PMC

vita

az orális Crohn-betegség (OCD) macskaköves kövezésként jelentkezhet, amely a nyálkahártya nodularis granulomatosus duzzanatára, nyálkahártya-címkékre, mély lineáris fekélyképződésre, az íny hiperpláziájára, az ajak középvonalának repedésére, tartós lymphadenopathiára, aftás fekélyekre, szögletes cheilitisre, az ajkak diffúz duzzanatára, a szájüreg nyálkahártyájára és az arc lágy szöveteire utal, amely tartós, szilárd és fájdalommentes, periorális erythema, és egy ritka bemutatása pyostomatitis vegetans, jellemző szerpentin pustules, hogy összeolvad a “csiga pálya” minta.

az orofacialis granulomatosis az orális és maxillofacialis régiók lágy szöveteit érintő, nem caseating granulomatosus gyulladással jellemezhető betegségek csoportját foglalja magában. Ezt a kifejezést először Wiesenfeld vezette be 1985-ben, magában foglalja a Melkerson-Rosenthal szindrómát és a Miescher cheilitis granulomatosa-t. Ezenkívül orális granulomák fordulhatnak elő olyan szisztémás állapotokban, mint a tuberkulózis, a Crohn-betegség és a szarkoidózis.

bél CD-ben szenvedő betegek, akiknél a száj érintett, általában orális CD-vel (OCD) rendelkeznek. A CD orális elváltozásai megelőzhetik a hasi tüneteket, és nem feltétlenül korrelálnak a bélbetegség aktivitásával. Az orális biopszia gyakran megerősíti a sérülések jellegét granulomatózus gyulladás jelenlétében. A Crohn-betegség kórszövettani elemzése szembetűnő hasonlóságot mutat a bél-és a szájüregi léziókban. Jellemzője a nyálkahártya mély fokális repedésének triádja, a nem caseating granuloma kialakulása mélyen a felületes nyálkahártyába, valamint a Langhan-típusú óriássejtek jelenléte. Gyakran megfigyelhető a felső korium Lymphedema, valamint diffúz vagy peri-nyirok limfocita infiltrátum.

a CD patogenezise ismeretlen, és a genetikai, fertőző, immun-és környezeti tényezők szerepe továbbra is vitatott. A CD orális lokalizációja akutabban felveti a környezeti tényezők szerepének kérdését. A fogkrémet a CD ok-okozati tényezőjeként javasolták, de ezt a hipotézist nem erősítették meg. A dohányzás egyértelműen növeli a CD kockázatát és rontja annak lefolyását, de ez nem kapcsolódik az adott lokalizációhoz. Bár a CD etiológiája nem ismert, a kísérleti adatok arra utalnak, hogy a CD4+ T-sejtek szerepet játszanak. A gyulladásos folyamatot a proinflammatorikus citokinek fokozott termelése jellemzi. A betegség patogenezisében központi szerepet játszik a tumornekrózis faktor (TNF-ons). A TNF kulcsfontosságú patogén szerepét a CD-ben kísérletileg igazolták egerekben, amelyek viselik a TNF AU-gazdag szabályozó elemek (ARE) genetikai delécióját, amely a TNF expressziójának hibás poszt-transzkripciós szabályozásához és a krónikus TNF túltermeléshez vezet. Továbbá krónikusan túltermeli a TNF-et és spontán módon CD8+ T limfocita-függő Crohn-szerű gyulladásos bélbetegség patológiát alakít ki az ileumban. A TNF túlzott expressziójának korlátozása mieloid sejtekben vagy T-limfocitákban elegendő a bél patológiájának indukciójához, jelezve a veleszületett vagy adaptív effektorokból származó TNF patogén potenciálját.

Beklametazon szájvíz (0,5 mg vízben oldva, napi 6 alkalommal) tüneti enyhülést hoz. Azonban jelentős a szisztémás szteroid felszívódás kockázata a kísérő mellékhatásokkal, ezáltal enyhítve a kezelés ezen formájának hosszan tartó alkalmazását. Az ajak duzzanatát néha a topikális tocrolimus segíti. Beszámoltak szteroid intralesionalis injekcióról duzzadt ajkakba. Úgy tűnik azonban, hogy ez a kezelési forma csak rövid távú előnyökkel jár, és fájdalmas lehet. Tartós fájdalomban, duzzanatban és kozmetikai elváltozásban szenvedő betegeknél az immunszuppresszió alkalmazása már korán megfontolható. A közelmúltban más kezelési formák, mint például a metotrexát és az anti-TNF antitesteket alkalmazó biológiai kezelés hasznosnak bizonyultak. Az ilyen betegeknél azonban az immunszuppresszió lehetséges kockázatait, beleértve a rosszindulatú daganatokat is, gondosan mérlegelni kell.

a betegség fogorvosok és más klinikusok általi diagnosztizálása az orális klinikai eredmények értékelésével ritka esemény. A szájüreg mucocutan és granulomatosus elváltozásainak figyelmeztetniük kell a klinikust, hogy vizsgálja meg a gyomor-bél traktust. A Crohn-betegség korai diagnosztizálása jobb betegkezeléshez és prognózishoz vezetne.



+