ドライアイ検査で角膜沈着物が明らかになる

発行：ジューン2018

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66歳の白人女性は、ドライアイの主訴と視力の矯正のためのコンタクトレンズへの関心を診療所に提示しました。 彼女は、ドライアイと両眼の視力が過去数年間で悪化しているように見え、ドライアイの救済が不十分で、人工涙で軽度の光感受性があることに気づ

患者は、年齢が上がるにつれて減少した、特に午前中に目に痛みを伴う「切り傷」の小児期の病歴と、米国外で5年前に両角膜の未知のレーザー

眼鏡を使用した最高補正された視覚アキュリティは、+5.50D-2.00D x120の20/40ODと+6.50D-0.50D x095の20/50OSであり、ピンホールでは改善されませんでした。 予備試験は正常であった。 前セグメント生体顕微鏡検査では，涙メニスカスの高さの減少と各眼におけるほぼ瞬時の涙膜のブレークアップ時間を明らかにした。

彼女の角膜の精密検査では、各眼のボーマン層に両側のびまん性灰白色の網状混濁が認められ、各眼のグレード2下角膜フルオレセイン染色が認められた。 両眼には中央前間質ヘイズも認められた。 レーシックフラップは存在せず，前房は両眼に深く静かであった。 眼瞼結膜，蓋，睫毛およびヘーゼルアイリスは両眼に明瞭で無傷であった。

彼女の角膜を前部セグメントOCT（Cirrus OCT、Carl Zeiss Meditec）でさらに検査したところ、両眼の上皮のすぐ下に反射性の高い沈着物が認められました。 角膜トポグラフィーでは，不規則な乱視の程度が小さい方形角膜を認めた。 眼圧はゴールドマン眼圧測定による14mm Hg ODおよびOSであり、眼底検査は両眼にとって顕著ではなかった。 セントラルパキメトリーは461μ M ODと459μ m OSを測定した。

あなたの診断は何ですか？
次のページの回答を参照してください。

患者の病歴および沈着物の位置および外観に基づいて、患者はReis-Bücklers角膜ジストロフィーと診断された。 顆粒状角膜ジストロフィー3型としても知られている、これは常染色体優性様式で継承されているボーマン層のジストロフィーです。 それはkeratoepithelinのために符号化する染色体5q31の変形の成長因子ベータ1（TGFB1）の遺伝子の突然変異と関連付けられます。 変異したTGFB1は、ボーマンの膜を破壊し、置き換える硝子様材料の棒状の堆積物を生成します。 患者の祖先間の眼の問題の否定にもかかわらず、診断は臨床所見によって結晶化した。

細隙灯検査では、網状不透明度は、角膜表面に粗い地図のような表面または地面ガラスの外観を両側に与える。 前セグメントOCTでは、堆積物はBowman層内および上の過蛍光領域として表示されます。

このジストロフィーは上皮基底膜の完全性を破壊するため、これらの患者は、光に対する感受性を伴う人生の第一および第二十年の間に再発角膜びらん これらの変化は、患者の病歴と一致している。 疾患の後期段階は、我々の患者に見られるように間質ヘイズと不規則な乱視を提示することができ、視力喪失は、角膜混濁の増加のために進行性であり得 さらに、角膜の不規則性は、ドライアイに関連する涙膜およびムチン分布の低下をもたらす可能性がある。

Reis-Bücklers角膜ジストロフィーの確定診断は、患者が興味を持っている場合、または臨床像が診断的でない場合には、遺伝子検査または電子顕微鏡組織病 残念なことに、私たちの患者は遺伝子検査と電子顕微鏡組織病理学の研究を拒否しました。

潜在的な診断

ここでの臨床提示はReis-Bücklers角膜ジストロフィーを指していますが、考慮する必要がある他の条件があります。

Thiel-Behnke角膜ジストロフィーは、中央角膜に上皮下不透明度を有するReis-Bücklersと同様に提示する。 しかし、これらの不透明度は、通常、より少ない定義され、ハニカム様構造にグループ化され、症候的にあまり深刻ではありません。 決定的な診断は、電子顕微鏡でBowmanの層の”巻き毛繊維”を識別することによって行われます。

