Pulmonalis hypertonia

a pulmonalis hypertonia a jobb szív katéterezésénél 25 Hgmm vagy annál nagyobb nyugalmi átlagos pulmonalis artériás nyomás, amely hemodinamikai jellemző, amelyet a pulmonalis hypertonia minden típusa megoszt. A 20 Hgmm vagy annál kisebb nyugalmi átlagos pulmonális artériás nyomás normálisnak tekinthető, míg a 21-24 Hgmm közötti átlagos pulmonális artériás nyomás abnormálisnak tekinthető, amely a betegség klinikai lefolyásának további vizsgálatát igényli.

terminológia

a pulmonalis artériás hipertónia kifejezés használata azokra a hemodinamikai profilúakra korlátozódik, amelyekben a magas pulmonalis nyomás az emelkedett prekapilláris pulmonalis rezisztenciából és a normál pulmonalis vénás nyomásból származik, és 15 Hgmm vagy annál kisebb pulmonalis éknyomásként mérik. Ez megfelel a 3., 4. és 5. csoport hemodinamikai profiljának A Dana Pontosztályozási rendszerben, amelyet az 5. pulmonalis Hipertóniáról szóló Világszimpózium során frissítettek.

Epidemiológia

az epidemiológia a kiváltó ok és a kockázati tényezők függvényében változik. Összességében van egy női hajlam.

a kockázati tényezők a következők 3:

• gyógyszerek és toxinok
  • aminorex (forgalomból kivont)
  • fenfluramin
  • dexfenfluramin
  • mérgező repceolaj
  • amfetaminok
  • L-triptofán
• HIV-fertőzés-HIV-vel összefüggő pulmonális artériás hipertónia
• portális hipertónia és májbetegség: portopulmonalis hypertonia
• kötőszöveti betegség
• scleroderma

klinikai megjelenés

a pulmonalis artériás hypertonia klasszikus klinikai megjelenése a dyspnoe kombinációja (különösen a testmozgással), amely a jobb szív megnövekedett nyomásának tüneteivel és jeleivel jár, beleértve a perifériás ödémát és a hasi puffadást 2,3.

az EKG jobb kamrai törzset és hipertrófiát mutathat.

patológia

a pulmonalis artériás hipertónia meghatározása: átlagos pulmonalis artériás nyomás >25 Hgmm nyugalmi állapotban 11 vagy > 30 Hgmm testmozgással és pulmonalis kapilláris ék nyomással 65 Hgmm szívkatéterezéssel mérve 3,4. Ennek oka lehet a megnövekedett pulmonalis vénás ellenállás (Leggyakoribb) vagy a megnövekedett pulmonalis artériás áramlás, például balról jobbra sönt 2.

még a megnövekedett áramlás esetén is a súlyos pulmonális hipertónia kialakulásának fő tényezője az arteriopathia, amelynek négy fő összetevője van 3:

1. izom hipertrófia
2. intim megvastagodás
3. adventitiális megvastagodás
4. plexiform elváltozások: endothel csatornák fokális proliferációja

a legkorábbi változás az izom artériák izom hipertrófiája, amely idővel változásokat eredményez a proximális artériákban. Végül a fal fibrózisa következik be, ekkor a folyamat visszafordíthatatlan 2.

osztályozás

az idiopátiás pulmonalis artériás hipertónia esetein kívül számos ismert oka van, amelyek sokféleképpen feloszthatók. Egy egyszerű nem hivatalos osztályozás a másodlagos pulmonalis artériás hipertónia okainak anatómiailag történő megosztása:

• mellkasfal és felső légutak, pl.
  • kifoszkoliózis
  • hipoventilációs szindróma 17
• tüdővénák és bal szív, pl.
  • krónikus bal szívelégtelenség
  • mitrális billentyű szűkület
  • hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS)
• pulmonalis kapillárisok és pulmonalis parenchyma, pl.
  • emphysema
  • asztma
  • cisztás fibrózis (CF)
• tüdőartériák, pl.
  • krónikus és / vagy ismételt tüdőembólia
  • arteritis

lásd: a pulmonalis artériás hipertónia okai a teljes listához.

az alternatív besorolások a következők:

• primer és szekunder pulmonalis artériás hipertónia (elavult)
• preapilláris versus post-kapilláris 6
• 2003 3. Világszimpózium a pulmonalis artériás hipertónia osztályozásáról
• 2008 4. Világszimpózium a pulmonalis hipertónia osztályozásáról 11: Dana pont a pulmonalis hipertónia osztályozása
• 2013 5. világszimpózium a pulmonális hipertónia osztályozásáról 18,19: A pulmonalis hypertonia Nice osztályozása

radiográfiai jellemzők

sima röntgenfelvétel

a pulmonalis artériás hipertónia diagnózisának felállításakor a betegek 90% – ánál kóros mellkasi röntgenfelvétel van 3, bár az érzékenység és a specifitás alacsony 12. Jellemzők:

