörténetében magas vérnyomás, hiperlipidémia és petevezeték lekötés szerepelt. A családtörténete nem volt releváns. A fizikális vizsgálat 2 cm-es szilárd, nem hajlékony, kidudorodó köldökcsomót mutatott (1.ábra). Telangiectatikus granulomát diagnosztizáltak nála, és helyi antibiotikumokkal kezelték, azonban két hónap elteltével nem észleltek javulást.
ábra 1
a köldökben 2 cm-es szilárd, kidudorodó, fekélyes daganatot figyeltek meg.
rosszindulatú köldökdaganat gyanúja esetén vérvizsgálatokat végeztek, amelyek magas CA125-szintet (több mint 500 U/mL) mutattak ki. Biopsziát javasoltak a végleges diagnózis érdekében;azonban a beteg kérésére nem folytatták. Felső és alsó gastroenterológiai endoszkópiát végeztek, amely nem mutatott nagyobb eltéréseket. További értékelés céljából nőgyógyászattal konzultáltak, transzvaginális ultrahangon pedig 2 cm-es petefészek-cisztát figyeltek meg. A CT-vel és MRI-vel végzett képalkotás megerősítette a diagnózist, és intraabdominalis és jobb tüdő metasztatikus elváltozásokat mutatott (2.és 3. ábra).
(a)
(b)
(c)
a)
b)
c)
ábra 2
az MRI képek tumorokat mutattak a petefészekben (a, ) és a köldökben (a, kör). Intraabdominális nodularis elváltozásokat is észleltek (b, c ).
(a)
(b)
(a)
(b)
ábra 3
a CT-képek nodularis elváltozásokat mutattak a jobb tüdőben (a, b ).
a metasztatikus petefészekrák feltételezett diagnózisával feltáró laparotómiát végeztek. Körülbelül 2-3 cm-es cisztás elváltozást észleltek a jobb petefészekben, és kis mennyiségű ascitest figyeltek meg(4 (a) ábra). Ezen kívül intraabdominalis és omentum metasztatikus léziókat figyeltek meg 5 cm-nél nagyobb méretben (4.B) ábra). Kölesmag méretű elváltozásokat észleltek a méh elülső és hátsó falában, valamint a vesicouterine és Douglas tasakokban. Mivel nem minden metasztatikus lézió volt képes reszekcióra, kétoldali salpingo-oophorectomiát, valamint köldökzsinór és omentum tumor reszekciót végeztek. A kórszövettani diagnózis megegyezett az ovarium serosus adenocarcinomával, amelyet a köldökzsinór és az omentum tumorában is megfigyeltek. Stádiumú petefészekrák (FIGO petefészekrák stádium) volt.
(a)
(b)
(a)
(b)
ábra 4
a műtét során 2-3 cm-es cisztás elváltozást észleltek a jobb petefészekben és ascitesben (a ). Intraabdominalis és omentum metasztatikus elváltozásokat is megfigyeltek (b).
a műtét utáni folyamat eseménytelen volt, a beteget a műtét után 10 nappal elbocsátották. A paklitaxellel, karboplatinnal és bevacizumabbal végzett kemoterápiát egy hónappal a kórházi elbocsátás után kezdték meg, azonban paklitaxel allergiát (bőrkiütést) figyeltek meg. Ennek eredményeként a kemoterápiát csak karboplatinnal és bevacizumabbal folytatták, háromhetente, összesen 6 kezelési cikluson keresztül. Jelenleg a betegnek havi nyomon követése van vérvizsgálatokkal (tumor markerek) és hüvelyi ultrahangokkal. A CA-125 szintje fokozatosan csökken, bár még mindig nem a normál határértékek alatt van. A beteg további 10 kemoterápiás kurzust folytat bevacizumabbal.
3. Megbeszélés
a Köldökdaganatok ritkák, és jóindulatúnak vagy rosszindulatúnak minősíthetők. A jóindulatú okok közé tartozik a köldökvérzés, a granuloma, a tályog, a mycosis, az ekcéma. A rosszindulatú daganatok lehetnek primer vagy metasztatikusak . Az SMJN megjelenése meglehetősen változó lehet, kezdve a kemény és szabálytalan csomótól a puha és fájdalmasan fekélyes tömegig . Fizikai vizsgálat során megjelenése gyakran félrevezető, mivel a sérülést borító bőr normális vagy erythemás lehet . Korábbi jelentések azt mutatták, hogy a köldökcsomók 60% – a jóindulatú volt . Ennek eredményeként egy köldökcsomó több hónapig jelen lehet, mielőtt a rosszindulatú daganat diagnózisát végül megállapítják . Mivel más tüneteket nem figyeltek meg, az első diagnózis ebben az esetben granuloma volt, és két hónapig nem hatékony kezelést igényelt a rosszindulatú köldökdaganat gyanúja.
amikor köldökzsinórt találnak, pontos szövettani diagnózist kell készíteni az elsődleges és a metasztatikus elváltozások között. A finom tű aspirációs citológia és a magbiopszia egyszerű, gyors, pontos és olcsó diagnosztikai eszközök. Ultrahangvizsgálattal egy szilárd hypoechoic tömeg a köldökben, szabálytalan margókkal, a szomszédos szövetet érintő gyulladás jelei nélkül, az SMJN diagnózisára utalhat . Biopsziát javasoltak; a beteg azonban csökkent a köldökdaganat vérzésének kockázata miatt.
korábbi tanulmányok kimutatták, hogy a köldökzsinór rosszindulatú daganatai közül 88% a köldökzsinóron kívül keletkezett, 12% pedig elsődleges bőrdaganat volt. A diagnózis átlagos életkora körülbelül 50 év, 18-87 év. Sőt, a nőknél nagyobb valószínűséggel vannak rosszindulatú daganatok, amelyek befolyásolják a köldökzsinórt . Bár az SMJN leggyakrabban gyomor-bélrendszeri rosszindulatú daganatokkal társul, ebben az esetben mind a felső, mind az alsó endoszkópiák nem szolgáltattak jelentős eredményeket. Szövettani szempontból a metasztatikus köldökdaganat általában adenokarcinómát tár fel; ugyanakkor szarkómákról, mesotheliomákról és melanomákról is beszámoltak . Ebben az esetben a végső patológiai diagnózis ovarium serosus adenocarcinoma volt, intraabdominalis és thoracic metasztázisokkal.
az SMJN egy rosszindulatú folyamat késői megnyilvánulásának tekinthető, és a betegség előrehaladott stádiumát jelenti . Az átlagos várható élettartam 2-11 hónap kezelés nélkül . A legújabb jelentések agresszív kezelést javasoltak, amely ötvözi a műtéti kivágást, a sugárterápiát és a kemoterápiát, az átlagos túlélés 17,6-21 hónap. Mivel azonban a betegség általában előrehaladott és áttétes, gyakran csak palliatív kezelést kínálnak . Ebben az esetben a beteg műtéti kezelést kapott, és továbbra is komplikációk nélkül kemoterápián esik át. A CA125 szint csökken, ami arra késztetett minket, hogy jó választ adjunk a kezelésre; azonban szigorú nyomon követésre van szükség.
összefoglalva, az SMJN jelenléte a disszeminált malignitás ritka és gyakran rossz prognosztikai jele. Az SMJN-t a köldökcsomó differenciáldiagnózisának kell tekinteni az elsődleges elváltozás azonnali azonosítása érdekében.
versengő érdekek
minden szerző kijelenti, hogy e cikk közzétételét illetően nincs összeférhetetlenség.
