ガレン動脈瘤奇形（VGAMs）の静脈は、おそらくより良い中央前脳動静脈瘻と呼ばれ、左から右へのシャントと高出力心不全の特徴を持つ幼児期の間に劇的に提示する傾向がある珍しい頭蓋内異常である。
疫学
これらの奇形は、すべての頭蓋内血管奇形の1-2％未満を占めるが、小児年齢グループ1-3で提示される脳血管奇形の30％の原因である。 それはまた、最も一般的な触角診断頭蓋内血管奇形でもある。 男性の好みが増加する可能性があります7。
臨床プレゼンテーション
ますます診断は第三期出生前超音波で触角的に行われています。 低流量動脈瘤は成人期に検出されないままであることがあるが、新生児期には高出力心不全を呈することが多い。 心拍出量の80％が瘻孔を通ってシャントする可能性があります。 しかし提示は奇形のタイプ、および異なった年齢で現在の異なったタイプと変わります:
- 新生児
- 通常脈絡膜型
- 高出力心不全
- 頭蓋ブルート
- 幼児
- 通常壁画型
- 水頭症は、静脈性高血圧症または水道管狭窄症のために発生する可能性があります
- 子供
- 通常壁画型
- 発達遅延
- 水頭症
病理学
この異常は、実際には正中脳静脈（MPV）（ガレンの静脈の前駆体）の脳動静脈瘻によるものである。 妊娠6-11週で発生し、奇形ではありません（nidusは存在しません）。 MPVは退行に失敗し、動脈瘤になる。 それはまっすぐな湾曲（50%でだけ現在の）または耐久性があるfalcine湾曲によって流出し、Galenの静脈は形作りません。
ガレンの静脈を含む血液力学的に脳動静脈瘻は、二つのグループに細分することができます:
- 真のVGAMs
- この血管に流出する高流量実質AVMsに二次的なガレン拡張の静脈
分類
奇形は、Litvakらが1960年に始まった多くの方法で分類されている。 8は、ガレンの静脈の領域における分類システムの必要性を認識した。 長年にわたり、最も一般的に使用される分類システムは次のとおりです:
- 臨床プレゼンテーションによると（上記参照）
- Yasargil分類：タイプIからIV
- Lasjaunias分類: 脈絡膜および壁画型
Mortazavi et al. 9 2013年には、心不全と年齢の二つの重要な要因を組み込んだ新しい分類システム（検証されていない）を提案しました。
放射線写真の特徴
出生前超音波
出生前超音波の利用可能性と品質の向上により、出産前に診断がますます行われています。 しかし、出生前の検出は、主に妊娠後期（第3期）に報告されています。
拡張された中央前脳静脈（MPV）は正中線後方に無響構造として現れ、ドップラー検査で顕著な流れを示している。 シャントは、胎児水腫または胎児心肥大などの合併症につながる可能性があります。
CTとMRI
CTとMRIの両方を使用して、奇形を横断的に描写することができます。
CT血管造影
高出力心不全を有する新生児のCTAは、コントラストの量が少なく、循環を通るコントラストが非常に急速に通過するため、技術的に困難
MR血管造影
拡張された摂食および排水血管は、T2上のフローボイドとして表示されます。 血管の解剖学的構造をより詳細に描写するＭＲＡも実施され得る。
血管造影
血管造影は、病変の完全な特徴付けにおいて金本位制のままである。 それはそれぞれ供給の容器をカテーテルで通すことを可能になる。 形態学的には、球状または楕円体のvarixが視覚化され得る。 静脈の排水は中央のprosencephalic静脈（MPV）、まっすぐな湾曲（もしあれば）によってそして次に横断/s状結腸の湾曲によってあります。 定義により、深部静脈系６の他の構成要素への排液は存在してはならない。
治療と予後
血管内介入以前は、予後は悲惨であり、治療なしの死亡率は100％、外科的試み後の死亡率は90％であった5。
理想的には、脈絡膜VGAMの場合は生後6ヶ月まで塞栓術を延期し、後に壁画型の場合は海綿静脈洞が成熟するようにする。 心不全が医療管理に難治性である場合、塞栓術はより早く行われる可能性がある。
フィーダーの数に応じて静脈塞栓術と動脈塞栓術の両方が可能であり、最適なアプローチに関して論争が続く。 オプションは次のとおりです5:
- 動脈フィーダーおよび瘻孔閉塞
- 拡張静脈の経storcularまたは経静脈塞栓
- 完全または不完全な閉塞
コイルおよびアクリルの接着剤は両方単一のプロシージャまたは上演されたアプローチで使用することができます5。
放射線手術は試みられているが、他の治療モダリティの候補者ではない患者に限定されている5。
水頭症は、脳血行動態を変化させることによって脳虚血を悪化させ、脳室内出血のリスクが増加する可能性があるため、通常はシャントされません。
予後は、主に心不全の有無によって決定される。 したがって、脈絡膜型および新生児期に提示されるものは貧弱である。
歴史と語源
ガレンの奇形の静脈はPergamonのガレンにちなんで命名されています（gr. アエリウス・ガレヌスまたはクラウディウス・ガレヌス（Aelius galenus、紀元129年-199年）は、ローマ帝国の医師、哲学者。
鑑別診断
異常な血管が特定されると、通常は診断上の不確実性はほとんどなく、考慮すべき2つのエンティティのみが存在します:
- 動静脈奇形（AVM）
- 血管頭蓋内腫瘍