• emelkedett szívcsúcs a jobb kamrai hipertrófia miatt
• megnagyobbodott jobb pitvar
• kiemelkedő pulmonalis kiáramlási traktus
• megnagyobbodott pulmonalis artériák
• a perifériás pulmonalis erek metszése
• a mögöttes okok radiográfiai korrelációi, mint például a kifoszkoliózis, a szívbillentyű-betegség vagy a interstitialis tüdőbetegség is megfigyelhető bizonyos esetekben

echokardiográfia

a pulmonalis hypertonia klinikai gyanúja esetén az echokardiográfiás eredmények felhasználhatók az emelkedett pulmonalis artériás nyomás valószínűsége jelen van a jobb szív katéterezésén, valamint azonosítsa a lehetséges kicsapódókat, például pitvari septum defektust, szelep regurgitációt vagy szűkületet, vagy bal kamrai diasztolés diszfunkció 20,21

az első mérés a tricuspid regurgitant sugár maximális sebessége, amint azt az apikális négy kamrából, a jobb kamrai beáramlási traktusból vagy a parasternális rövid (az aorta szelep szintjén) tengelynézetek. A mért sebesség a következőképpen tájékoztat:

• sebesség >3.4 m/s határozottan kóros, és a pulmonalis hypertonia gyanúja magas
• a 2,8 m/s alatti (vagy nem mérhető) és a 2,8 és 3,4 m/s közötti sebességek további méréseket igényelnek
  • a <2,8 m/s (vagy nem mérhető) sebességek alacsony gyanúként vannak rétegezve, ha <2 pozitív kategória van, és köztes, ha 2 vagy több
  • sebességek 2,8 és 3 között.4 m / s vagy köztes gyanú (< 2 pozitív kategória)

a kamrák (a kategória), a pulmonalis artéria (B Kategória), valamint a jobb pitvar és az inferior vena cava (C kategória) felfedhetik a megnövekedett nyomás/térfogat szuggesztív eredményeit (a kategória “pozitív”, ha az alábbi leletek közül egy vagy több jelen van).

a kamrák relatív méreteit megváltoztathatja az emelkedett jobb szívnyomásra jellemző túlzott interventricularis függőség, és

• jobb kamrát mutathat:left ventricle basal diameter ratio exceeding 1.0 (RV/LV ratio >1)
• a left ventricular eccentricity index >1.1
  • az interventricularis septum laposodásának megnyilvánulása, amelyet az LV párhuzamos, majd merőleges rövid tengelyű átmérőjének a septumra történő elosztásával értékelünk, és ezeket az értékeket elosztjuk, hogy excentricitási indexet kapjunk
  • ezt gyakran “d-jelként” “szemgolyónak” nevezik (hivatkozás a bal kamra alakjára))

a pulmonalis artéria átmérőjét és a pulzáló / folytonos hullámú Doppler indexeket a B kategóriában a következő eredmények alapján értékelik

• a jobb kamrai kiáramlási traktus gyorsulási ideje (AT) <105 ms és/vagy a Doppler boríték középső szisztolés bemetszése
  • ez utóbbi az 1. csoportra utal (precapilláris) pulmonalis artériás hipertónia
• korai diasztolés pulmonalis regurgitációs sebesség 2,2 m / s felett
• PA átmérő >25 mm

végül az inferior vena cava-t és a jobb pitvarot a következő jellemzők alapján értékeljük

• egy inferior vena cava, amely 2 felett van.1 cm a végén-lejárat < 50% – os összeomlással (belégzési szippantás esetén)
  • <20% a csendes légzéssel való eltérés szintén pozitív megállapítás
• a jobb pitvari terület >18 cm2 abnormális
  • a szisztolés végén mérve

más méréseket, például a szívteljesítményt és a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciát is értékelik, ha több hemodinamikai információra van szükség. Végső soron a diagnózist nem lehet echokardiográfiával elvégezni, és jobb szív katéterezésre van szükség, ha ez tájékoztatná a kezelést.

CT

a nagy felbontású CT (HRCT) Mellkas természetesen elengedhetetlen a tüdő parenchyma értékeléséhez és a lehetséges okozati folyamatok azonosításához (pl. intersticiális tüdőbetegség, COPD stb.).

pulmonalis kapilláris haemangiomatosisban kis rosszul meghatározott centrilobularis csomók és interlobularis septum megvastagodás mutatkozhat 3.

ezenkívül a rutin CT mellkasi és CT pulmonalis angiográfia (CTPA) is azonosíthatja a pulmonalis érrendszerben és a szívben bekövetkező változásokat. Jellemzők:

