Vita
a vestibularis schwannomák általában az alsóbbrendű vestibularis ideget bélelő Schwann sejtekből származnak. A korábban akusztikus neuromáknak nevezett jóindulatú daganatok a CPA leggyakoribb tömeges elváltozásai, amelyek a régió összes tömegének 70-80% – át, az intrakraniális daganatok 8-10% – át teszik ki (1, 2). A daganat leggyakrabban az élet ötödik és hatodik évtizedében jelentkezik (3). A Postmortem vizsgálat 2,7% – os incidenciát tár fel, bár a tényleges előfordulás a klinikai gyakorlatban sokkal alacsonyabb, ami arra utal, hogy a legtöbb VS teljesen tünetmentes (4). A tüneti betegek jellemzően egyoldalú szenzorineurális halláskárosodással, fülzúgással és/vagy egyensúlyhiánnyal rendelkeznek. A VS-t gyakran látják a 2-es típusú neurofibromatózisban (NF 2) szenvedő betegeknél, amely a 22.kromoszóma mutációjával kapcsolatos phakomatosis, amelyben a betegek több schwannomával, meningiómával és ependymomával rendelkeznek. A kétoldalú VS az NF 2 diagnosztikája.
a CPA régió többi gyakori elváltozásához hasonlóan, mint például a meningiómák és az epidermoid ciszták, a VS extra axiális tömegek. Míg a klasszikus fagylalt-kúp alakú VS magában foglalja az IAC (kúp) kiterjesztését a CPA tartályba (fagylalt kanál), izolált intracanalicularis és tisztán intracisternal elváltozások is előfordulhatnak. A tisztán intraciszternális schwannomák általában sokkal nagyobbak a bemutatáskor, valószínűleg azért, mert több helyük van a növekedésre, mielőtt tünetessé válnának. A nagy, tisztán belső schwannomák tömeghatást okozhatnak az agytörzsre, a negyedik kamrára és a kisagyra, ami a halláskárosodástól eltérő tüneteket okozhat (5).
a kontraszt-fokozott MRI a választott módszer a CPA daganatainak képalkotására, beleértve a VS. Bonneville sémája szerint et al. (6, 7), fokozó elváltozások vannak osztva anatómiai rekesz: intra-axiális, extra-axiális, és a koponya-bázis. Az Extra axiális kontrasztnövelő elváltozások a CPA tömegének 80-95% – át teszik ki. Ezek közül a VS messze a leggyakoribb CPA tumor, az összes ilyen eset több mint kétharmadát teszi ki.
a CPA-tömegek (vagy a retrokochleáris patológia egyéb okainak az aszimmetrikus szenzorineurális halláskárosodás esetén) értékelésére szolgáló dedikált MR-képalkotó protokollok általában a következőkből állnak: precontrast T1-és T2-súlyozott képek, posztkontraszt T1 zsírcsökkentéssel és vékony szakaszos T2-súlyozott MR ciszternográfia (8, 9). A VS tipikus képalkotó jellemzői közé tartozik a CPA/IAC lágyszöveti tömege, amely izointenzív az agy számára a precontrast T1-en és hiperintenzív a standard T2-en, bár hipointenzív az MR ciszternográfián. A schwannomák általában erősen fokozódnak, bár heterogénebb fokozódást, sőt cisztás komponenseket is gyakran észlelnek nagyobb elváltozások esetén (10, 11). A CT-n a VS izodense jelenik meg az agy parenchyma számára a nem kontraktikus képeken, a posztkontraszt képek javításával. Az IAC bevonásával a porus acusticus átalakítható, különösen, ha nagy.
a VS megkülönböztetése más gyakori CPA elváltozásoktól, például a meningiómáktól fontos, mivel a kezelés és az operatív megközelítés eltérhet (12). A klinikai jelek és tünetek megbízhatatlanok, mivel a szenzorineurális halláskárosodás, a fülzúgás és az egyensúlyhiány klinikai triádja csak 10% – os specifitással rendelkezik a VS-re, a legtöbb CPA meningióma szintén halláskárosodással jár (13). A képalkotás kulcsszerepet játszik e két entitás megkülönböztetésében. A CT hasznos lehet, mivel a meningiómák 25-36% – ának intratumorális meszesedése van, ami ritka a schwannomákban. A meningiómák a szomszédos csont hiperosztózisát okozhatják, míg a VS rontja vagy kiszélesíti az IAC-t. Az MRI-n a meningiómákra leginkább jellemző a” duralis farokjel”, amely a megvastagodott peritumorális dura fokozódását jelzi (12).
további MRI-szekvenciák további információkat szolgáltathatnak, amelyek növelhetik a diagnosztikai specifitást és a bizalmat nehéz esetekben. A T2 * súlyozott GRE képeken az intralesionális mikrohemorrhagiák nagyon specifikusak a VS-re (14). A diffúzióval súlyozott MR képalkotás megbízhatatlan a kettő megkülönböztetésében; míg az átlagos ADC-értékek általában magasabbak a VS-ben, mint a meningiómák, jelentős átfedés van (15). Kihívást jelentő esetekben a fejlettebb képalkotó technikák, például a perfúzióval súlyozott MR képalkotás és az MR spektroszkópia szerepet játszhatnak. Dinamikus érzékenységgel súlyozott perfúziós MR képalkotás alkalmazásával a relatív agyi vérmennyiség (RCBV) aránya VS (3.23 +/- 0.81) lényegesen alacsonyabb, mint a meningiómák (8.02 +/- 3.89), bár némi átfedés létezhet (16). MR spektroszkópiával, a meningiómák jellemzően alanin csúcs jelenlétét mutatják a 1.5 ppm, míg a schwannomákból hiányzik az alanin csúcs, ehelyett a myo-inozitol jelenlétét mutatják 3,55 ppm – en (17).
