2017 márciusában egy mini-szimpózium a 11.Congress of conversations in Neurology (CONy), Athén, Görögország, szentelték neuro-Beh decision ‘ s disease (NBD). Bevezetést a fő klinikai jellemzői A Beh (BD) követte felülvizsgálatát neurológiai megnyilvánulásai és a fókuszált bemutatása a kihívások differenciáldiagnózis. Ez az áttekintés a mini-szimpózium jelentését képviseli a bemutatott témák frissített összefoglalója formájában. Követi a mini-szimpózium felépítését, részben kibővíti az ott bemutatott információkat. A rendszeres felülvizsgálat azonban túlmutat e jelentés hatókörén. A BD általános bevezetése tömör lesz, mivel a felülvizsgálat középpontjában az NBD áll. A BD részletei általában a legutóbbi áttekintésekben találhatók, például Yazici et al.1
Beh 6336>
kórtörténet és epidemiológia
a BD krónikus, multiszisztémás és poliszimptomatikus betegség, kiszámíthatatlan exacerbációkkal és remissziókkal. Minden rendszert egyidejűleg vagy egymás után érinthet.1 számos klinikai alcsoport létezik, és földrajzi eltérések jelzik a különböző betegségmechanizmusokat. Tekintettel erre, egyes szerzők inkább a kifejezés használatát részesítik előnyben Beh Xhamet-szindróma ahelyett, hogy Beh Kb-betegség. A következetesség és a harmonizáció érdekében, valamint a miniszimpóziumon folytatott megbeszélések terminológiájának követése érdekében ez a felülvizsgálat a Beh-féle betegség kifejezést fogja használni. 1930-ban adamantiades szemész leírta a szem, a bőr és a nyálkahártya elváltozásainak együttélését egy betegben.2 1937-ben a Hulusi Beh ons két betegnél azonosította a BD-t, akik a szembetegség mellett orális és genitális fekélyben is szenvedtek, és külön betegségként írta le, amelyet úgy véltek, hogy vírus okozza.3
epidemiológiai vizsgálatok a BD prevalenciájában a populáció földrajzi és etnikai származásától függően nagy variabilitást mutattak. A bizonyítékok azt mutatják, hogy a BD prevalenciája magasabb azokon a területeken, ahol a populációban magas a HLA-B51 allél előfordulása.4 gyakran nevezik Selyemút-betegségnek, mivel viszonylag magas az előfordulási gyakorisága a Földközi-tengeri, közel-keleti és távol-keleti országokban az ősi selyemkereskedelmi útvonalon. Törökországban a legmagasabb a prevalencia, 119,8 / 100 000.4
patofiziológia
a BD patomechanizmusai nem teljesen ismertek, azonban autoimmun válaszokkal, autoinflammációval és érrendszeri sérüléssel járó állapotnak tekinthető. Úgy tűnik, hogy az érzékenységet a genetikai és környezeti tényezők kölcsönhatása határozza meg. Az érzékenységi gének közül a citokinek génjei, mint például az interleukin (IL) -17, IL-12, IL-23, IL-21, IL-23, tumor nekrózis faktor (TNF)-6, IL-1 és IL-8 érintettek.5 Ezen gyulladásgátló citokinek Diszregulációja tükrözheti a veleszületett immunrendszer kontrollálatlan aktiválódását az adaptív immunválaszok aktiválásával vagy anélkül, amelyek látszólag felelősek a kóros tulajdonságokért. A gyulladásgátló citokinek, mint pl. a TNF-6, az IL-1 és az IL-8 fokozott termelése a neutrofilek aktiválódását, valamint a neutrofilek és az endothelsejtek közötti celluláris kölcsönhatások fokozódását eredményezi.6 Ezek az aktivált neutrofilek túlzott szuperoxidokat és lizoszomális enzimeket termelnek, amelyek szövetkárosodást okoznak. Az ebből eredő laesiókat szövettanilag neutrophil angiocentrikus infiltrátumok jellemzik leukocytoclastos (korai) vagy lymphocytás (késői) vasculitissel, falfestményes trombózissal és nekrózissal vagy anélkül.7 ezenkívül egyes betegeknél a B-limfocita funkció rendellenes voltáról számoltak be.8
