購読する
メールアラートを管理するにはここをクリック
電子メールアラートを管理するにはここをクリック
Healioに戻る
ヒリオに戻る
64歳の男性は、左膝の腫れの3日間の歴史を持つ救急部門に提示しました。 彼は過去の8年間高血圧を有し、telmisartan40mgを毎日一度およびhydrochlorothiazide12.5mgを毎日一度取っていました。
彼の身体検査では、彼は両側に136/88mg Hgの血圧を有する無熱性であることが明らかになった。 左膝は腫れ、暖かく、柔らかく、動きの範囲が損なわれています。
沈降速度は57mm/hであり、完全血球数、腎機能および尿酸レベルは正常である。 関節穿刺は白血球の計算が90%の好中球との22,000/μ lであることを明らかにします。 好中球内および細胞外に多数の菱形状の正の複屈折結晶が偏光顕微鏡で見られる。 グラム染色は細菌に対して陰性である。
左膝のX線写真は、軟骨下骨表面に平行な関節腔の狭小化および軟骨との線形石灰化を伴う軟部組織の腫脹を示す。
主要な支持情報
関節内およびその周辺のピロリン酸カルシウム(CPP)結晶の形成および沈着は、急性炎症性関節炎(偽痛風)を引き起こす可能性がある。 しかし、関節軟骨および線維軟骨におけるこの代謝性関節症は、無症候性軟骨カルシウム症、慢性炎症性関節炎および変性軟骨疾患を含む多くの方
この障害に罹患した患者は通常60歳以上であり、女性ではわずかに一般的です。 それが40歳の前に起こるとき、それは通常根本的な新陳代謝の病気、か受継がれた無秩序と関連付けられます。 膝、手首およびヒップが最も頻繁に影響を受けているが、ほとんどすべての関節はピロリン酸カルシウム二水和物(CPPD)によって関与する可能性がある。 急性偽痛風に加えて、患者はまた、偽神経因性関節および偽慢性関節リウマチRAを提示することができる。
ピロリン酸カルシウム沈着は、高カリウム血症、低マグネシウム血症、甲状腺機能低下症、ヘモクロマトーシス、家族性低カルシウム血症、アミロイドーシス、ウイルソン病および低リン酸症を含む様々な代謝障害と関連し得る。
CPPD結晶形成の発生の正確なメカニズムは不明であるが、アデノシン三リン酸破壊の増加、軟骨マトリックスの変化、関節細胞による異常なピロリン酸処理は、加齢、遺伝的要因またはその両方によるものであり、関節内無機ピロリン酸の増加をもたらす可能性がある。 軟骨細胞はまた、ヌクレオシド三リン酸ピロホスホヒドロラーゼの活性の増加のためにピロリン酸の量を増加させ、細胞外カルシウムと組み合わせると結晶を形成する可能性がある。 続いて形成される結晶は、軟骨石灰化症を引き起こす軟骨内に沈着するか、または関節内に直接放出されることによって関節腔炎症を刺激するこ ほとんどの場合、硝子軟骨が影響を受け、軟骨下骨表面に平行な微細な線状密度をもたらすが、線維軟骨、靭帯および関節カプセルも関与し、びまん性点状および線状密度をもたらす。
まれではあるが、CPPDの遺伝性形態は一般に常染色体優性疾患として遺伝しており、COL遺伝子およびANKH遺伝子では後者が無機リン酸塩の細胞輸送に関与していることが示されている。
TNFRSF11b遺伝子によってコードされているオステオプロテゲリンは、破骨細胞の発達の調節に重要な役割を果たしています。 この遺伝子の突然変異は骨の再吸収および破骨細胞形成を禁じる高められた容量のosteoprotegerinで起因できます。 TNFRSF11Bのアップレギュレーションはまた、変形性関節症(OA)の病態生理学的原因に関与しています。
急性単関節症は、最も一般的には膝を伴い、足首、手首、肩が関与する可能性があります。 CPP沈着物は、通常、直線状、平行および軟骨の表面の下にあり(図)、嚢胞および骨棘形成、関節腔の狭小化および骨硬化症などの変形性関節症の特徴を含む。 OAとは異なり、偽痛風は、主に膝蓋大腿関節表面、中足のtalocalcaneal関節、またはradiocarpal手首関節を含む。
偽痛風の急性発作
偽痛風の急性発作は、通常、単関節であり、12時間から36時間でピークに達し、手術、外傷または医学的疾患によって沈殿することができ、通常1週間から2週間で解決する。 痛風とは対照的に、偽痛風は、多関節性であるか、または中足指節関節を伴う可能性が低い。
慢性ピロリン酸関節症は、慢性疼痛、朝のこわばりは通常30分未満持続し、肩、肘、腰、足首および中手指節関節の運動範囲が減少することを特徴とする。 時折慢性の関節症の患者はRAに類似している場合もある対称的なパターンの進歩的な共同破壊をもたらす疲労、synovial拡散および屈曲の醜状を経験でき
急性偽痛風は、滑液を偏光顕微鏡で検査し、正の複屈折、菱形状の結晶および好中球を示すことによって診断することができる。 典型的には、沈降速度および/またはC反応性タンパク質レベルが上昇するが、高カルシウム血症が時折存在することがある。
学習目標:
この教育活動が正常に完了すると、参加者は強直性脊椎炎をよりよく評価することができるはずです。
概要
著者/教員:Ronald A.Codario,MD,FACP,FNLA,RPVI,CCMEP
出典:Healio Rheumatology Education Lab
タイプ:モノグラフ
記事/アイテム:7
発売日:有効期限:2017年2月15日
クレジットタイプ:CME
クレジット数:1
コスト:無料
プロバイダー: Vindico Medical Education
CME Information
プロバイダー声明:この継続的な医学教育活動はVindico Medical Informationによって提供されています。
サポート声明:この活動に対する商業的なサポートはありません。
対象者:この活動は、この活動のために設計されていますリウマチ専門医やリウマチ性疾患を有する患者の治療に関与する他の医療専門家です。
購読する
メールアラートを管理するにはここをクリック
電子メールアラートを管理するにはここをクリック
Healioに戻る
ヒリオに戻る