前庭水道は、内耳の内リンパ空間から脳に向かって伸びる小さな骨のある運河です。 これは、体内で最も密度の高い骨の一つ、側頭骨、また、二つの感覚器官を収容することによって遮蔽されている–蝸牛、音波を検出し、その後、脳に送信され、神経信号に変換し、前庭迷路、動きと重力を検出します。 前庭水管の内側には、側頭骨の後面に収容され、硬膜に接触する内リンパ嚢に内リンパを運ぶ管である内リンパ管がある。 内リンパ管と嚢の機能は完全には理解されていませんが、聴覚とバランスのとれた神経信号を脳に伝達するために必要な内リンパの量とイオン組成を維持するのに役立つと考えられています。
図：後頭部、左側から見た内耳。 正常と拡大前庭水道と内リンパ嚢を比較して内耳のクローズアップビュー。 難聴およびその他のコミュニケーション障害に関する国立研究所（NIDCD）からの許可を得てVeDAによって適応。
前庭水道が正常よりも大きい場合（>1.0-1.5mm）、それは大きな前庭水道（LVA）またはここで使用される用語では、拡大前庭水道（EVA）として知られています。 EVAは、感覚性難聴に関連する最も一般的な内耳の奇形であり、CTスキャンで検出されます。 EVAに関連する難聴またはバランス症状は、内リンパ管および嚢が拡大してより大きな空間を満たすときに発生する可能性があります（図1を参照）。 EVAがこのような症状と関連している場合、それはEVA症候群（EVA）と呼ばれます。
原因
胎児の発育中、前庭水道は広い管として始まります。 第五週までにそれは狭くなり、中期までにそれは大人の次元と形に近づきます。 しかし、前庭水道は、子供が3〜4歳になるまで成長し、変化し続けます。 まだ不完全に理解された遺伝および/または環境条件はエヴァを引き起こします。 EVAは先天性奇形であることは明らかですが、その起源については論争があり、二つの一般的な理論があります:
- EVAは妊娠初期に発生が停止したことによって引き起こされるか、
- EVAは胎児および出生後の生活の後期に発生した異常な発達に起因します。
EVAは難聴を引き起こすのではなく、むしろ両方が同じ根底にある欠陥、すなわち症候群性難聴と非症候群性難聴を引き起こす遺伝子の変異によっ
難聴は、導電性、混合性または感音性であり、難聴は安定または変動性である可能性があります。 症候群のＥＶＡの例は、Ｐｅｎｄｒｅｄ症候群またはｂｒａｎｃｈｉｏｏｔｏｒｅｎａｌ症候群を含む。 EVAに関連する症候群性難聴は、身体の他の領域に影響を与える可能性があります。 より一般的には、EVAに関連する聴力損失は非同期性であり、耳の機能のみに影響を及ぼす。
EVAの原因が不明なままであるのと同じように、それについて知られていることの多くは、例えば 難聴パターンが患者によって異なる理由、実際に難聴を患っている人の数、症状の原因、効果的な治療方法、予後はどのようなものかはまだ調査中です。
遺伝子検査では、しばしばEVAがSLC26A4遺伝子（PDS遺伝子とも呼ばれる）の変異に関連していることが明らかになるが、これは症候群性難聴および甲状腺疾患に関連する状態であるペンドレッド症候群を引き起こす。 PendredシンドロームはEVA2および聴力損失を持っている人々の推定三分の一に起こります。 ペンドレッド症候群に関連する聴力損失は、通常、進行性である。
EVAは、耳、腎臓、および首の解剖学的構造に影響を与えるbranchiootorenal症候群とも関連している可能性があります。
EVAは、PDS遺伝子の変異にも関連する不完全な蝸牛の発達であるMondini奇形など、他の内耳奇形と関連していることが多い。
有病率
EVAの真の有病率は、多くの内耳障害と同様に、医学的評価中に常に認識されるとは限らないため、過小評価されている可能性があります。 推定値は、小児患者では5％から15％の間にあります。 いくつかの研究では、わずかな女性優位性を主張しています。 EVAはまた、一部の人々の前庭症状と関連しています。
聴覚
通常、EVAを医師の注意を引くのは難聴です。 難聴は、感音性、導電性、またはその両方であり得る。
感音難聴（SNHL）は通常、蝸牛に関連していますが、時には前庭神経または脳の中心聴覚系に関連しています。 伝導性難聴は、外耳、鼓膜（鼓膜）または中耳（耳小骨）を通る経路に沿ってどこでも音波を伝導する問題を伴う。
EVAを持つ一部の人々は、難聴を持って生まれています。 しかし、EVAのほとんどの場合、聴力損失は突然であり、しばしば進行性である。 それはまた青年期か早い成年期に現われるかもしれません。 一般に、これは、飛行機の急速な減圧の間に起こるような、軽度または大規模な頭部衝撃、上気道感染、または空気圧外傷の後に起こる。 損失は頻繁にfluctuantおよび進歩的ですが、一般に聴力損失は一連のステップで起こります。 難聴の発症または診断は、ほとんどの場合、小児期にあります。 EVA患者では、聴力損失は通常両側性（両耳）であるが、対称性ではない。
前庭
