Vita
nem
kis sorozatunkban két-egy férfi/nő arányt találtunk. Egyes publikációkban fordított nemi arány található.211ennek nincs egyértelmű magyarázata, kivéve, hogy a legtöbb publikált sorozat kicsi (9-24 beteg). Más szerzők a férfiak túlsúlyáról is beszámoltak.4
életkor a diagnózis idején
az átlagos életkor a diagnózis idején 60 év volt. A szem rosszindulatú non-Hodgkin limfóma elsősorban az időseket érinti.2-411 ez nem jelenti azt, hogy a betegség mindig megkíméli a fiatalabb embereket. Legfiatalabb betegünk egy 36 éves nő volt, aki 5 évvel a diagnózis után halt meg (5.eset). Nemrégiben egy 15 éves betegről számoltak be.2
első lokalizáció
a visceralis non-Hodgkin lymphomában szenvedő betegeknél általában már a szem érintettsége előtt jelentkeznek a szisztémás betegség jelei és tünetei.34 a szemet másodlagosan érinti a choroidalis keringésben lévő sejtek metasztatikus terjedése. Ezen betegek többségéről ismert, hogy limfómája van a szem érintettségének idején.
az elsődleges okuláris központi idegrendszeri non-Hodgkin limfómákban, amelyeket a régebbi szakirodalomban szem retikulum sejtszarkómának neveznek, a szem tünetei gyakran megelőzik a központi idegrendszer érintettségét.2-4 tiszta intraokuláris non-Hodgkin limfóma az esetek 17-21% – ában fordul elő. Más betegeknél előbb-utóbb központi idegrendszeri és/vagy zsigeri érintettség alakul ki. Ez az okuláris központi idegrendszer 61%-át, az okuláris zsigeri 17% – át és az okuláris zsigeri központi idegrendszeri érintettség 5% – át eredményezi.2-4
Az esetekben a malignus non-Hodgkin limfóma a sorozat indult tiszta szemészeti tünetek négy betegek, míg a két betegek primer központi idegrendszeri érintettség, egy beteg oculo-központi idegrendszeri betegség, a másik pedig egy CNS zsigeri bevonása. Ez hasonló az előző reports4 11 12: a betegek fele kezdeni elsődleges szemészeti bevonása, egy harmadik a központi idegrendszeri betegség, majd egy kisebb számú néhány kombináció. Az egyik szerző arról számol be, hogy a szem tünetei az esetek 80% – ában megelőzik a központi idegrendszer érintettségét.3
központi idegrendszeri érintettség az elsődleges szem lokalizáció után
a rosszindulatú non-Hodgkin limfóma csoport minden betegének központi idegrendszeri érintettsége alakult ki betegségük során. Más sorozatok előfordulása az irodalomban 60-90% között változik.2-4 a szemet az agy kiterjesztésének kell tekinteni. A központi idegrendszer és a szem valójában egy szervet alkot, így ugyanazzal a betegséggel foglalkozunk ugyanabban a szervben.2a halál utáni kórszövettani vizsgálat gyakran feltárja a betegség több kis fókuszát, a központi idegrendszerben, valamint a szemben.2
INTERMEDIATE uveitisnek álcázott ocularis LYMPHOMA
az öt primer ocularis érintettséggel rendelkező esetet (négy izolált és egy egyidejű központi idegrendszeri érintettséggel) mind intermediate uveitisként kezelték lokális, peribulbar és/vagy szisztémás szteroidokkal 4-15 hónapig terjedő időszakokon keresztül. Erről gyakran beszámoltak más kiadványokban.2-41113
ez hangsúlyozza a lehetséges limfóma gondolkodásának fontosságát olyan krónikus uveitis esetén, amely már nem reagál a szteroid kezelésre, bár a tünetek kezdeti regressziója szteroid kezeléssel félrevezető lehet.
A ‘vitritis tünetei, a non-Hodgkin limfóma meg kell különböztetni a néhány nem-daganatos betegségek, mint a régi retinaleválás, hosszú állandó jelenléte intraocularis idegentest, reaktív, lymphomás megnagyobbodás, vagy alacsony minőségű endophthalmitis. Meg kell különböztetni más neoplasztikus betegségektől is, mint például a leukaemiás infiltráció vagy a choroid malignus melanoma.3
a vitrectomia szerepe
a szem lymphoma diagnózisa csak akkor végezhető el, ha szándékosan keresik. Ez azt jelenti, hogy a szemésznek mérlegelnie kell ezt a diagnózist, amikor krónikus posterior uveitis esetével szembesül, amely már nem reagál a szteroid kezelésre. Különösen azokban az esetekben, amikor a beteg idősebb felnőtt és/vagy ha az oftalmoscopia több kis, kerek, lyukasztott chorioretinalis léziót tár fel, gyanú merül fel, és a diagnosztikus vitrectomia megfontolandó.6
másodszor, figyelembe kell venni a limfóma lehetőségét is, amikor egy felhős üvegtest vitrectomiáját végezzük. Elengedhetetlen, hogy az aspirátumot képzett citológus azonnal megvizsgálja. Ezeket a tényeket számos publikáció hangsúlyozza.41213néha azonban a diagnózist csak a boncolás.