a BD-RE való hajlamért felelős környezeti tényezők közül a leggyakrabban érintett fertőző ágensek közé tartoznak a baktériumok, mint pl Streptococcus sanguinisés vírusok, főleg herpeszvírusok. Valójában a BD gén–környezet kölcsönhatását sűrű genotipizálási vizsgálatok jelzik, amelyek összekapcsolják a szabályozatlan gazdaszervezet immunválaszát a bakteriális antigénekkel a BD érzékenységgel.9
klinikai tünetek és diagnózis
a BD-nek számos klinikai megnyilvánulása van. A szájüregi fekélyek általában az első tünetek; évekkel a diagnózis előtt jelentkezhetnek, és a betegség folyamán csaknem 100% – os gyakorisággal jelentkeznek. A betegek 75% – ában anogenitális afta látható, elsősorban a herezacskóban és a péniszben a férfiaknál és a vulvában a nőknél. A betegek körülbelül 60% – ánál különböző bőrelváltozásokról számoltak be, többek között erythema nodosum, papullopustularis léziókról, pseudofolliculitisről, pyoderma gangrenosumról és cutan vasculitisről.1,10
ezenkívül számos más területet gyakran érint a BD. A BD szemészeti megjelenése a betegek 30-80% – ánál fordul elő (főleg férfiaknál), és a morbiditás egyik fő oka, mivel vaksághoz vezethet, különösen retina vasculitis esetén.1 A közös részvételről a BD-ben is gyakran beszámolnak. Mono / polyarthritis BD Dőltnem erozív és a leginkább érintett ízületek térd, boka, láb és Dőltkezét. A gastrointestinalis érintettséget fájdalom, vérzés, bélnyálkahártya-fekély vagy bélperforáció jellemzi. Dőlt vascularis érintettség is előfordulhat, leggyakrabban mély / felületes perifériás vénás trombózis, valamint aneurysma/occlusiv artériás betegség. A cardialis érintettség magában foglalja a coronaria arteritist, az érbetegséget, az intracardialis thrombust vagy a vénás collateralis erek és a felső vena cava trombózisát, a myocarditist és a visszatérő ventricularis arrhythmiákat.1 A neurológiai érintettség szintén a BD gyakori megnyilvánulása, amelyet a következő szakaszban tárgyalunk tovább.
a BD diagnosztikai kritériumait 28 évvel ezelőtt tették közzé.11 a fő kritérium a visszatérő orális fekélyek (aphthous vagy herpetiformis), amelyeket az orvos észlel, vagy amelyeket a beteg 12 hónap alatt legalább háromszor megbízhatóan jelent. Ezenkívül a négy kisebb kritérium közül kettőnek teljesülnie kell:
- visszatérő genitális fekély;
- szemelváltozások: anterior uveitis, posterior uveitis, az üvegtest sejtjei réslámpás vizsgálattal vagy szemész által megfigyelt retinális vasculitis;
- bőrelváltozások: erythema nodosum, pseudofolliculitis, papulopustuláris elváltozások vagy acneiform csomók kortikoszteroidot nem kapó serdülőkorú betegeknél; és
- pozitív pathergia teszt (bőrszúrás teszt): nem specifikus bőr Dőléshyper-reaktivitás kisebb traumára adott válaszként, amelyet az orvos a kórházban olvasott 24-48 óra (>2 mm-es pustulus, az alkar bőrének (5 mm mélységű) szúrása után 20-22 g-os tűvel).
