absztrakt
a Schizencephaly az agykérgi fejlődés nem gyakori veleszületett rendellenessége. Bár a rohamok és a fejlődési rendellenességek jól ismert oka a gyermekeknél, a korábbi jelentések csak 47 betegnél írják le a neurode-velopmental kimenetelét. 47 egyoldalúan nyitott ajkú (171, egyoldalúan zárt ajkú (121, kétoldalúan nyitott ajkú (121) és kétoldalúan zárt ajkú (6) schizencephalyában szenvedő gyermek klinikai és koponya képalkotó tulajdonságairól számolunk be, radiológiailag meghatározva. A schizencephalic hasadék gyakrabban fordult elő az elülső részen, mint a hátsó neocortexben. Zárt ajakú schizencephalyában szenvedő gyermekek hemiparesissel vagy motoros késéssel, míg a nyitott ajakú schizencephalyában szenvedő betegek hidrocefalussal vagy rohamokkal. Negyvenhárom betegnél (91%) társult agyi fejlődési rendellenesség, leggyakrabban a septum pellucidum hiánya (45%) és fokális kortikális dysplasia (40%). Az esetek 57% – ában előfordult rohamok, amelyek egyharmadát nehezen ellenőrizhetőnek minősítették. A neurodevelopmentális kimenetel általában gyenge volt, a betegek 51% – ánál (24/47) volt súlyos hiány, a betegek 32% – ánál (15/47) mérsékelt károsodás, a betegek 17% – ánál (8/47) enyhe vagy nem volt probléma. A zárt ajakú schizencephaliában szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel volt enyhe vagy közepes kimenetelű, mint a nyitott ajakú betegeknél (78% versus 31%; p < 0, 05). Az egyoldalú schizencephaliában szenvedő gyermekek enyhe vagy közepes kimenetelűek voltak gyakrabban, mint a kétoldali elváltozásokban szenvedők (62% versus 28%; p < 0, 05). Azok a gyermekek, akiknek egyetlen lebenye volt, az enyhe kimenetelűek 88% – át, a közepes kimenetelűek 53% – át tették ki. Az egyoldalú zárt ajakú schizencephaly a legjobb neurodevelopmentális eredményhez kapcsolódott; ellentétben, 11 nak,-nek 12 kétoldalú nyitott ajkú hasadékkal rendelkező gyermekek súlyos fogyatékossággal éltek. A nyelvfejlődés szignifikánsan nagyobb valószínűséggel volt normális az egyoldalú schizencephaliában szenvedő gyermekeknél, mint a bilaterális hasadékokkal rendelkezőknél (48% versus 6%; p < 0,002). Így a schizencephalyában szenvedő gyermekek megjelenése és kimenetele meglehetősen változó, de összefügg a schizencephalic defektusban részt vevő kéreg mértékével.