顆粒状角膜ジストロフィー（タイプ1）は、前間質に硝子物質の離散的な白いパンくず様の沈着物を示す。

格子角膜ジストロフィーは、微細な分岐およびインターレースパターンで前間質にアミロイド糸状沈着物を提示する。

アヴェッリーノ角膜ジストロフィー（顆粒状角膜ジストロフィー2型または複合顆粒-格子状角膜ジストロフィーとも呼ばれる）は、前間質に顆粒状硝子と格子状アミロイド沈着の組み合わせを示す。 顆粒状の堆積物は、通常、最初に現れる。 この角膜ジストロフィーは、屈折矯正手術の前に区別するために特に重要です。 いくつかの症例報告は、ＬＡＳＩＫおよびＬＡＳＥＫが顆粒格子角膜ジストロフィーを悪化させる可能性があることを示している（Ｋｉｍ ｅ ｔ ａ ｌ．、リー）。 この増悪は、既存の角膜疾患および目立たない角膜所見の両方を有する患者で起こった。 上皮細胞への損傷が皮弁間質インターフェイスで変異させたkeratoepithelinの統合を、特にもたらす正常な傷修理滝の一部としてTGFB1を誘発すること仮定されます。

黄斑角膜ジストロフィーは、中央角膜の前間質および末梢角膜の後間質に灰白色の斑点として現れる多数の小さな円形の無差別なグリコサミノグリカン沈着物の蓄積を示す。 初期の段階では角膜が薄くなり、後期の段階では浮腫による角膜の肥厚が起こります。 後期段階はまた、間質全体を含み、辺縁部に及ぶ。 黄斑角膜ジストロフィーは数少ない常染色体劣性角膜ジストロフィーの一つである。

Meesmann上皮ジストロフィーは、基底膜の不規則な肥厚と、辺縁に到達することなく中心から外側に伸びる多数の上皮内嚢胞を提示する。 この状態は非進行性であり、角膜上皮代謝に関与する遺伝子の突然変異によって引き起こされる。

上皮基底膜ジストロフィー（Coganのmicrocysticジストロフィーまたはmap-dot-fingerprintジストロフィー）は、様々な外観を示す。 基底膜の余分なシートは上皮内に延び、”マップ”病変として知られている灰色/かすん領域内の明確な境界を有する上皮内の非晶質の明確なゾーンを作 “点”病変は小さな灰白色の不透明度として現れ、”指紋”病変はレトロイルミネーションで最もよく見られる平行または同心円で構成されています。

びまん性ラメラ角膜炎（”サハラ砂漠の砂”）は、手術の1日から7日後に起こるレーシック合併症です。 炎症性細胞は、通常、手術後1-2日後に、ステージ1の末梢レーシックフラップ界面で見ることができる。 ステージ2は、細胞が瞳孔軸を横切って移動するときに発生し、ステージ3では、細胞が一緒に凝集し始めます。 ステージ3では視力が低下する可能性があるため、細胞を除去するためのフラップ灌漑が保証されています。 びまん性ラメラ角膜炎と真の角膜ジストロフィーとの間の重要な差別化因子は、手術後の発症のタイミングである。

Reis-Bücklersの管理

Reis-bücklersは再発性角膜びらん（Rce）を引き起こすため、治療はRceの将来の発生を治療および予防することを目的としています。 保存されていない人工涙を伴う日中の多量の潤滑は、角膜を十分に水和させ、再上皮化を助けることができる。 夜間の軟膏は、一般的に、午前中に蓋と前角膜との間の摩擦力を減少させるために添加される。

包帯ソフトコンタクトレンズ（BSCLs）は、局所治療に反抗的な再発角膜びらんに使用することができます。 BSCLsは、角膜びらんが敏感な角膜神経終末を覆うことによって起こるときに改善された快適さを提供するだけでなく、欠陥と外部せん断力との間の障壁 上皮欠損を伴う包帯ソフトコンタクトレンズの長時間の着用には、注意深い観察と抗生物質が必要である。