kezelési lehetőségek
a BD kezelés célja a gyulladásos exacerbációk és kiújulások azonnali elnyomása a visszafordíthatatlan szervkárosodás megelőzése érdekében, és multidiszciplináris megközelítésre van szükség. A BD kezelése attól függ, hogy vannak-e önkorlátozó megnyilvánulások vagy súlyos szervi érintettség, és azt életkor, nem és típus szerint egyénre kell szabni.12,13 szisztémás súlyos betegség esetén intravénás impulzusos kortikoszteroidokat, majd napi orális adagokat, azatioprint, ciklofoszfamidot, ciklosporin-A-T, metotrexátot, mikofenolát-mofetilt, takrolimuszt, interferont (IFN) – xhamstereket vagy TNF-xhamstereket (etanercept, infliximab) lehet választani.12 a foszfodiészteráz-4 új orális inhibitorát, az apremilasztot olyan betegeknél tanulmányozták, akiknél nem volt jelentős szervi beavatkozás, és szignifikánsan több betegnél teljes választ mutattak ki.14
egyéb kezelések célja a BD specifikus tüneteinek kezelése. A TNF-inhibitorok nagyon hatásosak a BD – ben, különösen a szem érintettségében.15,16,17 a TNF-inhibitor infliximab hosszú távú alkalmazása csökkentheti a szem kiújulásának gyakoriságát, még rezisztens esetekben is. Elsővonalbeli kezelésként az infliximabot immunszuppresszív gyógyszerrel (azatioprin, kortikoszteroidok vagy dőlt metotrexát) együtt kell kezdeni, és remisszió esetén az egyidejű kortikoszteroid-kezelést csökkenteni kell. Számos tanulmány bizonyította az infliximab hatékonyságát BD-ben.15-17 azoknál a betegeknél, akiknél a szem hátsó szegmense érintett, azatioprint, ciklosporin-A-T, IFN-xhamstereket vagy anti-TNF-xhamstereket kell kezdeni, gyakran szisztémás kortikoszteroidokkal kombinálva. Azoknál a betegeknél, akiknél a szem hátsó szegmense érintett, az azatioprint, ciklosporin-A-T, IFN-xhamstereket vagy anti-TNF-xhamstereket kell elkezdeni, gyakran szisztémás kortikoszteroidokkal kombinálva.12,13
a BD trombotikus eseményekkel járó súlyos érbetegségeinek kezelésére kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok, például azatioprin, ciklofoszfamid vagy ciklosporin-A alkalmazása javasolt,refrakter betegeknél a 12 és dőlt anti-TNF-a-A mérlegelhető. Az antikoagulánsokat akkor kell figyelembe venni, ha a vérzés kockázata általában alacsony, és az egyidejűleg fennálló pulmonalis arteria aneurysma kizárt.12,13 a gastrointestinalis tünetek kezelésére 5-amino-szalicilsav-származékok, beleértve a szulfaszalazint vagy a mezalamint, szisztémás kortikoszteroidok, azatioprin, anti-TNF-ons és talidomid alkalmazhatók. A központi idegrendszer érintettségét, beleértve az agyi parenchymás érintettség akut rohamait, nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelik, majd kúpos, immunszuppresszánsokkal együtt. A ciklosporint, bár olcsó, kerülni kell a neurotoxicitás kockázata miatt. Súlyos vagy refrakter betegség esetén mérlegelni kell az anti-TNF-ons alkalmazását, első sorban dőlt betűvel. Az agyi vénás trombózis (CVT) első epizódját nagy dózisú kortikoszteroidokkal kell kezelni, majd elvékonyodni. Antikoagulánsok rövid ideig adhatók hozzá.
neurológiai érintettség a Beh-kórban
a szisztémás betegséghez hasonlóan a BD neurológiai megnyilvánulásai is változatosak.18-22 a BD neurológiai érintettsége a következő kategóriába sorolható: 1) elsődleges, amelyben a neurológiai érintettség közvetlenül a BD-nek köszönhető, és NBD vagy neuro-Bee-nek (NBS) nevezik; és 2) másodlagos, amelyben a neurológiai megnyilvánulások a BD szisztémás érintettsége miatt másodlagos neurológiai szövődmények következményei (pl. agyi embóliák a BD szív szövődményeiből, megnövekedett koponyaűri nyomás a superior vena cava szindróma miatt) vagy a BD szisztémás megnyilvánulásaira alkalmazott terápiák miatt (azaz a központi idegrendszer neurotoxicitása ciklosporinnal; talidomid vagy kolchicin miatt másodlagos perifériás neuropathia). Ezek a BD-ben szenvedő betegek neurológiai problémáinak közvetett okai, és nem nevezik NBD-nek.
