ラスムッセン症候群

それはどのようなものですか?

ラスムッセン症候群は、小児の神経学的問題および発作が徐々に悪化することに関連している。 発作はしばしば最初に現れる問題です。 単純な部分運動発作が最も一般的なタイプですが、5人の子供のうち1人で、最初の発作は部分的または強直間代性てんかん状態のエピソードです。

  • 腕または脚の軽度の衰弱は、発作以外の最も一般的な初期症状である。
  • 弱さやその他の神経学的問題は、発作が始まってから1-3年後に始まることが多い。
  • 片側の進行性の衰弱(片麻痺)と思考/記憶障害が一般的です。
  • 言語障害(失語症)は、ほとんどの言語機能を制御する脳の側、通常は左側に影響を与える場合によく発生します。

誰がそれを取得しますか?

ラスムッセン症候群は、通常、14ヶ月から14歳の間に始まります。

もっと教えてください

最近の研究では、ラスムッセン症候群の原因は自己免疫疾患であることが示唆されています(抗体は脳細胞上の受容体に対 プロセスはウイルス感染および多分他の誘発の原因によって誘発されるかもしれません。 Cetainの抗体のための血液検査は診断の作成で有用である場合もあります。

どのように扱われますか?

発作薬によるこの病気の治療は残念です。 抗炎症性ステロイドが有効であるかもしれないが、追加の研究が必要である。 免疫学的療法(ガンマグロブリン、血漿交換、リツキシマブ)は、いくつかのケースで有用であり得る。

脳の関与する半球の反対側の身体の側面に重度の衰弱および接触および視力の喪失を有する小児では、機能的半球切除術と呼ばれる外科的処置が成功する可能性がある。

見通しは何ですか?

ラスムッセン症候群はめったに致命的ではありませんが、その影響は壊滅的なものになる可能性があります。

  • 発作は典型的には執拗であり、衰弱と精神障害がしばしば続く。
  • 脳のCTおよびMRIスキャンは、脳物質の緩慢な喪失(萎縮)の証拠を示している。
  • 脳の半分を切除する半球切除術の抜本的な性質にもかかわらず、この手術は発作を止め、精神障害を予防するのに非常に役立ちます。
  • 子供たちは半球切除術に非常によく適応します。 手術後、ほとんどの人が歩いて走ることができますが、ぐったりしています。 手術とは反対側の手の機能はしばしば著しく損なわれ、細かい運動能力は不可能である。 言語半球が削除された場合でも、子供たちは通常、言語能力のかなりの量を取り戻します。 6歳の後、人々は半球切除術の副作用からあまりよく回復しません。



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