vita
a pulmonalis szekvesztráció nem funkcionális tüdőszövet, amelynek nincs normális kommunikációja a légcső-hörgőfával, és általában vérellátása szisztémás erekből származik. A morfológiai minták alapján tovább osztályozzák intralobar vagy extralobar típusok. Az intralobáris megkötés gyakoribb típus (az esetek 75-85% – ában), és a tüdő normális parenchyma területén helyezkedik el, és az érintett lebeny visceralis pleuráján osztozik. Az extralobáris formák ritkák (az esetek 15-25% – ában), elkülönülnek a normál tüdőtől, és saját pleurális burkolattal rendelkeznek. A szekvesztációk kommunikálhatnak a nyelőcsővel vagy a gyomorral, ezért bekerültek a broncho-pulmonalis-foregut rendellenességek spektrumába is. A foreguttal való eredeti kommunikáció általában visszafejlődik, de alkalmanként fennállhat szabadalmi traktusként vagy megsemmisített rostos zsinórként.
az Extralobáris pulmonalis szekvesztrációk leggyakrabban intrathoracikusan találhatók a pleurális térben, általában a bal oldalon, jellemzően a hátsó costophrenic sulcusban. Ritkán találhatók meg a mediastinumban. Az extralobáris szekvenciáknak csak 10-15% – a található a membrán alatt. Extralobáris szekvesztációkban a különböző egyéb veleszületett rendellenességek előfordulása 50-65%. A leggyakoribb kapcsolódó anomáliák a membrán, mint a veleszületett diafragmatikus sérv, diafragmatikus egyenletesség stb. Egyéb gyakran kapcsolódó rendellenességek a bronchogén ciszta, veleszületett cisztás adenomatoid rendellenesség, foregut duplikáció vagy diverticulum. Cardiovascularis, genitourinary és gastrointestinalis anomáliákat ritkán jelentettek. Az extralobáris szekvenciák általában (az esetek 80% – a) közvetlenül a mellkasi vagy hasi aortából (szisztémás artériák) vesznek vérellátást. Az esetek 15% – ában kisebb szisztémás artériák, mint a lép, a gyomor, a szubklavia és az interkostális ágak. Ritkán (az esetek>5% – a) a pulmonalis artéria ágaiból vagy mind a pulmonalis, mind a szisztémás keringésből kaphat ellátást. A vénás vízelvezetés általában szisztémás vénákon keresztül történik a jobb pitvarba (az esetek 80%-a) azygos-hemiazygos vénákon vagy vena cava-n keresztül. Nem gyakran a portális, interkostális, suprarenalis vagy más hasi vénákba szivároghat. Nagyon ritkán előfordulhat, hogy a tüdővénákon keresztül a bal pitvarba ürül.
extralobáris megkötés intraabdominális helyen rendkívül ritka. A legtöbb esetben a membrán közelében számoltak be, általában a suprarenalis területen. Egyéb veleszületett rendellenességekről az esetek 50% – ában számoltak be. Az intraabdominalis pulmonalis szekvesztráció diagnosztizálása nehéz, és leginkább a műtéti úton reszektált lézió kórszövettani vizsgálata során diagnosztizálják. A radiológiai differenciáldiagnózis magában foglalja a suprarenalis neuroblastoma, teratoma, foregut duplikáció,mellékvese vérzés, mezoblasztikus nephroma. Azonban a veleszületett szuprarenális tömegek atipikus jellemzői, mint a cisztás változások, lehetőségét megkötés is figyelembe kell venni, különösen akkor, ha stabil marad a mérete és morfológiája sok hétig. Nagyon ritkán azoknál, akik levegővel vagy gyomorral kommunikálnak, a megkötés diagnózisa egyszerű.
az Intralobáris szekvesztrációk többnyire az alsó lebenyeken belül, inkább a bal oldalon láthatók. A radiológiai vizsgálatok során általában konszolidációként vagy tömegként jelennek meg, néha kavitációval. A szisztémás artériás ellátás segít a diagnózisban. A vénás elvezetés többnyire a tüdővénákba és a bal pitvarba vezet.
figyelemre méltó, hogy az intraabdominalis megkötés esetünk izolált rendellenesség volt, más kapcsolódó rendellenességek nélkül. Kevés atipikus jellemzője volt, mint például a cisztás változás, a meszesedés hiánya, és stabil maradt a tanfolyam során (20 hét). Megfigyelték a hasi aorta artériás ellátását, de tumor adagolóként értelmezték. A műtét során a gyomor szilárd tapadása valószínűleg megsemmisültnek bizonyult rostos kommunikáció, látható ezekben a broncho-pulmonalis-foregut rendellenességekben. Esetünkben a veleszületett rendellenességek differenciáldiagnózisa, valószínűleg a finom tűszívó citológia (FNAC) vagy a biopszia elhalaszthatta vagy elkerülhette az azonnali műtétet.
