dermális melanocytosis magában foglalja a veleszületett és szerzett, szövettanilag megkülönböztethetetlen entitások széles skáláját, amelyeket a fusiform pigmenttartalmú melanociták intradermális proliferációja jellemez melanofágok hiányában.1,2 klinikailag a sérülések barna vagy kékes makulákként jelennek meg, attól függően, hogy a melanin pigment túlnyomórészt a felületes vagy mély dermisben található-e. A veleszületett dermális melanocitózis magában foglalja az Ota és az Ito Mongol foltjait és nevi-jét. Az Ota Nevus (nevus fusoceruleus ophthalmomaxillaris) jellemzően az arcon alakul ki a hármas ideg eloszlási területén, míg az Ito nevus (nevus fusoceruleus acromioclavicularis) a váll és a nyak területét érinti. Ezek a nevi, amelyek születéskor az esetek körülbelül 60% – ában vannak jelen, a későbbi években ritkán tűnnek el. A mongol foltok a hát alsó részén vagy a fenéken fordulnak elő, általában születéskor is jelen vannak, de általában az élet első éveiben visszafejlődnek.3
a szerzett dermális melanocitózis ritka. Hori et al4 először 1984-ben írta le a megszerzett kétoldalú Ota-szerű nevust. Bár szerzett melanocytosis általában befolyásolja az arc, ők is beszámoltak a nonfacialis helyek (a felső és alsó végtagok, hát, kéz és láb). A prevalencia az ázsiai nők körében a legmagasabb, a fehér egyének megjelenése pedig nagyon ritka.5
leírjuk egy 49 éves nő esetét, akinek 8 éves kórtörténetében tünetmentes kékes-szürke bőrelváltozás, 25 cm átmérőjű, a hát felső részének jobb oldalán található (ábra. 1). A beteg kijelentette, hogy nem szed gyógyszert, és nem tapasztalt traumát vagy gyulladásos rendellenességet az érintett területen. Két évvel a konzultáció előtt, műtéten esett át Astler-Coller B2 stádiumú vastagbélrák. A bőrelváltozás két biopsziáját formalinban rögzítették és paraffinba ágyazták a hagyományos szövettani vizsgálathoz. Mindkét minta a pigmentált fusiform dermális melanociták proliferációját mutatta a kollagén sávok között (ábra. 2A). A festés pozitív volt Melan-A, HMB-45 és S-100 (ábra. 2B). Nem volt bizonyíték az epidermális melanociták vagy a melanofágok növekedésére a dermisben. Ezek a szövettani eredmények megerősítették a szerzett dermális melanocitózis klinikai diagnózisát.
1. ábra.
kékesszürke makula a hát jobb oldalán.
(0.11 MB).
2. ábra.
szövettani vizsgálat. A, pigmentált fusiform intradermális melanociták (hematoxilin-eozin, Eredeti nagyítás x400). B, pozitív immunfestés S-100 fehérjével (immunoperoxidáz, Eredeti nagyítás x200).
(0.22 MB).
a nem arccal szerzett dermális melanocitózisok nagyon ritkák, különösen fehér embereknél. Kevesebb, mint 30 esetet jelentettek,amelyek közül csak 3 Fehér egyénekben volt.6 a betegség elsősorban a középkorú felnőtteket érinti, jellemzően ázsiai nőket. Ezeknek az elváltozásoknak a malignus transzformációját alkalmanként leírták.7
a szerzett bőr melanocitózis patogenezise bizonytalan. Lehetséges okként javasolták a látens dermális melanociták létezését, amelyek az idegi gerincből vagy a hajhagymákból vagy az epidermiszből származó rendellenes migrációból származnak (ezt a folyamatot “leesésnek” nevezik).4,8,9 a nyugvó melanocitákat exogén szerek, például napsugárzás, helyi gyulladás, trauma, gyógyszerek, ösztrogénnel vagy progeszteronnal végzett hormonterápia vagy más, még nem definiált ingerek újraaktiválhatják. Ezen tényezők egyikét sem tudtuk társítani a bőr melanocitózisának kialakulásával betegünkben. A vastagbélrák volt az egyetlen releváns elem a beteg személyes történetében. A rosszindulatú daganattal járó dermális melanocitózist csak 2 hólyagrák esetén írták le.8,10
azon a véleményen vagyunk, hogy betegünk dermális melanocitózisa nem kapcsolódott az adenokarcinómához, mivel a bőrelváltozás sok évvel a rák kivágása előtt volt jelen. A rendelkezésünkre álló adatok mindenesetre nem elegendőek a dermális melanocitózis és a zsigeri rosszindulatú daganatok közötti egyértelmű kapcsolat megállapításához.