az NBD elsődleges neurológiai érintettsége az összes beteg legfeljebb 10% – ánál fordul elő.A 18-22 NBD általában a negyedik évtizedben, körülbelül 5 évvel a szisztémás betegség megjelenése után jelentkezik. Bár egyes betegek neurológiai érintettséggel jelentkezhetnek anélkül,hogy teljesítenék a nemzetközi vizsgálati csoport (ISG) besorolási kritériumait a BD-RE, 11 és az NBD diagnózisa általában nem állapítható meg, kivéve, ha legalább a BD néhány szisztémás megnyilvánulásának története vagy következményei vannak. Bár a BD szinte egyformán látható mindkét nemben, az NBD gyakoribb a férfiaknál (3:1).23 a BD és az NBD ritka a gyermekpopulációban; amikor azonban a neurológiai részvétel gyermekeknél fordul elő, gyakran hamarosan a szisztémás betegség megjelenése után következik be.20,21
a klinikai és neuroimaging eredmények azt mutatják, hogy az NBD-nek két fő formája van: 1) központi idegrendszeri gyulladásos parenchymás betegség (p-NBD); és ritkábban 2) egy extra parenchymás forma (ep-NBD), amely nagy extra parenchymás vaszkuláris struktúrákat foglal magában, főleg vénás duralis sinusok, ami agyi vénás sinus trombózist (CVST) okoz. A p-NBD-vel ellentétben a CVST gyakrabban fordul elő NBD-ben szenvedő gyermekgyógyászati betegeknél, és ez a két típusú érintettség nagyon ritkán fordul elő ugyanabban az egyénben, és így valószínűleg eltérő patogenézissel rendelkeznek. Ritkán az aszeptikus meningitis lehet az extra-parenchymás NBD bemutatása. Az NBD során viselkedési és pszichotikus tünetek figyelhetők meg, amelyeket Neuro-psycho-Beh-nek neveznek. A kognitív funkciók valószínűleg a BD-ben szenvedő betegek egy alcsoportjában is érintettek, és a frontális (végrehajtó) diszfunkció a leggyakoribb megfigyelt minta. Elsődleges perifériás idegrendszeri érintettségről számoltak be BD-ben, de rendkívül ritka.18,19
az NBD-ben észlelt leggyakoribb neurológiai tünet a fejfájás, amely mind a parenchymás (p-NBD), mind az extraparenchymás NBD-ben (ep-NBD, CVST) jelentkezik. A fejfájás azonban a súlyos szemgyulladás tünete is lehet; társulhat a BD szisztémás tüneteinek súlyosbodásával, néhány migrénszerű tulajdonsággal, és a BD nem szerkezeti fejfájásának nevezik; vagy független lehet a BD-től, és elsődleges fejfájásként együtt jelentkezhet, hasonló arányban az Általános populációval. Egyéb gyakori tünetek a gyengeség (hemiparesis), járászavarok (ataxia), beszédzavarok (dysarthria) és ritkábban viselkedési és kognitív változások. Látóideg-gyulladás miatti látásvesztés, szenzoros és extrapiramidális tünetek és görcsrohamok ritkák.18-22
a nemzetközi konszenzus ajánlás (ICR) kritériumait javasolják használni az NBD diagnosztizálásában.24 ezek a kritériumok úgy foglalhatók össze, mint a neurológiai tünetek és jelek előfordulása olyan betegben, aki megfelel a BD-RE vonatkozó ISG diagnosztikai kritériumoknak, amelyet más ismert szisztémás vagy neurológiai betegség vagy kezelés más módon nem magyaráz meg, és akinél neurológiai vizsgálat, idegképalkotó vizsgálat, MRI vagy kóros cerebrospinalis folyadék (CSF) vizsgálat során az NBD-nek megfelelő objektív rendellenességeket mutatnak ki.24 az ICR-kritériumok között szerepel egy valószínű NBD-kritérium is, de az ilyen diagnózis felállításakor körültekintőbbnek kell lenni.
