子宮平滑筋腫瘍の病理：定義、疫学、病因

通常の平滑筋を認識することは通常簡単です。束状の配列のために、核は断面で切断されると小さくて丸いが、縦方向に切断されると長く楕円形に見える（次の画像を参照）。

平滑筋の正常な束。

平滑筋腫は、小さくても目立つ核小体および軽度の核境界不規則性を有することがある。時には、平滑筋腫は、脂肪、軟骨、および骨などの過誤腫性成分を有し、そのような腫瘍は、成分の特徴（例えば、脂肪平滑筋腫、軟骨平滑筋腫）に従って命名され、悪性

まれに、平滑筋細胞は玄武岩質で束状ではなく、子宮内膜間質に似ており、間質結節またはより臨床的に重要な子宮内膜間質肉腫の可能性が高い。このような場合、新生物が平滑筋であるという組織学的手がかりには、束状成長および大口径の血管が含まれる。免疫組織化学による分化は有用であるかもしれないが、残念ながら、それは常に啓発されていない（免疫組織化学を参照）。子宮内膜間質肉腫に特徴的な浸潤境界の評価が有用である。

良性ですが、平滑筋腫は非常に大きなサイズ（20-30cm）に成長することがあります。軟部組織では、そのような腫瘍は定義上悪性腫瘍とみなされるが、これは子宮内に発生する腫瘍には当てはまらない。ホルモンの影響のために、平滑筋腫は非常に肥大性であり、有糸分裂的に活性である可能性がある。

梗塞が発生するのは一般的です。これらは、通常、梗塞の周囲に沿った瘢痕形成（硝子壊死として分類される）によって容易に認識される（下の画像を参照）。さらに、梗塞では、平滑筋および血管は壊死性である。

瘢痕形成を特徴とするHyalinized necrosis。

梗塞後、平滑筋腫は水耕性変化を受けることがある。緩められたマトリックスは浮腫性になり、病変に粘液様の外観を与える。水耕の変化への手がかりは、平滑筋細胞が周囲に押し込まれて、空の空間に浮かぶ大きな血管の存在です。反応性異型および有糸分裂の増加は、梗塞領域に隣接して頻繁に見られる; したがって、細胞学的異型は、壊死または梗塞の領域から離れて評価されるべきである。

平滑筋肉腫はまれであり、通常は診断が容易である。有糸分裂活性、腫瘍細胞壊死、および細胞学的異型：以下の3つの特徴の評価は、悪性腫瘍を評価する最も信頼性の高い手段であり続けています。これらの機能の重要性を考えると、それぞれを以下に説明します。

有糸分裂活性

それ自体では、有糸分裂指数は悪性腫瘍の独立した予測因子ではありません。有糸分裂活性平滑筋腫はよく研究され報告されている。これらは、最大20個の有糸分裂/10個の高出力場（HPF）を有する平滑筋腫瘍として定義されるが、異型および腫瘍細胞壊死を欠いている。この特徴だけでは悪性を示すものではないが、他の気になる特徴が存在する場合、有糸分裂活性は悪性の可能性を評価する上で非常に重要になる。

有糸分裂指数を測定するには、腫瘍の最も有糸分裂的に活性な領域を見つけ（ただし、硝子化壊死に隣接する領域は避けてください）、10HPF（40×）を数えま

アポトーシス体、変性平滑筋細胞、および浸潤リンパ球は、時には有糸分裂の数字をシミュレートすることができます。複数の非定型有糸分裂像が発見された場合、警戒的評価が保証される;腫瘍は良性として断定的に分類されるべきではない。非定型平滑筋新生物，低悪性度平滑筋新生物，平滑筋肉腫を含む複数の診断を考慮することができる。

細胞学的異型

隣接する非腫瘍性子宮筋層は、患者のベースライン平滑筋組織学の内部対照として使用することができる。典型的には、平滑筋腫は、わずかに大きな細胞および限局性核膜の不規則性を有するだけである。細胞学的異型は、核の大きさの決定、膜の輪郭の検査、および核小体のプロミネンスおよび数の評価によって評価される（下の画像を参照）。

顕著な細胞学的異型を示す平滑筋肉腫。

他の特徴がない場合、局所的な重度の細胞学的異型は通常良性であることはよく知られています（おそらく神経鞘腫などの他の腫瘍の古代の変化これらの腫瘍は、以前はsymplastic平滑筋腫と呼ばれていましたが、現在は異型を伴う平滑筋腫として分類されています（以下の画像を参照）。びまん性の重度の異型は良性腫瘍の典型的な特徴ではなく、細心の注意を払って評価されるべきである。そのような場合、有糸分裂指数は腫瘍の分類を助ける。

