vita
az AK a tenyér és esetenként a talp ritka szimmetrikus állapota. Az AK egy szerzett dermatosis, amely serdülők és nők számára hajlamos. A legtöbb eset szórványos, de a szakirodalomban is beszámoltak a családi részvételről.
klinikailag fehéres papulák, ödéma és hiperráncosodás jellemzi, a tenyér és/vagy a talp hámlásával vagy anélkül. Az Erythema nem gyakori. A morfológiai változások vízzel való érintkezés után alakulnak ki, fokozatos javulással 2-20 percen belül. A bőrelváltozásoknak a vízbe merítés utáni hangsúlyozása a” hand-in-the-bucket ” jelként ismert, és diagnosztikusnak tekinthető.
számos szokatlan megjelenésről számoltak be az irodalomban, beleértve a sarok lokalizált formáját és az ujjak hátsó részének érintettségét, a tenyér megtakarítását és egy egyoldalú típust.
a hisztopatológiában a legjellemzőbb leletek a stratum corneum spongiotikus változásai, az ortohyperkeratosis acanthosissal, és az esetek többségében az eccrin acrosyringia dilatációja és a szekréciós eccrin tekercsek luminalis sejtjeinek crenulált megjelenése. Az előbbivel szomszédos fokozott kapilláris proliferáció is megtalálható. A biopsziát vízzel való érintkezés után kell elvégezni, mivel a szövetmintákban a bőr kiszáradása után nem észlelnek rendellenességeket.
az AK továbbra is a kutatás középpontjában áll, hogy genetikai hajlamát és kapcsolatát más betegségekkel, beleértve a CF-et, a fokális hyperhidrosist és a Raynaud-jelenséget.
a CF tekintetében becslések szerint a CF-ben szenvedő betegek 44-80% – a rendelkezik AK-val. Ez az oka annak, hogy ez a betegség modellként szolgált az AK genetikai asszociációjának és az alapul szolgáló patogén mechanizmusainak tanulmányozására. Valójában ezeknek a kapcsolódó rendellenességeknek a kialakulásának oka a homo-vagy heterozigóta mutáció a CA-ban, amelyet először a CFTR génben fedeztek fel a CF-ben. A CFTR részt vesz az elektrolit transzport szabályozásában, és a mutáció az elektrolit reabszorpciójának csökkenéséhez vezet az eccrin csatornákban; így növeli a verejték sószintjét. Ez utóbbi magyarázza az AK patogén összetételét és fejlődését, mivel a megnövekedett elektrolit-összetétel a folyadékok fokozott diffúzióját eredményezi a palmáris bőrben. A verejtékben lévő sók magasabb koncentrációja növeli a specifikus hőkapacitást, ami hozzájárulhat a szubjektív érzékszervi tünetekhez.
hasonló patogén mechanizmust javasoltak az AK kifejlesztésére különböző gyógyszerekkel, például celekoxibbal és rofekoxibbal összefüggésben. Ezek a gyógyszerek a ciklooxigenáz-2 enzim gátlásához vezetnek, hozzájárulva az elektrolitok koncentrációjához a verejtékben.
az AK azokra a területekre korlátozódik, amelyek pozitívak Minor jódkeményítő-tesztjében fokális hiperhidrosisra. Úgy tűnik, hogy az autonóm idegrendszer részt vesz az AK-ban. Vízmerülési tesztet használnak a kis szimpatikus idegfunkció értékelésére. Bebizonyosodott, hogy az ujjhegy bőr ráncosodása összefügg a számjegy pép érösszehúzódásával.
a magas verejtéksókoncentráció, mint a CF-hez kapcsolódó AK hozzájárul a kancsóréteg megnövekedett víztartó képességéhez. A természetes hidratáló faktor (NMF) növekedése az emberi epidermisz nagyobb víztartó képességét eredményezné, de időt igényelne a szintézishez és a szállításhoz.