parenchymás neuro-Beha-kór 6336>
az NBD-ben szenvedő betegek mintegy 75-80% – a jelen van parenchymás érintettséggel. A P-NBS fő tünetei és jelei közé tartozik a fejfájás, a dysarthria, az ataxia, a hemiparesis és a cranialis neuropathiák (főként a motoros szem-és arcidegek érintettsége), és ezek általában szubakut módon alakulnak ki. a p-NBD az NBD morbiditásának és mortalitásának egyik fő oka. A sclerosis multiplexhez (MS) hasonlóan a p-NBD klinikai lefolyása egyetlen rohammal maradhat, relapszusos formája lehet, vagy progresszív lehet. A p-NBD-ben szenvedő betegek azonban általában neurológiai hiányban maradnak. A p-NBD elváltozások általában magukban foglalják a telencephalic / diencephalic csomópontot és az agytörzset, amelyek általában nagyok, külön határok nélkül. Az akut fázisban ezek az elváltozások valószínűleg fokozódnak, és általában heterogén mintázatban jelennek meg. Tumefaktív agyi elváltozások láthatók, és a gerincvelő elváltozások, bár nem gyakoriak, ha előfordulnak, valószínűleg hosszirányban kiterjedtek. Ezeknél a betegeknél az anti-MOG és az AQP4 antitestek jellemzően hiányoznak. A cerebelláris fokális érintettség nem gyakori, de izolált cerebelláris atrófiáról számoltak be.25 az intra-parenchymás fő artériás területek elváltozásai szokatlanok és nagy extraparenchymás vagy kisebb intra-parenchymás artériák érintettsége, bár rendkívül ritkák jelentettek, ami arra utal, hogy az artériás p-NBD alcsoportja létezhet.26 a radiológiai és kórszövettani leletek alapján a vénás patogenezis a p-NBS léziók valószínű magyarázata.17-19, 26
a CSF leletek a P-NBD akut epizódja során kiemelkedő pleocytosisra és emelkedett fehérjeszintre utalhatnak. A neutrofil túlsúly jellemző az akut fázisban, de ezt később limfocita forma váltja fel. Az oligoklonális sávokat ritkán észlelik.
Extraparenchymás neuro-Beha-kór/agyi vénás sinus trombózis
az NBD-ben szenvedő betegek legfeljebb 20% – ánál van CVST. Ezeknek a betegeknek súlyos fejfájásuk van, amely általában néhány hét alatt alakul ki. Jellemzően a szemfenéki és neurológiai vizsgálat papillémát és esetenként hatodik idegbénulást mutat. A duralis sinus thrombosis egyéb okaival összehasonlítva az eszméletvesztés, a fokális neurológiai deficitek, mint például a hemiparesis és az epilepsziás rohamok nem gyakoriak az extraparenchymás NBD-ben, és a vénás infarctusok nem valószínűek. A mágneses rezonancia venográfia megerősíti a diagnózist és megmutatja a CVST mértékét. Az emelkedett nyitási nyomás kivételével a CSF leletek általában normálisak, kivéve a ritka meningitikus megjelenést, ahol nagy számú neutrofil található. Mint már említettük, az NBD ezen formája gyakrabban fordul elő a gyermekpopulációban, ami arra utal, hogy az életkor befolyásolhatja a neurológiai érintettség formáját.