az üveges aspirátum vizsgálata számos esetben bizonyítékot szolgáltathat a diagnózisra, de negatív is lehet.24121415 sorozatunkban a vitrectomia meggyőző választ adott kilenc szemből hatban.
számos oka van annak, hogy az üveges aspirátum citológiája nem mindig tárja fel a rosszindulatú sejteket. Az aspirátum csak kis számú sejtet tartalmaz. Ez komolyan korlátozza a citológus lehetőségeit.12 a mintát azonnal meg kell vizsgálni, különben az amúgy is kis számú sejt egy része litikus lesz.12 a vitreotom elpusztíthatja a sejtek egy részét, ezért alacsony vágási sebesség ajánlott.412 a sejteket az aspiráció során a vitrectomia csövekben kiegyensúlyozott sóoldattal keverjük össze, ami egy másik lehetséges oka egyes sejtek gyors lízisének. Az aspirátum áthalad a csöveken, etilén-oxiddal sterilizálva, amelynek citolitikus hatása is van. Végül feltételezzük, hogy a szteroidok lympholytikusak és befolyásolhatják a tumorsejtek életképességét.4
a Vitrektómiának nemcsak diagnosztikai értéke van, hanem terápiás szerepe is van, mivel az vitrealis felhősség olyan sűrű lehet, hogy súlyos látásvesztést okoz.
NON-HODGKIN LYMPHOMA okuláris lokalizációja és differenciáldiagnózis
a legtöbb okuláris lymphoma intermediate uveitis (88% ebben a sorozatban), vitritisszel.2-4 ez gyakran több kis chorioretinalis elváltozással jár (kilenc esetből öt). A chorioretinalis elváltozásokat gyakran említik a literature2 4 6 14 15 és néha ezeket az eseteket kezdetben birdshot retinopathiaként vagy multifokális pigment epitheliopathiaként diagnosztizálják.2-4111316
egyes esetekben az intraokuláris érintettség az üveges invázió nélküli chorioretinára korlátozódik. Az egyik betegünk (9. eset), már korábban diagnosztizált kissejtes limfómával, tiszta choroidális lokalizációval mutatta be az üvegtest bevonása nélkül. Ebben az esetben a szem lokalizációja chorioretinalis biopsziával igazolható.71417
kezelés
a rosszindulatú non-Hodgkin limfómában szenvedő betegek nyolcvan százaléka végül meghal a központi idegrendszeri elváltozások szövődményei miatt.35 kivételesen a betegek zsigeri elváltozások vagy fertőzés miatt halnak meg.
egy korábbi vizsgálat szerint csak bizonyítható és bizonyított lokalizációkat szabad kezelni.3 azokban az esetekben, amikor csak a szem érintettsége van, a sugárterápia nélküli vitrectomia helyreállíthatja a látást. Ha az üveges aspirátum nem nyújt egyértelmű szövettani bizonyítékot a betegségről szteroid kezelés általában telepítve van. Ha az aspirátum őszintén pozitív, és minden bizonnyal olyan esetekben, amikor a gyors növekedés jelei vannak, orbitális sugárterápiát adnak. A javasolt dózis 40 és 50 Gy között van.3 a kezelés mellékhatásai közé tartozik a szaruhártya-fekélyek (két esetünk), a retina vasculopathia, az optikai neuropathia és a szürkehályog. A szemre összpontosító sugárterápiában részesülő hat beteg közül háromnál szürkehályog alakult ki. A sugárzás mellékhatásaival kapcsolatban felmerült a kérdés, hogy ezeket nem lehet-e csökkenteni a sugárterápia alacsonyabb dózisának kemoterápiával történő kombinálásával.3
a 45-50 Gy teljes agyi besugárzást leggyakrabban akkor hajtják végre, ha a központi idegrendszer érintett.3. a központi idegrendszeri elváltozások többsége az agyféltekékben, a fehérállományban, a kisagyban, a középagyban található. A gerinc elváltozások ritkák.
általános szabályként a sugárterápia utáni visszatéréseket nem besugárzással, hanem kemoterápiával kezelik.3 intrathecalis metotrexátot gyakran adnak hozzá, mint két betegünk esetében (5.és 9. eset).
prognózis
ellentétben a non-Hodgkin limfóma más lokalizációival,amelyek valójában kemoterápiával és/vagy sugárzással kezelhetők jó eredményekkel, 18 szemészeti non-Hodgkin limfómában szenvedő beteg várható élettartama korlátozott.2-4 a diagnózis utáni átlagos túlélés ebben a betegcsoportban 31 hónap volt. Csak néhány beteg él túl több mint 3 évig.2-4 jellemzően a betegek kezdetben kedvezően és néha látványosan reagálnak a kezelésre-sugárkezelés, szteroidok és kemoterápia, önmagában vagy kombinációban.2 azonban a legtöbbjüknek ugyanazon a helyen vagy máshol lesznek ismétlődései, és ezek végül végzetesek lesznek.
legfiatalabb betegünknek (5.eset) öt kiújulása volt a diagnózis után fennmaradt 5 év alatt. A visszatérések között képes volt többé-kevésbé normális életet élni.