a vízbe merítés gyors, de átmeneti hatását illetően bizonyos aquaporinok (AQP-k) túlzott aktivitását javasoljuk. Valójában az aqp5 rendellenes expresszióját detektálták az eccrin verejtékmirigyek szekréciós tiszta sejtjeiben az érintett tenyéri területen, szemben az egészséges bőrrel, ahol csak a sötét sejtek expresszálják az AQP5-et. Másrészt a tiszta sejteket tekintik a fokális hiperhidrosis forrásának.
a vízbe merítés lehet a nagyobb stratum corneum vízkötő fő exogén tényezője. Ezenkívül a stratum corneum duzzanata verejtékmegtartáshoz vezethet az egész epidermiszben. A stratum corneum vízkötő képessége közvetlenül kapcsolódik a külső ozmotikus nyomáshoz. Az emberi keratinociták expresszálják az 1. típusú tranziens vanilloid receptort (TVRT-1). A TVRT – 1 egy ozmoszenzitív receptor. Érzékenységét tovább fokozza a hőmérséklet és a protonok. A klinikai tapasztalatok alapján a vízbe merítés során a magasabb hőmérséklet erősebb AK választ ad. A verejték magasabb sókoncentrációja növeli a receptor hőérzékenységét. A verejték hyperosmolaritása és a megnövekedett vízhőmérséklet növeli a Ca2+ beáramlását és a sejtek duzzadását.
az AQP-k is részt vehetnek, mivel szabályozzák a bőr különböző funkcióit. Az AQP3-at keratinociták expresszálják a bazális epidermális rétegtől az emberi bőr spinos rétegéig. Az AQP 10 egy vízszállító AQP, amelyet először a bél glycocalyxben lokalizáltak. Az emberi bőrben is kifejeződik. Mivel a hordozó által közvetített szállítás mellett gyorsan képes megnyitni a vízcsatornákat, az AQP 10-nél több, mint az AQP3 lehetséges jelölt lenne a palmáris bőr abnormális reakciójára a vízbe merítésre. Amikor az aqp3 expresszióját növeli az all-transz retinsav, az AK egyik jellemzője sem fejlődik ki. Az AK tehát úgy tűnik, hogy az AQP-k szimpatikus túlzott aktivitásának és a víztartó képesség Gyors változásainak terméke.
az AK összefüggésbe hozható a CF-vel, ezért rendkívül fontos a pauci-tüneti vagy heterozigóta CF kizárása a megfelelő kiegészítő vizsgálatok alkalmazásával.
számos helyi kezelést tettek közzé. A rendelkezésre álló adatok, patogenezis és saját tapasztalatok alapján javasoljuk a vízbe merítés, az alumíniumsók vagy az iontoforézis elkerülését.
a Botulinum toxin a (BoNT-a) hatásos a hyperhidrosisban, és a preganglionos szimpatikus és paraszimpatikus idegeket, valamint a posztganglionos paraszimpatikus idegeket érinti. Egyes szerzők jó eredményeket értek el a bont-A intrakután injekcióival AK-ban. A bont-A-t olyan esetekben javasoljuk, amelyek nem reagálnak a helyi kezelésre, mint második vonalbeli terápia.
Összefoglalva, az AK egy exogén bőrbetegség, amely a fokozott szimpatikus aktivitáson, a TVRT-1 esetleges részvételén és a kiválasztott AQP-k fokozott expresszióján alapul az érintett bőrben .
Aquagenic keratoderma (AK) patogenezis. Normál epidermisz (balra), AK bőrvízmerülés után (jobbra). Az AK szekréciós tekercse az aquaporin (AQP) 5 fokozott expresszióját mutatja. A hiperozmotikus verejték vízimmerziója és szekréciója aktiválja az 1-es típusú ozmosérzékeny tranziens vanilloid receptort, növelve a Ca2+ – beáramlást és az AQP 10-et. A bőr ráncosodását tovább gyengíti a kis szimpatikus rostaktivitás