最終的には、ボーマン層に沿った堆積物の不均一な分布のために、Reis-Bücklers角膜ジストロフィーで不規則な乱視が発生する可能性があります。 これが起こるとき、専門のコンタクトレンズの訂正のための必要性があるかもしれません。 最近、強膜のガス透過性レンズは目の表面の病気の処理の人気を得ました。 強膜レンズはまたReis-Bücklersの患者のための選択であるだけでなく、視覚リハビリテーションを提供するが、またレンズの後ろの人工的な破損の注油の貯蔵所の保持による目の表面を終日育てることができる長続きがする湿った環境を作成するので。 さらに、包帯ソフトコンタクトレンズのように、強膜レンズは、瞬きおよび外力の間にまぶたの摩擦から脆弱な角膜を保護するように作用することが

Reis-Bücklersの外科的治療の選択肢には、光療法的角膜切除術（PTK）、深部層状角膜形成術（DALK）または貫通角膜形成術（PK）が含まれる。 PTKは上皮が取除かれ、次にエキシマレーザーがphotoablationによって角膜の影響を受けた表面的な層を取除く最小限に侵略的なプロシージャです。 時々hydroxypropyl methylcellulose0.7%から2%のような覆う代理店が、層を下に保護している間不規則な表面の突起を隔離するのを助けるのに使用することができます。

患者はどのようなレーザー処置をした可能性が最も高いですか？ PTKは、Reis-Bücklers角膜ジストロフィー、残りの屈折異常、地形および角膜フラップまたは他の角膜切開の欠如のために患者が受けた未知の外科的処置である可能性 付随するリスクのために、PKやDALKなどのより侵襲的な外科的選択肢は、非侵襲的または低侵襲的な治療が失敗した場合にのみ予約されています。 WoretaたちとKimたちは、PTK、PKP、またはDALKにおいて、1〜2年後にReis-Bücklers基底膜沈着物の再発が最大50％の症例で起こる可能性があることを示した。 ある調査はptkの項目マイトマイシンCの使用が病気の再発を遅らせるか、または防ぐことで有用かもしれないことを示しました。 しかしながら、マイトマイシンＣの有効性および安全性プロファイルに関するさらなる研究が必要である（Ｋｉｍ ｅ ｔ ａ ｌ． ら、ｌｅｅ ｅ ｔ ａ ｌ．、Ｗｏｒｅｔａ ｅ ｔ ａ ｌ．).

患者の転帰

私たちの患者は、強膜ガス透過性レンズで彼女の症状と徴候の最大の軽減を達成しました。 強膜レンズの摩耗と非保存の人工涙レジメンへの適切な遵守の3週間後、患者は大幅にドライアイの兆候と症状を改善していなかった。 彼女の最初の訪問から5ヶ月にわたって、患者の角膜沈着物の密度は、再発角膜びらんなしで安定したままであった。 さらに、彼女の視力は20/20OUに改善され、残っています。 強膜レンズはこの患者との成功のための実用的な治療上および視野のrehabilitative選択だった。

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• より多くの情報のため:
• Chandra Mickles、OD、MSc、FAAO、FSLSは、Nova Southeastern University College of Optometryの准教授です。 彼女は大学のドライアイケアセンターのコーディネーターであり、コンタクトレンズと眼表面疾患の分野で教え、出版しています。 彼女はで達することができる:[email protected].
• キャロルYu、ODは、カリフォルニア大学バークレー校検眼の卒業生であり、ノヴァ南東大学検眼の現在のプライマリケアと角膜とコンタクトレンズの居住者 彼女はで達することができる:[email protected]…..
• は、プライマリケア検眼ニュース編集委員であるLEO P.Semes、OD、FAAOによって編集されました。 彼はで達することができる:[email protected].

ジョンソン&ジョンソンビジョンとアルコンのコンサルタントです。 彼女はまた、アルコンから研究資金を受けています。 SemesとYuは、関連する財務開示を報告していません。