vita
bár a vénás trombózis élettartama 0,1%, továbbra is ritka állapot, különösen a 30 év alatti betegeknél2-4. Hajlamosító tényezők közé tartoznak a véráramlás változásai (stasis), a vaszkuláris endothelium sérülése és a vér hiperkoagulálhatóságának rendellenességei (Virchow-Triád)5. Az endothel károsodás mindig megszerzett jelenség, míg a hiperkoagulálhatóság mind veleszületett, mind szerzett kockázati tényezőkből eredhet (különösen a perioperatív időszakban). Az IVC trombus klasszikus megjelenése a trombózis szintjétől függően változik, a betegek legfeljebb 50% – ánál jelentkezik kétoldali alsó végtagi duzzanat és a felszíni hasi erek dilatációja. Míg néhány beteg tünetmentes marad, alsó hátfájást, nephrosis szindrómát, májvérzést, szívelégtelenséget és tüdőembóliát is leírtak6. Tsuji és munkatársai egy 10 betegből álló sorozatról számoltak be, ahol a megjelenéskor 40%-uk volt pirexikus, a D-dimer szintek és a gyulladásos markerek (fehérvérsejtszám, C-reaktív protein)emelkedésével7. Ezeknek a klasszikus jellemzőknek a többsége mindkét betegünkben jelen volt, azonban csak a második betegnek volt alsó végtagi duzzanata.
az idiopátiás IVC trombózis rendkívül ritka. Chikaraishi és mtsai leírták a látszólagos idiopátiás IVC trombózis esetét egy 57 éves nőnél, akinek mellkasi fájdalma volt a mellhártyagyulladás következtében, a háttérben pyelonephritis, de nincs más pro-trombotikus kockázati tényező8. Kaneko et al további idiopátiás IVC trombózist írt le egy 73 éves férfiban, aki tüdőembóliát mutatott be, amelyet bronchopneumonia komplikált. Az életkoron és a kiszáradáson kívül nem voltak specifikus trombotikus kockázati tényezők9. A May Thurner-szindróma és más patológiák kizárását követően lehetséges, hogy a beteg körülményei között a trombus idiopátiás elsődleges esemény volt, a környező retroperitoneális haematoma pedig másodlagos jelenség. Az idiopátiás spontán retroperitoneális haematomát korábban is leírták10-12. Chia et al. munkája és az a beteg kezdeti vizsgálati munkája ebben a sorozatban bemutatja a retroperitoneális haematoma diagnózisával kapcsolatos nehézségeket. 10. Az állapot jelentős diagnosztikai kihívást jelent mind a baljósabb patológiákhoz való hasonlósága, mind a szöveti diagnózis elérésének követelménye miatt. Ez elvonja a klinikus figyelmét attól, hogy hagyjon időt a “tömeg” feloldására és a mögöttes patológia kevésbé baljós természetének feltárására. Feltételezzük, hogy az a beteg esetében az iliopsosas izom traumája a lépcsőzés egyszerű cselekedete okozta a retroperitoneális haematoma ami tömeghatáson keresztül vezetett az IVC kompressziójához, ezért intraluminális trombus.
Shrestha et al az IVC trombózis endémiás változatát írta le Nepáli betegeknél, ami májvénás kiáramlási obstrukcióhoz (HVOO) vezetett, amely az IVC májszegmens obstrukcióját vagy szűkületét okozta a cava-pitvari junction13 közelében. A májvénák közül egy vagy több Ostia gyakran elzáródott. Ezt a krónikus betegséget a felhasi fájdalom, a hepatosplenomegalia, a magas fehérjetartalmú ascites és a törzsben kitágult felszíni vénák jellemzik, amelyek cephalad véráramlással rendelkeznek. Korábban az IVC trombózis ezen változata endémiás volt Japánban, azonban ma már csak a fejlődő országokban, nevezetesen Nepálban13-15. Ezt az állapotot eredetileg úgy gondolták, hogy egy veleszületett érrendszeri rendellenesség okozza, amely a membrán obstruktív elváltozáson belüli megfigyelése miatt következik14. Jelentős bizonyítékok utalnak szerzett fertőző etiológiára, amely thrombophlebitishez vezet, ami trombusképződéshez és ezt követő fibrotikus stenosishoz vezet15. Feltételezhetően érintett szervezetek a staphalococcus aureus és gram-negatív bélben oldódó organizmusok, amelyek bacteriaemia következtében átmeneti protein-S hiányt okoznak15.
az IVC–t három párosított véna, különösen a hátsó kardinális, subcardinalis és supracardinalis vénák fúziójával hozzák létre az embrionális fejlődés hat-nyolc hetében16 ezeknek a párosított vénáknak az a kudarca, hogy egy egyoldalú jobboldali vénás rendszerbe olvadjanak, ami anomális IVC16-hoz vezet. A veleszületett rendellenességek vagy az IVC megszakítása szokatlan, 0,3% – ról 0-ra.6% – os prevalencia az Általános népességben17. Az IVC megszakítása vagy hiánya általában az intrahepatikus szegmensre korlátozódik, és magában foglalja az IVC megszakítását azygos és hemi-azygos folytatódással, az IVC átültetését vagy duplikációját, a Circum-aorta vénás gyűrűket és a retroaorticus bal vese vénát16. Ezeknek a hibáknak a prevalenciája 2% – ra nő más veleszületett kardiovaszkuláris rendellenességekben szenvedő betegeknél, mint például a dextrocardia, a nagy erek átültetése, a pulmonalis arteria stenosis és egyetlen atrium17. Az egyidejűleg létező visceralis rendellenességek közé tartozik a situs inversus, a polysplenia, az asplenia és a vese hypoplasia7.
