a XI-es faktor hiánya változatosabb vérzési tendenciát mutat, mint a haemophilia A vagy B. a súlyos hiányban szenvedő egyéneknek csak enyhe vérzési hajlamuk van, amelyet általában műtét vált ki, de a vérzés kockázata nem korlátozódik a súlyos hiányban szenvedőkre. A vérzési hajlam a hasonló XI-es faktorszinttel rendelkező egyéneknél eltérő, és néha az egyén vérzési hajlama is eltérő lehet. Ennek okai nem teljesen ismertek, bár súlyos hiány esetén van némi összefüggés a fenotípus és a genotípus között. A XI faktort a trombin aktiválja. A XI faktor szerepe a fiziológiai folyamatokban világosabbá vált, mióta felfedezték ezt a tényt, és a felfedezés hozzájárult a véralvadás felülvizsgált modelljéhez. Faktor hiánya minden faji csoportban előfordul, de különösen gyakori az askenázi zsidóknál. A XI faktor gén 23 kilobázis hosszú. Két mutáció felelős a legtöbb XI-es faktor hiányért az askenázi populációban, de számos más mutációról számoltak be más faji csoportokban. A XI-es faktor hiányban szenvedő egyéneknek speciális terápiára lehet szükségük műtét, balesetek és fogászati extrakciók esetén. Számos terápia áll rendelkezésre, amelyek magukban foglalják a friss fagyasztott plazmát, a XI-es faktor koncentrátumokat, a fibrin ragasztót, az antifibrinolitikus gyógyszereket és a dezmopresszint. Mindegyiknek vannak előnyei és kockázatai, amelyeket figyelembe kell venni. A XI-es faktor koncentrátum javallt olyan eljárásokra, amelyek jelentős vérzési kockázattal járnak, különösen súlyos hiányban szenvedő fiatalabb betegeknél, de idősebb betegeknél történő alkalmazása trombotikus jelenségekkel jár. Ha friss fagyasztott plazmát kell használni, előnyösebb, ha a vírussal inaktivált készítmények egyikét kapjuk. A Fibrin ragasztó hasznos kezelés, amely további vizsgálatot érdemel.
