vita
a Warfarin a K-vitamin-függő II, VII, IX és X véralvadási faktorok inaktiválásával fejti ki hatását.ugyanakkor a K-vitamin-függő C és S fehérjék inaktiválódnak. ezek természetes véralvadásgátlók. Az aktivált protein C fele felezési ideje miatt 6 órán belül eltűnik. Tehát a protein C elfogy a Warfarin terápia első napjaiban, mielőtt az X-es és II-es faktor eltűnik, amelyek felezési ideje 2-5 nap. Bizonyos körülmények között ez túlzott véralvadáshoz vezet. A bőrnekrózis a test magas zsírtartalmú területeit érinti, mint például a mell, a comb, a fenék, a has. A törzs, a végtagok és az arc is részt vehet. Az első jel általában lilás zúzódásszerű kiütés, amely néhány nap alatt kékesfekete lesz, vörös peremmel, majd bőrnekrózissal.
a HIV-fertőzés egyfajta hiperkoagulálható állapot, amely számos szerzett koagulopathiával társul, amelyek növelik a vénás és artériás trombózis előfordulását, beleértve az antifoszfolipid-antikardoplipin antitesteket, a megnövekedett vérlemezke-aktivációt, a lupus antikoagulánst, az emelkedett plazma VII-es faktor aktivitást, az aktivált protein C rezisztenciát, a protein C hiányt és a protein S hiányt.
kevés adat áll rendelkezésre a klinikai trombózis előfordulásáról a protein S hiányban szenvedő HIV-fertőzött egyéneknél. Korábbi irodalmi vizsgálatok trombotikus eseményekről számoltak be a protein S-hiányos HIV-fertőzött betegek 1,52-18% – ánál. Ennek a HIV-vel kapcsolatos protein S-hiánynak a patogenezise kevéssé ismert. Sorice et al. a specifikus anti-protein S antitestekre immunoblottot alkalmazva szűrtük, és a HIV-szeropozitív betegeknél 28,6% – os általános pozitivitást mutatott, a tünetekkel járó betegeknél magasabb prevalenciával, mint a tünetmentes betegeknél.
jellemzően a WISN-t középkorú elhízott nőknél jelentik, akik warfarin-kezelésben részesülnek tüdőembólia, mélyvénás trombózis, miokardiális infarktus vagy szelepes szívműtét miatt.
betegünk Közepesen felépített fiatal nő volt, az orvos orális warfarint adott fel trombotikus tüdőembólia miatt.
a Warfarin által kiváltott bőrnekrózissal összefüggő elváltozásokat jellemzően a kezelés 1.hetében jegyezték fel, amelyek általában a kezelés 3. és 6. napja között jelentkeznek. Azonban ritka esetekről számoltak be, amikor a bőrelváltozások hónapokkal a kezelés megkezdése után jelentkeztek, mint a mi esetünkben. Gyanítható, hogy a későn megjelenő Warfarin-indukált nekrózis a Warfarin adagolási ütemtervének rossz betartásának eredménye, a beteg leállítja, majd ezt követően újraindítja a gyógyszert heparin lefedettség nélkül. A heparint a mi esetünkben nem adták be.
esetünk HIV-fertőzéssel járó tüdő tuberkulózis volt, és a bőr nekrózisának egyik hozzájáruló tényezője lehet a HIV és a tuberkulózis másodlagos hiperkoagulálhatósága.
Bhaijee et al. esetsorozatukban megemlítették, hogy 6 WISN eset előfordulása egy 40 hónapos időszakban a HIV-1 és a tuberkulózis másodlagos hiperkoagulálhatóságának tulajdonítható.
esetünkben a WISN diagnózisát klinikailag állapították meg, mivel a beteg ecchymotikus tapaszokkal és nekrotikus escharral rendelkezett, amit a károsodott PTINR támogatott. A beteg az elmúlt 3 hónapban nem vett be más gyógyszert a Warfarinon kívül. A bőrbiopszia segíthet a diagnózisban, és általában a bőr véredényeiben véralvadást mutat gyulladás nélkül. A protein C és a protein S szintjének vérvizsgálata fontos az ártalmatlanítás előtti valószínű okok felméréséhez.
gyorsan romló klinikai állapota miatt további laboratóriumi vizsgálatokat nem végeztek.
természetes lefolyása esetén a WISN jelentős morbiditással jár, és súlyos esetekben halálesetekről számoltak be.
esetünkben a warfarint azonnal leállították, és a beteg két FFP-t kapott, de ennek ellenére a beteg meghalt, ami a kapcsolódó tüdő tuberkulózis és HIV-fertőzés következménye lehet.
a WISN előfordulása nagyon alacsony, 0,01-0,10%. Ebben az esetben a késői WISN ritkán fordul elő. Beszámoltunk egy késői WISN esetről HIV-pozitív betegben trombotikus tüdőembólia és a pulmonalis tuberkulózis reaktivációja.
