皮膚メラノサイトーシスには、メラノファージの非存在下で紡錘形色素を有するメラノサイトの皮内増殖を特徴とする先天性および後天性の組織学的に区別できないエンティティの多種多様が含まれている。1,2臨床的に病変は、メラニン色素が主に真皮表層または真皮深部に位置するかどうかに応じて、褐色または青みがかった黄斑として現れる。 先天性皮膚メラノサイトーシスには,otaおよびItoのモンゴル斑および母斑が含まれる。 Otaの母斑(fusoceruleus ophthalmomaxillaris母斑)は三叉神経の分布領域の顔に典型的に発達するが、Itoの母斑(fusoceruleus acromioclavicularis母斑)は肩および首の領域に影響を及ぼす。 出生時に約60%の症例で存在するこれらの母斑は、後年にはほとんど消えない。 モンゴルの斑点は腰部や臀部に発生し、通常は出生時に存在しますが、一般的には人生の最初の年に退行します。3
後天性真皮メラノサイトーシスはまれである。 Horiら4は、1984年に後天性両側Ota様母斑を初めて記載した。 後天性メラノサイトーシスは顔面に影響を及ぼす傾向があるが、顔面以外の部位(上肢および下肢、背部、手および足)でも報告されている。 有病率はアジアの女性の間で最も高く、白人の個体の出現は非常にまれです。5
背中上部の右側にある無症候性の青灰色の皮膚病変の8年の歴史を持つ49歳の女性のケースについて説明します(図。 1). 患者は、薬物を服用しておらず、患部に外傷や炎症性障害を経験していないと述べた。 相談の二年前に、彼女はAstler-CollerステージB2大腸癌の手術を受けていました。 従来の組織学的研究のために,皮膚病変の二つの生検をホルマリンに固定し,パラフィンに埋め込んだ。 両方のサンプルは、コラーゲンバンド間の色素紡錘形皮膚メラノサイトの増殖を明らかにした(図。 2A)。 染色は、Melan−A、HMB−4 5およびS−1 0 0について陽性であった(図1 0A)。 2B)。 表皮メラノサイトまたは真皮メラノファージの増加の証拠はなかった。 これらの組織学的所見は,後天性真皮メラノサイトーシスの臨床診断を確認した。
背中の右側に青みがかった灰色の斑紋。
Aの彩色された紡錘状の皮内メラノサイト(hematoxylin-eosin、元の拡大x400)。 B、S-100タンパク質による陽性免疫染色(免疫ペルオキシダーゼ、元の倍率x200)。
非顔面後天性皮膚メラノサイトーシスは、特に白人では非常にまれである。 報告された症例は30例未満であり、そのうち3例のみが白人であった。6この障害は、主に中年の成人、典型的にはアジアの女性に影響を及ぼす。 これらの病変の悪性形質転換が時折記載されている。7
後天性真皮メラノサイトーシスの病因は不明である。 潜在的な真皮メラノサイトの存在は、神経堤または毛球または表皮(「脱落」として知られるプロセス)からの異常な移動に起因する可能性がある原因と4,8,9休眠メラノサイトは、日射、局所炎症、外傷、薬物、エストロゲンまたはプロゲステロンによるホルモン療法、または他の、まだ未定義の刺激などの外因性物質によって再活性化され得る。 これらの因子はいずれも皮膚メラノサイトーシスの発症と関連していなかった。 結腸直腸癌は、患者の個人的な歴史の中で唯一の関連する要素であった。 悪性腫瘍に関連する真皮メラノサイトーシスは、膀胱癌の2例でのみ記載されている。8,10
私たちは、癌が切除される前に皮膚病変が存在していたので、私たちの患者の真皮メラノサイトーシスは腺癌と関連していなかったと考えています。 いずれにしても、真皮メラノサイトーシスと内臓悪性腫瘍との明確な関連を確立するには、我々の処分でのデータは不十分である。