Caval aberranciát jelentettek a DVT – ben szenvedő fiatal betegek 5% – 16,2% – ánál.5,18-20. Az alsó végtag DVT-je háromszor-nyolcszor gyakoribb a bal oldalon, míg a kétoldalú iliofemorális trombózisok ritkák, az esetek kevesebb mint 10% – ában fordulnak elő21. Caval aberrancia, bilaterális iliofemorális trombózis jelenlétében azonban a betegek 66-75% – ánál számoltak be5,22. Az aberráns IVC szintén tünetmentes maradhat, mivel a kollateralizáció alternatív útvonalai alakulnak ki az azigóta / hemiazigóta és a portális keringések révén a vénás stasis ellensúlyozására, amint azt a második betegben azonosították7, 23. Raju et al kijelentik, hogy a közös iliac véna átjárhatósága a döntő kapcsolat a retroperitoneális vénás hálózaton keresztüli gazdag potenciális biztosítékkal, amely általában csak az embriológiai fejlődésben fontos. A közös iliac(ok), valamint az IVC egyidejű elzáródása a trombus disztális kiterjesztésével klinikai tünetekhez vezet mind normális, mind abnormális IVC anatomiában szenvedő betegeknél23.
az IVC anomáliái olyan thrombophilia rendellenességekhez is kapcsolódnak, mint a V faktor Leiden, a protrombin génmutáció, az alacsony fehérje S szint, a magas homocisztein koncentráció,a metilén-tetrahidrofolát-reduktáz génmutáció és az antifoszfolipid antitestek18, 24-28. Nem világos, hogy az IVC trombózis pusztán egy anomális IVC-vel függ-e össze, vagy szükség van-e interakcióra az anatómiai rendellenesség és a thrombophilia hajlam között22. Gayer et al kijelentik, hogy további kutatásokra van szükség ennek a kölcsönhatásnak az értékeléséhez az antikoaguláns terápiákkal és a kezelési időtartamokkal kapcsolatos megfontolások miatt.
az ultrahang, a CT és az MRI képalkotás, valamint az endovaszkuláris eljárások alkalmazásának legújabb eredményei az IVC anomáliák kimutatási arányának növekedését, valamint az ilyen rendellenességek véletlenszerű felfedezését eredményezték független vizsgálatok, terápiás endovaszkuláris vagy műtéti eljárások7 során. A kontraszt venográfia továbbra is az alacsony hamis pozitív arányú IVC trombózis diagnosztizálásának standardja, valamint az azonnali kezeléshez való hozzáférés előnye, ha szükséges. Ez azonban egy invazív eljárás, amely a beavatkozás utáni DVT1 2% -10%-os előfordulásával jár. A Duplex ultrahang vizsgálat az IVC trombózis diagnosztizálásának pontos, nem invazív módszerévé vált, és gyakran az első vonalbeli vizsgálati módszer1. A duplex USS azonban operátorfüggő, és korlátozható a test habitusával vagy a bélgáz jelenlétével,és esetenként nem képes azonosítani az IVC anomáliát1, 29. A CT képalkotás egy gyors, nem invazív módszer, amely pontosan képes diagnosztizálni és felmérni a trombus mértékét, valamint körülhatárolni a kapcsolódó hasi vagy kismedencei rendellenességeket 1. Az MRI képalkotás most felváltja a CT-t, mint az optimális vizsgálati eszközt, amely elkerüli a sugárzást, és pontosabb meghatározást ad a trombus, valamint bármely IVC anomália. Az MRI-t a betegek nyomon követésére is használják a trombus morfológiai változásainak meghatározására a terápiát követően30.
anatómiai variancia nélküli IVC thrombus esetén a kezelési lehetőségek közé tartozik az antikoaguláció, a mechanikus thrombectomia, a szisztémás thrombolyticus terápia, a transzkatéter regionális thrombolysis, a pulse-spray farmakomechanikai thrombolysis és az angioplasztia1,31. Nincs konkrét szakirodalom, amely leírja az antikoaguláció ideális időtartamát ezekben az esetekben, azonban az eset bizonyítékai a kezelés irányába mutató tendenciát azonosítanak legalább egy évig a hiperkoagulálhatósági rendellenességek kölcsönhatásával, amelyeket figyelembe kell venni minden döntésben. Az IVC sebészeti rekonstrukciója és az aberráns szakasz bypassja egyaránt elismert módozatok a legsúlyosabb esetek számára fenntartva, és a morbiditási és mortalitási kockázattal járnak32. Endovaszkuláris stent elhelyezése angioplasztikával kombinálva ajánlott reziduális stenosis és krónikus IVC elzáródás esetén32.
aberráns IVC-vel társított IVC trombus esetén, más hajlamosító tényezők nélkül, a kezelés antikoagulációval jár. Ennek a kezelésnek az időtartamát széles körben vitatják, kiterjedt irodalom nélkül, amely bizonyítékokon alapuló megközelítést biztosítana. Dean és munkatársai hasonló álláspontot képviselnek, mint mi, hogy a caval anomália a vénás stasis és a trombózis állandó kockázati tényezője, és hogy az antikoaguláns kezelésnek élethosszig kell lennie21.