a VS diagnózisának megállapítása után a képalkotás kulcsszerepet játszik mind a kezelés tervezésében, mind a nyomon követésben. A kezelési stratégiák magukban foglalják az éber várakozást, a sugárterápiát és a műtétet, valamint a többszörös klinikai változókat a kezelés kezdeti módjába, beleértve a beteg életkorát, az együttélő körülményeket, a hallás állapotát mindkét fülben, a beteg és az orvos preferenciáját, valamint az NF 2 státuszt (18). A kezelés elsődleges célja a tumor növekedésének ellenőrzése, bár a másodlagos célok közé tartozik a tünetek és szövődmények minimalizálása. A különböző kezelési módokat összehasonlító bizonyítékokon alapuló iránymutatások hiányoznak, és mind a beteg preferenciája, mind az orvos elfogultsága gyakran erős szerepet játszik a kezelési döntéshozatalban (19). Míg a VS növekedési üteme általában lassú, az egyes esetek tényleges növekedési üteme változó. Ezenkívül a daganat mérete nem mindig korrelál a tünetekkel. A jövőbeni növekedés nagyobb valószínűsége nagyobb léziókban, fiatalabb betegeknél, extracanalicularis helyen és dokumentált korábbi növekedésben (20, 21).
az éber várakozás gyakran ésszerű kezdeti stratégia az idősebb egyének számára, olyan betegek számára, akiknek társbetegségei miatt rossz műtéti jelöltek vannak, valamint kis daganatok esetén. Jellemzően ezeknek a betegeknek audiovestibularis tünetei lesznek rendszeresen monitorozzák, valamint soros MR vizsgálatokat (gyakran évente egyszer) a növekedés felmérésére (22). Míg a nyomon követési vizsgálatokat hagyományosan kontraszt előtti és utáni képekkel végzik, egy nemrégiben készült tanulmány azt sugallja, hogy a noncontrast MR ciszternográfia vagy hasonló vékony szeletű T2 MRI elegendő lehet a lézió méretének követéséhez (23). Míg az elváltozás méretét általában két dimenzióban értékelik, a legújabb bizonyítékok arra utalnak, hogy a térfogat számszerűsítése pontosabb lehet A nyomon követéshez (24).
a képalkotás kulcsszerepet játszik a sugárterápia vagy a műtét tervezésében, és segíthet a sugárterápiás kezelési területek létrehozásában vagy a műtéti megközelítés meghatározásában. A releváns változók közé tartozik a tumor mérete, az arcideghez való viszony és az intralabirintin jelintenzitás. Míg a nem operatív megközelítéseket gyakran alkalmazzák kis daganatok esetén, a műtét 3 cm-nél nagyobb elváltozások esetén javasolt (19). Az MR ciszternográfia és a posztkontraszt szekvenciák hasznosak lehetnek az arcideg körülhatárolásához a schwannomákhoz képest (25). A labirintus tartalmán belüli alacsony jel bemutatása a T2-n szintén fontos a kezelés megtervezése szempontjából, mivel rossz prognózist jósol a kezelést követő hallásra (26). A képalkotás szerepet játszik a kezelés utáni nyomon követésben is. Míg a gamma-kés terápia sikerességi aránya a tumor növekedésének szabályozására a 90% – os tartományban van (27), lesznek olyan betegek, akiknek a betegsége a kezelés után tovább romlik. A mi esetünkben a beteget gamma-knife terápiával kezelték, és 3 év után nincs bizonyíték a tumor növekedésére.
a VS a leggyakoribb intrakraniális daganatok közé tartozik, és a képalkotás kulcsszerepet játszik a diagnózisban, a kezelés tervezésében és a nyomon követésben. A VS klasszikus képalkotó jellemzői sok esetben lehetővé teszik, hogy megkülönböztessék őket a többi közös CPA tömegtől. A vestibularis schwannomák kezelésének tervezési döntései ezért a képalkotó eredményektől függhetnek a klinikai információkkal együtt, mint az itt bemutatott esetben. A sztereotaktikus sugársebészeti beavatkozással kezelt VS-k a kezelés utáni értékelést igénylik soros MRI vizsgálatokkal, amelyek jellemző változásokat mutathatnak a korai kezelés utáni vizsgálatokon, amelyeket a növekedés hiánya vagy a legtöbb esetben a méret csökkenése követ. Azokban az esetekben, amikor a CPA tömeges lézió képalkotó eredményei kevésbé véglegesek, további MRI képalkotó módszerek, beleértve a T2*-súlyozott szekvenciákat, MR spektroszkópia és MR perfúzió hasznos lehet a diagnosztikai specificitás növelésében.