前庭の症状は、EVA患者の難聴ほど一般的ではありません。 症状は、重度のエピソードめまいから不安定（通常は成人）、子供の調整不良および不均衡までの範囲である。前庭障害の症状は、大人が説明することが悪名高い困難です; 子供のために、タスクはさらに困難です。 前庭障害の認識に十分な訓練を受けていない限り、医師または聴覚学者は、患者の前庭の問題を特定するために必要な質問をしないかもしれません。
医師や研究者は、伝統的に前庭系よりもEVAが聴覚に及ぼす影響にもっと注意と研究を捧げてきました。 しかし、EVAと診断された人に前庭機能障害の影響の意識が高まっています。 前庭機能低下は頻繁であり、他の耳学的症状は変化し、非特異的であり、耳鳴りおよび耳の膨満感などである。 最近，ＥＶＡは良性発作性位置めまい（ＢＰＰＶ）および内リンパ水腫と関連している。 最近の研究では、EVA患者の前庭機能不全は珍しいことではないことが報告されています。 前庭徴候および症状の数の増加は、両側EVAと相関している。 また、前庭徴候および症状を有するすべての患者が異常な前庭検査結果を有するわけではなく、その逆もまた同様である（EVAを有する人は異常な前庭検査結果を有するが症状を報告しないことがある）ことにも留意しなければならない。 医師や聴覚学者は、EVA患者の前庭障害の有病率を認識する必要があります。
EVAはどのように難聴と前庭の問題を引き起こしますか？
拡大した内リンパ管および嚢が正常な機能を維持できないため、EVAに伴う感音難聴およびバランス症状が発生することがあります。 これらには、聴覚とバランスのとれた神経信号を脳に伝達するために必要な内リンパ量とイオン組成（ナトリウム、カリウム、カルシウム、塩化物の濃度） これは、内耳恒常性、内リンパまたは外リンパのいずれかを含む内耳のコンパートメント間のイオン平衡、特定のイオン濃度が異なる流体を破壊する。
頭部外傷に関連する場合、脳脊髄液（CSF）圧力の急激な変動により、高度に濃縮されたタンパク質が蝸牛管に押し込まれ、CSF空間と蝸牛内のリンパ腔とを接続するときにEVAが症状を引き起こす可能性がある。 これはhyperosmolar還流と呼ばれます。
EVAによる導電性難聴は、内リンパ圧の上昇により発生することがあります。 この圧力は、中耳を流体で満たされた内耳から分離する膜である楕円形の窓を移動させるアブテープの能力を低下させる。 この機能不全のために、中耳を通って伝導された音波は、内耳の蝸牛に伝達することができない。
臨床評価
EVAの様々な兆候のために、診断は特に子供のために、人の症状と病歴に特別な注意と注意を必要とします。 完全な病歴および身体検査に加えて、エヴァを暴くための診断プロセスは通常radiologic査定と同様、audiologicおよび前庭のテストを含みます。 診断は、通常、CTスキャンでEVAを積極的に同定するか、高解像度MRIで内リンパ管と嚢の拡大を確認することによって行われます。 甲状腺、腎臓、および心機能も分析することができ、遺伝子スクリーニングも行われることがあります。
治療
歴史的に、医学的および外科的治療は、EVAによる聴力または前庭の喪失の進行を逆転させていない。 エヴァと関連付けられる突然の聴力損失のためのステロイドの使用は有効証明されませんでした。 内リンパ嚢の外科的シャントまたは除去は有害であり、治療選択肢とはみなされない。
EVAの治療法はありませんが、早期診断と（さらに）頭部外傷の予防が必要です。 EVAを持つ人々は、接触スポーツを避け、自転車や頭部外傷のリスクを高める他の活動を実行しながらヘルメットを着用するように警告されています。
補聴器の形での増幅は役に立ちます。 変動性または進行性の難聴の場合、柔軟なプログラミングオプションを備えた補聴器が必要です。 人工内耳はまた、EVA患者の中には有益であることが証明されています（これは共病的な内耳異常の存在に依存します）。 関連する前庭症状を有する人では、治療には前庭リハビリテーション療法が含まれ得る。
EVAのいずれかのケースで最終的に何が起こるかを予測することは、条件が典型的なコースに従っていないため、困難です。 水道橋の大きさと、人が持続する可能性のある難聴の量との間には関係はありません。 いくつかの症例は重度の難聴に進行し、いくつかは前庭の喪失または困難を含み、他の症例はどちらにも至らない。 EVAの徴候や症状は非常に可変であることを覚えておくことが重要です。
難聴は幼児期に現れることが多いですが、難聴がどの程度発生するか、どのように進行するか（または進行しないか）を予測する信頼できる方法はあ
前庭の症状も早期に現れることがありますが、非常に若い人では識別するのがはるかに困難です。
EVAの症状のさらなる進行の早期診断、治療および予防が不可欠である。
著者：Dr.Mohamed Hamid、MD、PhD、EE、Dr.Rebekah F.Cunningham、PhDによる貢献
その他のリソース
EVAのCT画像は、次の場所で入手できます。clevelandhearingbalance.com/media.htm
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