Neuro-Beh ons-betegség-differenciáldiagnózis
az NBD differenciáldiagnózisa továbbra is nagy kihívás. Különösen nehézek azok a helyzetek, amikor a teljes fújt BD nélküli beteg neurológiai megnyilvánulásokkal jár. Fontos tudni, hogy a BD neurológiai megnyilvánulásai súlyosabb betegséget tükröznek, és ritkán fordulnak elő elszigetelten. Ezért az NBD-t gyanító orvosoknak éberen kell figyelniük a tünetek és jelek valószínű kialakulására a központi idegrendszeren kívül. Ez az ismert BD-ben szenvedő betegeknél is fontos, mivel a neurológiai tünetek általában súlyos fellángolások során jelentkeznek, ezért szisztémás BD-megnyilvánulásokra kell törekedni. A meningitikus prezentációkban elengedhetetlen az akut bakteriális meningitis differenciáldiagnózisa. Az akut bakteriális meningitis orvosi vészhelyzet, és az antibiotikumos kezelést gyakran sürgősségi körülmények között kezdik meg a mikrobiológiai megerősítés előtt. Bár a meningitikus NBD-ben a CSF gyakran kevesebb leukocytával rendelkezik, néha elérheti a bakteriális meningitisben tapasztalt számokat, és a felismerés elmulasztása súlyos következményekkel járhat. A szupportív intézkedések és az antibiotikumok alkalmazását követően átmeneti klinikai javulás figyelhető meg, ami késleltetheti a BD agresszív kezelését.
az Uveomeningealis szindrómák a meningealis gyulladással és a szem érintettségével (uveitis) jellemezhető gyulladásos rendellenességek heterogén csoportja.27 a differenciáldiagnózis számos entitást foglal magában, és a kapcsolódó szisztémás jellemzők, a specifikus szervi érintettség (pl. a tüdő szarkoidózisban), valamint a képalkotó és biomarker jellemzők segíthetnek megkülönböztetni az NBD-t a többi állapottól. Az NBD mellett az uveomeningealis szindrómák a következők:
- sarcoidosis;
- granulomatosis polyangiitissel;
- szifilisz;
- Vogt-Koyanagi-Harada betegség; és
- akut posterior multifokális placoid pigment epitheliopathia.
az NBD differenciáldiagnózisának egyik legfontosabb és kihívást jelentő szempontja az MS.18,28 ha bármelyik entitás diagnózisa jól megalapozott, a megkülönböztetés viszonylag egyszerű; a kezdeti szakaszokban azonban a megkülönböztetés nehéz lehet. Az NBD parenchymás elváltozásai a legtöbb szempontból utánozhatják az SM-et az MRI-n, beleértve a callosal ‘Dawson ujjainak ovális alakját és a központi véna jelenlétét. A léziók perivenuláris eloszlása miatt mindkét körülmények között a központi jel hasznossága és szerepe az MS differenciáldiagnózisában az NBD-vel szemben továbbra is vita tárgyát képezi a szakértői konszenzusos megbeszéléseken.28,29 bár ez különösen fontos a betegség korai szakaszában, és a legújabb bizonyítékok azt mutatják, hogy több SM, mint az NBD fehérállomány elváltozásai központi vénákkal rendelkeznek, szem előtt kell tartani, hogy általában az NBD-ben szenvedő betegeknél kevesebb fehérállomány-elváltozás van, mint az SM-ben szenvedő betegeknél, így a központi véna megkülönböztetése továbbra is nehéz lehet. További kérdések, amelyek hasznosak voltak a két entitás megkülönböztetésében, az 1. táblázatban láthatók. Fontos megjegyezni, hogy az NBD kezdeti megnyilvánulása tumefaktív agyi elváltozás lehet, amely szinte megkülönböztethetetlen mind a tumefaktív SM bemutatásától, mind az agydaganattól, ez utóbbi lényeges differenciáldiagnosztikai szempont.30,31 a klinikusoknak tisztában kell lenniük azzal, hogy az NBD és az SM nem zárja ki egymást. Valóban, a megállapított NBD-ben szenvedő betegek egy csoportja szintén megfelel az SM diagnosztikai kritériumainak, és rendelkezik az SM klinikai, képalkotó és laboratóriumi jellemzőivel (oligoklonális sávok a CSF-ben).32
a differenciáldiagnózis másik fontos szempontja a szisztémás vasculitis, amely elsődleges vagy másodlagos lehet más szisztémás gyulladásos betegségekkel szemben, neurológiai megnyilvánulásokkal. A 2. táblázat az NBD-ként tévesen diagnosztizálható, másodlagos vasculitissel vagy anélkül kialakuló szisztémás gyulladásos betegségek listáját és azok megkülönböztető jellemzőit mutatja be, amelyek segíthetnek az NBD differenciáldiagnosztikájában. Ezeket részletesebben Kalra et al. és Siva és Saip.18,24
akut stroke-ban szenvedő betegeknél az NBD érrendszeri változata néha a differenciáldiagnózis részét képezi. Megkülönböztetni a nem vasculitis atheroscleroticus stroke-tól, hasznos szem előtt tartani a vénás trombózis magasabb gyakoriságát az artériás terület stroke-jához képest az NBD-ben. Másrészt az NBD egyes stroke-jai artériás területeket érintenek, így az artériás stroke az NBD megnyilvánulása lehet. Fontos megjegyezni azt is, hogy a BD-ben szenvedő betegeknél nagyobb a kardiovaszkuláris események kockázata, beleértve a stroke-ot is, függetlenül attól, hogy NBD-vel rendelkeznek-e.33 Az artériás boncolások és vérzések, bár viszonylag ritkák az NBD-ben, megfelelő klinikai körülmények között gyanút kelthetnek.