異型を有する平滑筋腫（以前はsymplastic平滑筋腫）と呼ばれていました。重度の異型の焦点的性質に注意してください。定義により、このタイプの腫瘍は、腫瘍細胞壊死および有糸分裂を欠いており、10の高出力フィールド（HPF）あたり10の有糸分裂を超える。

凝固性腫瘍細胞壊死

議論された3つの特徴のうち、凝固性腫瘍細胞壊死は悪性腫瘍の最も予測的な組織学的特徴であると思われる。最大の問題は、それを認識し、それを梗塞/ヒアリン化壊死として分類しないことである。凝固性腫瘍細胞壊死は、介在する硬化性縁（梗塞の特徴である）のない壊死性筋細胞に隣接する生存可能な筋細胞の急激な変化を特徴とする（以下の画個々の壊死性腫瘍細胞（ゴースト細胞）は通常識別可能であり、血管は通常依然として生存可能である。

ヒアリン化壊死の広い領域と腫瘍細胞壊死の疑いのある焦点領域がある場合、レベルは硬化性縁を同定し、より若い梗塞を確認するのに役立つことさらに、出血を制御するために手術前に筋腫を塞栓した場合、組織学的特徴は腫瘍細胞壊死に似ていますが、壊死領域内の血管も壊死します。腫瘍細胞壊死が問題である場合、筋腫性塊の追加サンプリングは、腫瘍細胞壊死の追加の病巣または平滑筋肉腫の特徴的な他の特徴を介して、壊死のタイプを明らかにするのに役立つ可能性がある。

“不確かな悪性ポテンシャルの平滑筋腫瘍”（切り株）という用語は、悪性腫瘍の不確定な特徴または異常な特徴の組み合わせがあり、そのため文献では広く報告されていない症例に適用されることがある。この用語は、悪性の可能性が実際には不明である場合に予約されるべきであり、控えめに使用されるべきである。

切り株は本質的に非診断であり、臨床医や患者にとっては欲求不満に満ちています。切り株のほとんどの研究は良性の結果を報告していますが、これはおそらくこの用語が過剰に利用されているという事実を反映しています。腫瘍に通常温和であるが、再発のまれなケースが知られていれば特徴があれば、その言葉が予測され、知られていた悪性の潜在性についてのより多くの情報を運ぶので言葉”低い繰り返しの潜在性”は切り株より好ましいかもしれません。

良性転移性平滑筋腫は、有糸分裂的に不活性で、細胞学的に当たり障りのない、非壊死性腫瘍であり、肺およびリンパ節に広がる。それは切除およびホルモン療法で治療することができる。これらの腫瘍は、明確な細胞遺伝学的プロファイルを有する。良性転移平滑筋腫の組織学は平滑筋腫の組織学と同一であるため、診断は常に遡及的に行われる（例えば、肺結節を有する女性において）。どの当たり障りのない子宮平滑筋腫が”転移するかを予測するのに役立つ組織学的特徴はない。”

血管内平滑筋腫症は、血管チャネル内の当たり障りのない平滑筋増殖である。それは焦点（血管侵入を示す）または多焦点で肉眼的に見えるかもしれません。限局性血管侵入は、通常、自己限定的である。時折、顕著な血管平滑筋腫症は骨盤または腹部の血管内で再発する;まれに、それは下大静脈に拡張し、最終的には心臓を含む。平滑筋肉腫は血管を含む可能性があるため、”血管内平滑筋腫症”という用語は、疑わしい組織学的特徴を持たない腫瘍のために予約されている（下の画像

平滑筋肉腫の血管浸潤。

粘液様子宮平滑筋新生物（MUSMN）はまれであり、これらの腫瘍は少数の小規模な研究でのみ報告されている。積極的な粘液様病変を予測するための組織学的基準は、粘液様平滑筋肉腫がpaucicellularと一見当たり障りのないかもしれないので、困難をはらんでいます。それらの組織学は、粘液腫を連想させる豊富な粘液様間質（下の最初の画像を参照）から、腫瘍細胞が薄いseptaelike肺胞を有する肺水腫パターン（下の第二の画像に示すように）、粘液様結節性筋膜炎に似たより古典的な平滑筋の外観に至るまでの範囲である。粘液様パターンは悪性の可能性と相関していないようである。

