ショートQ-T症候群（SQTS)

短いQ-T症候群（SQTS）とは何ですか？

短Q-T症候群は、1999年に発見されたまれな遺伝子型の異常な心臓リズムです。

心臓の電気的活動は、心臓の細胞の内外にイオン（ナトリウム、カルシウム、カリウム、塩化物の荷電粒子）が流れることによって生成されます。 小さなイオンチャネルがこの流れを制御します。 Q-T間隔は、電気システムが心室（心臓の下部室）を通ってインパルスを発射してから再充電するのにかかる時間を表す心電図（ECG）。 それは、心筋が収縮して回復するのにかかる時間に翻訳されます。

SQTを持っている場合、心臓は通常の速度で鼓動しますが、回復にかかる時間（Q-T間隔）ははるかに短いです。 SQTSを有する患者のもう一つの違いは、心拍の速度が変化するにつれてQ-T間隔が変化しないことである。 健康な人では、心臓がより速く鼓動すると、心臓がより遅く鼓動するとQ-T間隔が長くなり、心臓がより速く鼓動すると短くなります。正常なQT

• 休息率:60bpm
• QT間隔:350-440milliseconds4

短いQT

• 休息率:60bpm
• QT間隔:350-440milliseconds4

Qt

• Qt間隔:350-440milliseconds4

Qt

• Qt間隔:350-440milliseconds210～340ミリ秒

SQTSの症状は何ですか？

SQT患者の大多数に症状がある。 最も一般的な症状は次のとおりです:

• 心臓ドキドキ（動悸）
• 失神（失神）
• 心臓突然死（一部の患者では最初の症状かもしれません）
• 心房細動

SQTSが心房細動を引き起こす場合、息切れ、めまい、疲労、胸不快感。

SQTSを持つ一部の人々は、条件に関連する症状や問題を持っていません。 しかし、SQTを持っていることを知っている人は、突然の心臓死や心停止を防ぐために、定期的なケアのために医師に相談することが重要です。

SQTSの原因は何ですか？

ショートQ-T症候群は先天性欠損症であり、出生時に存在することを意味します。 条件は、少なくとも1つの親から継承されます。 これまでのところ、科学者たちは、カリウムチャネルに関連する5つの異なる遺伝子で発生する可能性のあるいくつかの異なる欠陥を発見しました。 しかし、ほとんどの場合、遺伝子は同定されない。 他の遺伝子を同定するための研究が行われている。

SQTSはどのような問題を引き起こしますか？

心臓に異常な電気的活動がある場合、心筋は通常よりも速く放電し、再充電します。 これは、心房細動、心室頻拍および心室細動の3つのタイプの異常な心臓リズムを引き起こす可能性があります。 SQTがある場合は、これらの1つ以上を持つことができます。

• 心房細動は、心房（心臓の上室）で始まる異常な心臓リズムです。 SQTを持つ何人かの人々は時折心房細動を持っていますが、問題は他の人にとってはほぼ一定である可能性があります。
• 心室頻拍は、心室（心臓の下部室）における非常に速い規則的なリズムです。
• 心室細動は、心室がフラッターまたは震えを引き起こす非常に速い異常速度です。 それは突然の心臓死を引き起こす。

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