extrakardiális vaszkuláris jelek

• megnagyobbodott pulmonalis törzs (a pulmonalis artéria bifurkációjánál mérve, a hosszú tengelyéig függőleges axiális szeleten)
  • >29 mm átmérőjű gyakran használják, mint egy általános prediktív cut-off 6,10,11,19 azonban, egy nemrégiben készült tanulmány azt sugallja 7:
    • 31.A 6 mm statisztikailag robusztusabb határérték lehet interstitialis tüdőbetegségben nem szenvedő betegeknél (specificitás 93%)
    • a pulmonalis törzs megnagyobbodása rosszul előrejelzi a pulmonalis hypertoniát interstitialis tüdőbetegségben szenvedő betegeknél (specificitás ~40%)
    • a <29 mm átmérő nem feltétlenül zárja ki a pulmonalis hipertóniát
    • a kitágult pulmonalis törzs a CT vizsgálat legspecifikusabb jele
  • a Framingham Heart Study-ból kapott nemspecifikus referenciaértékek a nők esetében 27 mm, a férfiak esetében pedig 29 mm (on EKG-kapuzott nem kontraszt CT) 14
• fő pulmonalis artéria (pulmonalis törzs) emelkedő aorta Arány
  • magasabb arány korrelál a magasabb PA nyomással
  • az axiális képen kapott arány a jobb pulmonalis artéria elágazásánál 14
  • FELNŐTT: a normál arány kevesebb, mint 1,0
  • gyermekek: normál ~1 arányig.09 15
• megnagyobbodott tüdőartériák
• falfestmény meszesedés a központi tüdőartériákban 6
  • leggyakrabban Eisenmenger-jelenségben szenvedő betegeknél
• a korábbi tüdőembólia bizonyítéka
• szegmentális artéria-hörgő átmérő arány 1: 1 11-1.25 13 vagy több három vagy négy lebenyben kitágult (29 mm-es 6 mm-es) fő tüdőartéria jelenlétében és jelentős szerkezeti tüdőbetegség hiányában 100% – os specificitással rendelkezik pulmonalis hypertonia jelenlétében 11,13
• carina crossover jel

Szívjelek

EKG-kapu CTPA ideális esetben:

• jobb kamrai hipertrófia: meghatározása: a fal vastagsága >4 mm
• az interventricularis septum kiegyenesítése vagy meghajlása (a bal kamra felé)
• jobb kamrai dilatáció (a jobb kamra-bal kamra átmérő aránya több mint 1:1 A középventrikuláris szinten axiális képeken)
• csökkent jobb kamrai ejekciós frakció
• kiegészítő jellemzők
  • az alsó vena cava és a májvénák dilatációja
  • pericardialis folyadékgyülem

parenchymás jelek

• centrilobularis őrölt üvegcsomók
  • különösen gyakori idiopátiás pulmonalis artériás hipertóniában szenvedő betegeknél
  • kórosan: képviseli a koleszterin granulomákat, amelyeket a vörösvérsejtek pulmonalis makrofágok általi lenyelése okoz, ami a pulmonalis vérzés ismételt epizódjainak eredménye
• neovaszkularitás: apró kígyós intrapulmonalis erek, amelyek gyakran a centrilobularis arteriolákból származnak, de nem felelnek meg a szokásos pulmonalis artériás anatómiának: súlyos pulmonalis hypertonia megnyilvánulásának tekinthető

mediastinalis tünetek

• hypertrophiás bronchiális artériák

MRI

az MRI és az MR angiográfia egyre nagyobb szerepet játszik a pulmonalis artériás hypertonia kezelésében, mivel mind a szív, mind a pulmonalis keringés dinamikus képalkotása elérhető.

angiográfia

hagyományosan a tüdő angiográfia volt az arany standard a kis perifériás elzáródások azonosítására és a szűkület mértékének jobb számszerűsítésére. Ezt egyre inkább felváltja a jobb minőségű ctpa és a szív CT.

óvatosan kell eljárni a pulmonalis angiogram elvégzése során súlyos pulmonalis hypertoniában szenvedő betegeknél is.

kezelés és prognózis

az orvosi kezelés magában foglalja 4:

• kalciumcsatorna-antagonisták
• nitrogén-monoxid
• prosztanoidok, pl. epoprosztenol, treprosztinil, iloproszt
• endotelin antagonisták pl. boszentán, szitaxentrán, ambriszentán
• foszfodiészteráz inhibitorok pl. dipiridamol

kiválasztott esetekben kombinált szív-és tüdőtranszplantáció végezhető 5. Nagyon magas jobb szívnyomású betegeknél pitvari septostomiát is végeztek, de magas azonnali mortalitással jár, és csökkenti az oxigénellátást a jobb-bal shunt miatt.

azokban az esetekben, amikor a pulmonalis artériás hipertónia a proximális tüdőembólia következménye, a pulmonalis thromboendarterectomia műtéti lehetőség.

annak ellenére, hogy a kiterjedt kutatások és a legújabb előrelépések az orvosi menedzsment prognózisa továbbra is gyenge, az átlagos túlélés csak három év a kezeletlen betegeknél 5. A betegek általában jobb szívelégtelenségben vagy Hirtelen halálban szenvednek.

differenciáldiagnózis

• pulmonalis artériás dilatáció pulmonalis hypertonia hiányában fordulhat elő néhány tüdőfibrózisban szenvedő embernél 16
• megnagyobbodott pulmonalis artéria esetében is vegye figyelembe – a pulmonalis törzs idiopátiás dilatációja

mint széles különbség a sima filmnél fontolja meg a pulmonalis artériás dilatációt:

• a megnagyobbodott pulmonalis törzs különbsége a mellkas röntgenfelvételén