a pszichiátriai NBD ritka megnyilvánulás, általában szubakut, progresszív megjelenéssel, és nagyon változatos megnyilvánulásokkal rendelkezik, amelyek utánozzák az elsődleges degeneratív demenciát, depressziót vagy frank pszichózist. Nagyon fontos figyelembe venni az NBD-t ilyen betegeknél.34
a differenciáldiagnózis egyik fontos szempontja egy neurológiai probléma kialakulása egy kialakult BD-ben szenvedő betegnél. A klinikusoknak meg kell állapítaniuk, hogy a probléma kapcsolódik-e az NBD-hez. A stroke mellett a fejfájás nagyon gyakori panasz a BD-ben szenvedő embereknél, és általában nem jelenti az NBD megnyilvánulását. Éberségre van szükség, mivel a fejfájás gyakran az NBD egyéb megnyilvánulásait hirdeti.
a perifériás neuropathia ritkán fordul elő az NBD klinikai megnyilvánulásaként, és ha BD-ben szenvedő személynél diagnosztizálják, és nincs más neurológiai tünet, alternatív etiológiák keresése indokolt.35
végül egy feltörekvő differenciáldiagnosztikai szempont a BD kezelés neurológiai szövődményeire vonatkozik. Kritikus, hogy ne tévesszük össze az ilyen szövődményeket az NBD kialakulásával. A ciklosporin szerepe az NBD – ben fontos, mivel következetesen kapcsolódik az NBD potenciális gyorsulásához és romlásához. Más kezeléseknek is lehetnek szövődményei. Az immunszuppresszív szerek időnként megkönnyíthetik az agyhártyagyulladást, amely összetéveszthető az NBD-vel. Az anti-TNF szerek, mint például az infliximab alkalmazása,amely NBD-ben sikeresnek bizonyult, 36 éberséget igényel, mivel demielinizációt és más neurológiai szövődményeket jelentettek ezekkel a szerekkel kapcsolatban, bár BD-ben történő alkalmazásról még nem számoltak be.
a talidomid, amelyet alkalmanként BD-RE alkalmaznak, előreláthatóan olyan neuropathiát okoz, amely nem kapcsolódik az NBD-hez. A Posterior reverzibilis encephalopathia szindrómát számos immunterápia szövődményeként jelentették, beleértve az anti-TNF szereket is, a 2017-es CONy szimpóziumon pedig egy érdekes esetet jelentettek a BD-ben Dr. George Vavougios Görögországból (szóbeli kommunikáció, CONy Kongresszus, Athén 2017).
összefoglalva, az NBD súlyos neuroinflammatorikus állapot, amely jelentős diagnosztikai, differenciáldiagnosztikai és terápiás kihívásokat jelent. A klinikai jellemzők és a terápiás lehetőségek ismerete a korai diagnózissal együtt elengedhetetlen az NBD kezelésében.