粘液様平滑筋腫瘍の粘液腫パターン。この腫瘍は最小限の異型しかない。

顕著な肺水腫パターンを有する粘液様平滑筋腫。

良性病変のいくつかの一般的な特徴には、十分に外接された境界、当たり障りのない細胞診、および本質的に有糸分裂活性がない（10HPFあたり2未満）（次の画像悪性腫瘍の予測機能には、腫瘍細胞壊死（他の特徴にかかわらず）、浸潤境界（隣接する正常な子宮筋層によって認識され、粘液様間質によって分離される）、粘液様間質の希釈効果のために、いくつかの研究者は、有糸分裂指数のより良い表現を得るために50HPFを数えることを提唱している。

有糸分裂像について。平均して、ほとんどの平滑筋肉腫は、10の高出力フィールド（HPF）あたり少なくとも2つの有糸分裂を有する（または50HPFあたり10より大きい）。

粘液様平滑筋腫瘍に関するいくつかの初期の報告では、10HPFあたり0の有糸分裂指数、当たり障りのない細胞診、および浸潤性境界を特徴とする腫瘍が悪い転帰と関連していることが判明した。これらの所見はこれまでに再現されていないが、おそらく注意して診断されるべきであり、切り株カテゴリーが最も適切である可能性がある。

浮腫は粘液様間質に似ており、平滑筋腫瘍の評価を混乱させる可能性がある。結節周囲水耕変性に続発する浮腫は、平滑筋腫の腫脹を引き起こす可能性がある（著者らは35cmを測定したものを見ている）。水耕性変性は、通常、大血管を中心とする浮腫を特徴とする。これは浮腫の周囲への正常な平滑筋細胞の変位で起因します。船は透明な空間に浮かんでいるように見えます。通常、当たり障りのない粘液様平滑筋腫瘍では、腫瘍細胞は小さいが、水耕変性では、腫瘍細胞は正常な平滑筋細胞の大きさである。

類上皮性子宮平滑筋腫瘍は、中心に配置された丸い核を有する多角形細胞によって特徴付けられる。多くの場合、細胞の周りに無細胞好酸球性マトリックスが形成され、走査倍率で見たときに骨のような外観を与える。これらの腫瘍はXYZを含む多数の名前の下で、分類されました。彼らの粘液様のいとこと同様に、平滑筋肉腫として類上皮平滑筋腫瘍を分類するための閾値は、通常の平滑筋腫瘍よりも低い（下の2つの画像を参照）。

類上皮平滑筋腫の細胞外マトリックスをマークしました。

細胞類上皮平滑筋腫瘍。

類上皮平滑筋腫瘍は、血管周囲上皮細胞腫瘍（ペコーマ）と大きく重複する。 PEComasは頻繁に結節性硬化症の設定で起こる不確実な微分の腫瘍です。 PEComaの平滑筋細胞はangiomyolipomaおよびlymphangioleiomyomatosisの異様な免疫表現型を共有し、smooth muscle actin(SMA)の陽性、またperivascular HMB45の陽性があります（下の2つのイメージを見て下さい）。子宮ペコーマは結節性硬化症の設定でも発生する可能性がありますが、ほとんどは散発的な症例です。

血管周囲上皮細胞腫瘍（ペコーマ）

hmb45血管周囲上皮細胞腫瘍（PEComa）の免疫組織化学的染色は、血管近くの局所免疫反応性を示す。

VangとKempsonとFolpeらによる2つの包括的な研究では、ほとんどの子宮ペコーマは優れた結果を示した。しかし、積極的な可能性を予測する信頼できる特徴は見出されていない。何人かの著者は類上皮平滑筋腫瘍からのPEComaの区別が必要ではないことを述べ、HMB45陽性は別の方法で通常の類上皮平滑筋腫瘍で見ることができます。しかし、結節性硬化症遺伝子はRheb/mTor/p70s6k経路を調節し、PEComaの散発的なケースでさえp70s6kのレベルを増加させている。したがって、命名法は重要ではないかもしれないが、遺伝的評価は、可能な治療手段のためにより重要になるかもしれない。

場合によっては、類上皮平滑筋肉腫が浸潤性であり、類上皮性妊娠性栄養膜腫瘍を模倣することがある。閉経前の年齢、子宮頸部管への細胞の拡張、または子宮内膜全体に分散することは、平滑筋肉腫の異常なパターンである。鑑別診断は困難であるが，免疫組織化学では鑑別が容易である。